ОСТЕОПЕТРОЗ З РАННІМИ ПРОЯВАМИ

ОСТЕОПЕТРОЗ З РАННІМИ ПРОЯВАМИ – аутосомно-рецесивна злоякісна форма остеопетрозу, яка проявляється в дітей раннього віку; надмірний ріст кісток поєднується з дисфункцією кісткового мозку; захворювання проявляється також фізичним недорозвитком, спонтанною появою синців, патологічною кровоточивістю і анемією; з часом розвиваються гепатоспленомегалія, паралічі зорового, окорухового і лицьового нер вів; хворі, звичайно, помирають упродовж першого року життя від анемії, інфекції або кровотечі.