ПАПІЙОН-ЛЕАЖА – ПСОМА СИНДРОМ

ПАПІЙОН-ЛЕАЖА – ПСОМА (M. M. PA PILLON-LEAGE – J. PSAUME) СИНДРОМ – комплекс спадкових (успадкування за аутосомно-домінантним типом) аномалій: аномалії скелета – катабазія, укорочення і потовщення довгих трубчастих кісток, брахідактилія, клинодактилія, камптодактилія, полідактилія; аномалії обличчя – гіпертелоризм, гіпо плазія хряща носа, скорочення середньої частини і розщеплення верхньої губи; аномалії порожнини рота – розщеплення піднебіння, часточковий язик, фіксований укороченою вуздечкою; дистонія зубів, аплазія нижніх різців, поліодонтія, підвищена тенденція до карієсу зубів; нервово-психічні аномалії – тремор, загальна затримка розвитку, інколи гідроцефалія; крім вищезазначеного, спостеріга ється алопеція, пойкілодермія, гінекотропізм.