ПНЕВМОСКЛЕРОЗ ДИСПЛАСТИЧНИЙ

Головна / Глосарій / ПНЕВМОСКЛЕРОЗ ДИСПЛАСТИЧНИЙ

П. ДИСПЛАСТИЧНИЙ – П., зумовлений аномаліями легень, частіше за все кістозною гіпоплазією або ферменто патіями – муковісцидозом, дефіцитом α1антитрипсину, що сприяє розвитку емфі земи; при муковісцидозі, поряд з порушенням прохідності бронхів внаслідок наявності густого секрету, має значення спадкова аномалія глікозаміногліканів у фібробластах.