ПОТТЕРА СИНДРОМ

ПОТТЕРА (L. E. L. POTTER) СИНДРОМ (1) – комплекс спадкових аномалій нирок та лиця; новонароджені мають старечий вигляд; спостерігається гіпертелоризм, епікант, розширений корінь носа, високі розділені вушні раковини; мікрогнатія; зрощення ніг, аномалії ступнів, хребців; дис- або агенезія нирок, аномалії сечовивідних шляхів; рудиментарні геніталії, гіпоспадія; гіпоплазія легень або окремих їхніх часток; атрезія гортані, стравоходу та анального отвору; андротропізм; смерть, як правило, у перші години після народження. (2) – комп лекс спадкових вісцеральних аномалій, який характеризується гепатоспленомегалією, полікістозною гіперплазією внутрішньопечінкових жовчних проток, інтерстиційним нефритом з атрофією канальців, полікістозом підшлункової залози; хронічною диспепсією, вираженими порушеннями функції нирок.