ПОРФІРІЯ ШКІРНА ПІЗНЯ

П. ШКІРНА ПІЗНЯ – гетерогенна група П., які можуть бути вродженими (родинна, або типів ІІ і ІІІ) або, частіше, набутими (спорадична, або типу І); Обидві форми є гетерозиготними і характеризуються зниженням активності уропорфіриноген-декарбоксилази; при типі ІІ дефіцит ферменту спостерігається у всіх тканинах, а при типі І дефект обмежений печінкою; клінічно характеризується підвищеною світлочутливістю, яка проявляється ранимістю шкіри, пухирями, струпами, склеродермоїдним синдромом, гіпер- і гіпопігментацією, гіпертрихозом; у печінці хворих завжди виникає сидероз з елементами жирового переродження, некрозів, хронічного запалення та гранульоматозу.