ОСТЕО-ОНІХОДИСПЛАЗІЯ

ОСТЕО-ОНІХОДИСПЛАЗІЯ – рід кісне родинне ураження мезенхімної тканини, яке характеризується змінами кісток, суглобів, нирок та нігтів на пальцях рук; хвороба успадковується за аутосомно-домінантним типом, зчепленим з локусом груп крові АВ0; спостерігається гіпоплазія або відсутність надколінка, підвивих головок променевих кісток у ліктьових суглобах, двобічні додаткові відростки клубової кістки; нігті на пальцях рук відсутні або недорозвинуті, з втисненнями та виступами; можлива гетерохромія райдужної оболонки; у нирках при гістологічному дослідженні спостерігаються локальні потовщення сті нок капілярів, інколи – вогнищеві відкладання IgM i C3 в клубочках; при ультраструктурному дослідженні в нирках виявляються ділянки розрідження базальної мембрани клубочків з внутрішньомембранними відкладаннями, що мають вигляд і періодичність колагену.