СКЛЕРОСТЕОЗ

СКЛЕРОСТЕОЗ – спадкове (успадкування за аутосомно-рецесивним типом) захворювання, яке найбільш поширене серед білого населення Південної Африки; у ранньому дитинстві спостерігається надмірний ріст і склероз кісткової тканини, особливо в ділянці черепа; основним клінічним проявом захворювання може бути параліч лицьового нерва і глухота, які виникають внаслідок защемлення черепно-мозкових нервів; зріст і маса тіла часто перевищують норму; до 10 років проявляється деформація обличчя, з часом вона стає вираженою; спостерігається наявність шкірних або кісткових синдактилій 2- і 3-го пальців; у дорослих підвищення внутрішньочерепного тиску може викликати головний біль; у деяких випадках розвивалась раптова смерть внаслідок вклинення стовбура мозку у великий потиличй отвір; при рентгенологічному дослідженні – виражене розширення і склероз склепіння черепа і нижньої щелепи.