УЛЬРІХА СИНДРОМ

УЛЬРІХА (O. ULLRІCH) СИНДРОМ (1) – склеротично-атонічна форма міатонії; хвороба проявляється від народження; спостерігається розслаблена, слаборозвинута мускулатура дистальних відділів кінцівок, м’язові контрактури – м’язи в ділянці талії стають твердими, втрачають еластичність, розвивається кіфосколіоз; у суглобах, які розміщені ближче до тіла, внаслідок контрактур привідних і згинаючих м’язів, утруднене відведення і згинання; відносно менше уражена мускулатура, що іннервується черепними нервами; осина талія; виражений гіпергідроз, доліхостеномелія; астенія; хвороба не прогресує. (2) – асиметрична, однобічна форма синдрому Бонневі – Ульріха; спостерігаються однобічні літальні перетинки, як правило, на кінцівках; множинна м’язова гіпо- або аплазія; андротропізм; всі інші симптоми, як при синдромі Бонневі – Ульріха.