ПРОТОПОРФІРІЯ ЕРИТРОПОЕТИЧНА

ПРОТОПОРФІРІЯ ЕРИТРОПОЕТИЧНА – спадкове (успадкування за аутосомно-домінантним типом) захворювання, пов’язане зі зниженням активності ферохелатази; біохімічно цей дефект зумовлює значне накопичення протопорфірину в еритроцитах, плазмі та калі; клінічно хвороба характеризується виникненням уже в дитячому віці шкір них проявів підвищеної світлочутливості на ділянках шкіри, що підлягають дії сонячного світла.