ЗЕЙТЕЛЬБЕРГЕРА СИНДРОМ

Головна / Глосарій / ЗЕЙТЕЛЬБЕРГЕРА СИНДРОМ

ЗЕЙТЕЛЬБЕРГЕРА (F. SEITELBERGER) СИНДРОМ – спадкові (успадкування аутосомно-рецесивне) порушення обміну речовин з прогресуючою ліпоїдною дегенерацією в центральній нер вовій системі. Клінічно проявляється за тримкою розвитку психомоторики, амаврозом, ідіотією, паралічами, ністагмом; прогресуючими вестибулярними порушеннями, глухотою; у більш пізніх стаді ях появляються бульбарні симптоми з домінуючими розладами ковтання; мимовільні рухи м’язів обличчя, язика і жувальної мускулатури; параліч і атрофія м’язів шиї і потилиці; нетримання сечі і калу.