ПАХІДЕРМОПЕРІОСТОЗ

ПАХІДЕРМОПЕРІОСТОЗ – комплекс (успадкування за аутосомно-домінантним типом) спадкових аномалій: потовщення і зморщування шкіри лоба, обличчя, очних повік, голови і кінцівок; гіперплазія сальних залоз шкіри; білатеральний і симетричний гіперостоз переважно в метакарпальній і метатарзальній ділянках і у фалангах пальців рук і ніг; кістки кінцівок відносно подовжуються; нігті у вигляді годинникових скелець; спостерігається виражений андротро пізм; у сечі хворих чоловіків підвищена кіль кість естрогенних гормонів; хвороба поступово проявляється після 20-річного віку; у подальшому клінічна картина завершує свій розвиток і залишається постійною.