РОСАЇ – ДОРФМАНА ХВОРОБА

Головна / Глосарій / РОСАЇ – ДОРФМАНА ХВОРОБА

РОСАЇ – ДОРФМАНА (J. ROSAI – R. DORFMAN) ХВОРОБА – синусний гістіоцитоз з масивною лімфаденопатією; зустрічається у всіх вікових групах, але частіше – у перші два десятиліття життя, і проявляється масивною двобічною асимптоматичною шийною лімфаденопатією інколи з підвищенням температури; у крові, як правило, спостерігається поліклональна гіпергаммаглобулі немія, підвищення ШОЕ, інколи – анемія та лейкоцитоз з нейтрофілією; захворювання протікає тривалий час з періодичними загостреннями, збільшенням раніш уражених лімфатичних вузлів та появою нових; при морфологічному дослідженні ураженого лімфатичного вузла спостері гається помітне розширення синусів внаслідок проліферації гістіоцитів з ознаками емперіополезу (внутрішньоцитоплазматичне захоплення лімфоїдних і плазматичних клітин макрофагами), виражений плазмоцитоз м’якушевих шнурів, фіброз капсули та перетинок вузла; проліферуючі гістіоцити мають деякі особливості при досить доброякісному вигляді – це великі полігональної (інколи веретеноподібної) форми клітини з еозинофільною або оптично «порожньою» цитоплазмою з овально-округлими пухироподібними ядрами більшого розміру, ніж у звичайних макрофагах, з 1–2 чіткими нуклеолами; у гістіоцитарному інфільтраті можуть зустрічатися вогнища некрозу, скупчення сегменто ядерних лейкоцитів.