ПОРФІРІЯ ГЕПАТО-ЕРИТРОПОЕТИЧНА

П. ГЕПАТО-ЕРИТРОПОЕТИЧНА – П., зумовлена дефіцитом уропорфіриноген-декарбоксилази; клінічно не відрізняється від вродженої еритропоетичної П. і характеризується рожевою сечею; проявами різко вираженої світлочутливості, що призводить до появи рубців та спотворення ділянок шкіри, на які діяло сонячне світло; склеродермоїд ними змінами; гіпертрихозом; еритродонтозом; анемією, часто гемолітичною; збільшенням печінки та селезінки.