ВЕРДНІГА – ГОФФМАНА СПІНАЛЬНА АМІОТРОФІЯ

ВЕРДНІГА – ГОФФМАНА (G. WER DNIG – J. HOFFMANN) СПІНАЛЬНА АМІОТРОФІЯ – успадковується за аутосомно-рецесивним типом; спостерігаються дегенеративні зміни і загибель клітин передніх рогів спинного мозку, вторинне переродження передніх ко рінців і рухових волокон периферичних нервів, у деяких випадках уражаються клітини задніх та бокових рогів грудного відділу спинного мозку, задні та бокові стовбури, ядра мозочка. Розрізняють ранню дитячу, а також дитячу форми захворювання. Провідним симптомом ранньої дитячої форми аміотрофії є атонія м’язів, м’язова слабкість у проксимальних відділах кінцівок і тулуба; тривалість життя від 1 до 7 років. Дитяча форма аміотрофії починається у віці до 4 років, має повільно прогресуючий характер; летальний кінець, звичайно, настає до 14 років.