ПАРАЛІЧ КІНЦІВОК ПЕРІОДИЧНИЙ

Параліч кінцівок періодичний — це стан, що характеризується раптовим епізодичним зниженням або втратою м’язової сили в кінцівках, який пов’язаний із синдромом Вестфаля.

Вестфаля синдром:

Це захворювання належить до групи периодичних паралічів — спадкових або набутих патологій, які пов’язані з порушенням іонного обміну в м’язах і проявляються парезами або паралічами кінцівок.

1. Етіологія (причини):

• Генетичні форми: часто обумовлені мутаціями в генах, які регулюють канали натрію, калію або кальцію (іонні канали).
• Набуті форми: можуть виникати через порушення обміну речовин (наприклад, при гіпокаліємії, гіперкаліємії, тиреотоксикозі).

2. Клінічні прояви:

• Раптовий початок слабкості в кінцівках (частіше нижніх).
• Епізоди можуть тривати від кількох хвилин до кількох годин або днів.
• Відсутність порушення чутливості (тільки слабкість).
• Провокуючі фактори: фізичне навантаження, стрес, зміни у рівні калію в крові, надмірне вживання вуглеводів, охолодження.

3. Форми періодичного паралічу:

• Гіпокаліємічний періодичний параліч:
  • Знижений рівень калію в крові.
  • Найчастіше виникає після фізичного навантаження або вживання великої кількості їжі.
• Гіперкаліємічний періодичний параліч:
  • Підвищений рівень калію в крові.
  • Часто виникає внаслідок тривалого відпочинку після фізичного навантаження.
• Нормокаліємічний періодичний параліч:
  • Рівень калію нормальний, але є порушення в іонних каналах.

4. Діагностика:

• Лабораторні дослідження: визначення рівня калію в крові під час нападу.
• Електроміографія (ЕМГ): оцінка функції м’язів.
• Генетичне тестування: для виявлення мутацій в іонних каналах.
• Обстеження щитоподібної залози: при підозрі на тиреотоксикоз.

5. Лікування:

• Корекція електролітних порушень: введення препаратів калію при гіпокаліємії або застосування діуретиків при гіперкаліємії.
• Дієта: обмеження вуглеводів і натрію, контроль споживання калію.
• Препарати: ацетазоламід, що покращує функцію іонних каналів.
• Лікування основного захворювання: якщо параліч пов’язаний із тиреотоксикозом або іншими патологіями.

6. Прогноз:

• У більшості випадків, при правильному лікуванні напади можна контролювати, а слабкість у м’язах повністю минає після закінчення епізоду.

Висновок:

Періодичний параліч кінцівок, пов’язаний із синдромом Вестфаля, потребує точної діагностики для визначення форми захворювання та своєчасної терапії для запобігання повторним нападам.