ЗЕЛЬЦЕРА – КАПЛАНА СИНДРОМ

Головна / Глосарій / ЗЕЛЬЦЕРА – КАПЛАНА СИНДРОМ

ЗЕЛЬЦЕРА – КАПЛАНА (W.W. ZU EL ZER – E. KAPLAN) СИНДРОМ (1) – спадкова (можливе успадкування за аутосомно-домінантним типом) мікроцитарна анемія: гіпохромна, мікроцитарна анемія з мікросфероцитозом; помірний сидероцитоз, фрагментоцитоз; підвищена максимальна осмотична стійкість еритроцитів; у кістковому мозку підсилений еритропоез; нормобласти базо фільно гранульовані. (2) – спадкова несфероцитарна гемолітична анемія: нормохромна анемія, еритроцити нормо- або макроцитарні, незначно овалоцитарні; сфероцити не спосте рігаються; у кістковому мозку підсилений еритропоез; гемолітична жовтяниця, гепато- і спленомегалія, зміни в кістках, монголоїдні риси обличчя.