СКЛЕРОДЕРМІЯ СИСТЕМНА

С. СИСТЕМНА – С., яка являє собою полісиндромне захворювання, що проявляється прогресуючим фіброзом шкіри, внутрішніх органів (серця, легень, шлунково-кишкового тракту, нирок), своєрідною патологією типу облітеруючого енд артеріїту з поширеними вазоспастичними порушеннями; виділяють такі форми С. с.: класичну форму з дифузним ураженням шкіри; CREST-синдром – поєднання кальцинозу, синдрому Рейно, ураження стравоходу, склеродактилії і телеангіектазії; С., яка поєднується з іншими ревматичними захворюваннями; Американською ревматичною асоціацією (АРА) та Н. Г. Гусєвою запропоновані критерії для діагностики С. с.; критерії АРА складаються з однієї великої та трьох малих ознак: велика ознака – проксимальна склеродерма; малі ознаки – склеродактилія; дигітальні рубчики, або зменшення маси подушечок пальців рук; двобічний базальний пневмофіброз; критерії Н. Г. Гусєвої складаються з 10 основних ознак та 15 додаткових; основні ознаки: синдром Рейно, склеродермічне ураження шкіри, суглобово-м’язовий синдром з контрактурами, остеоліз, кальциноз, базальний пневмофіброз, великовогнищевий кардіосклероз, склеродермічне ураження шлунково-кишкового тракту, гостра склеродермічна нефропатія, антицентромерні антитіла; додаткові ознаки: гіперпігментація шкіри, телеангіектазії, трофічні порушення, по ліартралгії та поліміалгії, лімфаденопатія, полісерозит, хронічна нефропатія, по ліневрит та ураження ц. н. с., втрата маси тіла (> 10), швидкість осідання еритроцитів > 20 мм/ год, гіпергаммаглобулінемія, антитіла до ДНК, ревматоїдний фактор; діагноз С. с. вважається вірогідним при наявності будь-яких трьох основних ознак або склеродермічного ураження шкіри в поєднанні з трьома додатковими ознаками.