ОЛПЕРСА СИНДРОМ

ОЛПЕРСА (B. J. ALPERS) СИНДРОМ – дифузна прогресуюча дегенерація кори головного мозку в дітей; успадкування за аутосомно-рецесивним типом; в основі О. с. лежить загибель клі тин кори головного мозку, базальних гангліїв та мозочка; спостерігається накопичення ліпідів у мікроглії, проліферація астроцитів; клінічно характеризується нападами локальних або загальних судом і міоклонічних гіперкінезів, порушеннями розумового розвитку; інколи спостерігається хореоатетоз, тремор; перебіг швидко прогресуючий, з розвитком деменції та підвищеного м’язового тонусу; з часом розвивається децеребраційна ригідність; смерть наступає після судомного нападу.