ПЕЛІЦЕУСА МЕРЦБАХЕРА ХВОРОБА

Головна / Глосарій / ПЕЛІЦЕУСА МЕРЦБАХЕРА ХВОРОБА

ПЕЛІЦЕУСА – МЕРЦБАХЕРА (F. PELIZAEUS – L. MERZBACHER) ХВОРОБА – спадкова (успадкування за аутосомно-рецесивним типом) хвороба, яка характеризується порушенням процесу мієлінізації в головному мозку; характерною гістопатологічною ознакою П.– М. х. є забарвлення суданом ІІІ периваскулярних відкладень мієліну, що розпався, у різних відділах мозку в червоний колір; проявляється в грудному віці центральними паралічами, екстра пірамідними розладами, атрофією зорових нервів; захворювання розвивається повільно, можливі ремісії.