СУАЙРА СИНДРОМ

СУАЙРА (G. I. M. SWYER) СИНДРОМ – спадкова ізольована дисгенезія гонад; проявляється тільки під час настання статевої зрілості; яєчники від сутні і на їхньому місці виявляється невелика кількість сполучної тканини; первинна аменорея, стерильність, генітальний інфантилізм; піхва зі звуженими входом, відсутність жирового шару в малих соромітних губах, гіпоплазія клітора; гіпотрихоз або повна відсутність волосся в пахвових ямках і в ділянці статевих органів; значне підвищення виділення фолікулостимулюючого гормону, зменшення рівня естрогенів у крові, зниження виділення 17-кетостероїдів; у деяких випадках спостерігається аномалія різних частин тіла, головним чином, у формі гіпогонадального гігантського зросту з надмірно довгими кінцівками або у вигляді карликового зросту; статевий потяг знижений; хромосомна стать: головним чином, ХХ, але інколи зустрічається ХY, ХО та мозаїка типу ХО/ХХ.