ВІСКОТТА – ОЛДРИЧА СИНДРОМ

ВІСКОТТА – ОЛДРИЧА (A. WISKOTT – R. ALDRICH) СИНДРОМ – спадкове захворювання, різновид дисгаммаглобулінемії; успадкування за рецесивним типом, пов’язаним зі статтю; В.- О. с., як правило, виникає в ранньому дитячому віці; хворіють хлопчики; характерна клінічна тріада: рецидивуюча тромбоцитопенічна пурпура – петехії, екхімози, мелена, кровотечі із слизових оболонок; хронічна екзема, переважно на обличчі та кінцівках; повторні інфекційні захворювання внаслідок послаблення захисної імунологічної реактивності; імунодефіцит поєднується з тромбоцитопенією, тромбоцитопатією, еозинофілією; тромбоцити і лімфоцити мають дефект поверхневих сіалоглікопротеїдів; імунологічно спостерігається дефіцит IgM та надлишок IgE I IgA, а також дефект функцій Т-лімфоцитів і нездатність виробляти антитіла до полісахаридних антигенів; прогноз несприятливий, діти живуть близько 3 років; В.-О. с. є передгемобластозним захворюванням – приблизно у кожного 10 хворого розвиваються лімфопроліферативні неоплазії.