Знижка - 10% на весь медичний одяг по промокоду HALAT5
Пухлини нирок і сечовода
ПУХЛИНИ НИРОК
Пухлини нирки спостерігаються частіше в дітей та чоловіків 40-60 років. За даними статистики, пухлини нирки в дорослих людей становлять 2-3 % всіх новоутворень. Чоловіки хворіють майже в 2 рази частіше, ніж жінки. Щодо частоти ураження правої та лівої нирок різниці не спостерігається. Нерідко хвороба буває двосторонньою, але в деяких випадках друга нирка вражається пізніше (іноді через 15 років), що виключає можливість метастазування. Певно, пухлина розвивається в ній самостійно.
Етіологія
В генезі пухлини нирки доведено роль гормональних порушень, впливу іонізуючого випромінювання та хімічних речовин, вроджених вад розвитку. Деякі автори дотримуються вірусної теорії походження новоутворень нирки. Виникненню пухлини нирки сприяє куріння.
Класифікація. Розрізняють доброякісні та злоякісні пухлини нирки. До доброякісних належать аденома, ліпома, фіброма, лейоміома, гемангіома, лімфангіома, хондрома, остеома, гамартрома, дермоїдна кіста; до злоякісних-рак (аденокарцинома) та різновиди саркоми (фібро-, міо-, ліпо-, ангіосаркома). Усі ці види пухлин можуть спостерігатись і в дітей, але в цьому віці домінують так звані пухлини Вільмса.
Прогноз і тактику лікування при пухлинах будують на підставі результатів морфологічного та гістологічного досліджень видаленого новоутворення.
Злоякісні пухлини
Близько 90 % злоякісних пухлин нирок становить рак. Про це захворювання є повідомлення ще в 1883 p. Grawitz детально описав ракову пухлину нирки, яку тривалий час називали за іменем автора. Пізніше її стали називати гіпернефромою (за подібність до тканин надниркової залози), а згодом- гіпернефроїдним раком. Тепер ця пухлина дістала назву “рак нирки” (синоніми – “світлоклітинний рак”, “нирково-клітинна карцинома”).
Рак нирки становить 5-6 % урологічних захворювань і 2-3 % новоутворень. Виникає переважно у віці 40-70 років, у чоловіків – у 2,5-3 рази частіше. Розвивається з епітелію різних відділів нефрона і збиральних трубочок: епітелію капсули клубочка, ниркових канальців (низхідної частини петлі нефрона, дистальної частини канальців петлі нефрона).
Серед епітеліальних злоякісних новоутворень нирки домінує світлоклітинний рак – 80 – 90%. У дітей він спостерігається надзвичайно рідко. Виділяють кілька гістологічних форм світлоклітинного раку – власне світлоклітинний, альвеолярний, зернистоклітинний (темноклітинний), солідно-тубулярний, веретеноподібноклітинний (поліморфний), саркомоподібний. Як правило, спостерігаються поєднані гістологічні форми пухлини.
Частота ураження правої і лівої нирок однакова; двобічний процес спостерігається в 0,5-1,5 % випадків. Пухлина локалізується у різних відділах нирки. Розміри її бувають від кількох міліметрів до 20-30 см і більше в діаметрі. Форма кругла або овальна, поверхня – часто горбиста, рідше гладенька, консистенція – м’якоеластична, інколи щільна.
Розвиток пухлини може супроводжуватись розпадом тканин, внаслідок чого утворюються кістозні порожнини різної величини. У стінках кіст, а також у самій пухлині часто відкладаються солі кальцію. На розрізі пухлина має різне забарвлення: жовтувато-сіре. сірувато-червоно-жовте, біле, оранжеве та ін. Ділянки некрозів та крововиливів спостерігаються досить часто.
Пато морфологія. За морфологічною будовою розрізняють залозисту, папілярну та солідно-клітинну форми раку нирки.
Через численність різноманітних морфологічних форм раку нирки дуже важко встановити природу новоутворення – первинна пухлина чи метастаз.
Саркома нирки спостерігається рідко-3,3 %. Джерелом її виникнення можуть бути сполучнотканинна строма, капсула нирки, залишки м’язів і ниркової паренхіми, стінка ниркових судин. Консистенція пухлини м’яка (ліпосаркома) або щільна (фібросаркома). На розрізі-біла, сіра, сіро-рожева чи жовта. Часто виявляються ділянки некрозу та крововиливів.
Класифікація
Пухлини класифікують за системою TNM:
Т – первинна пухлина;
Тх – наявність і ступінь поширення пухлини встановити неможливо. Ця категорія може бути використана при гістологічне чи цитологічне підтверджених метастазах у регіонарні лімфатичні вузли чи віддалені органи;
Т0 – ознак первинної пухлини немає. Цю категорію застосовують у тих випадках, що й Тх;
Т1 – пухлина розміром 2,5 см у межах нирки; не пальпується. Встановлюють за даними рентгенологічного та радіонуклідного дослідження;
Т2- пухлина розміром понад 2,5 см у межах нирки; пальпується, рухлива. Клініко-рентгенологічні дані свідчать про наявність пухлини;
Т3 – пухлина поширюється на порожнисті вени, надниркову залозу і навколониркову клітковину, але не виходить за межі ниркової фасції;
Т4 – пухлина поширюється за межі ниркової фасції;
N – регіонарні лімфатичні вузли;
Nx-оцінити наявність метастазів у регіонарні лімфатичні вузли неможливо;
No-не відзначається деформація регіонарних лімфатичних вузлів, за якою можна було б судити про наявність метастазів;
N1-метастаз у одиничний лімфатичний вузол розміром до 2 см;
N2 – метастази у віддалені лімфатичні вузли розміром понад 2 см, але менше ніж 5 см;
Мз – метастази в лімфатичні вузли розміром понад 5 см;
М – віддалені метастази;
Мх – віддалені метастази визначити неможливо
Мо – ознак віддалених метастазів немає;
Мі – віддалені метастази.
При диспансерному нагляді хворих із пухлинами нирки (а також інших органів сечостатевої системи) ділять на такі групи:
І а -з підозрою на злоякісне новоутворення; 16-з передпухлинними захворюваннями; II – із злоякісними пухлинами, які підлягають спеціальному лікуванню; III – практично здорові пацієнти” у яких проведено радикальне лікування; рецидивів пухлини та її метастазів не спостерігається; IV-із задавненими формами злоякісних новоутворень, які потребують паліативного або симптоматичного лікування.
Доброякісні пухлини нирки спостерігаються в 2,8-6 % випадків. Найбільш поширена серед них аденома. Це невелика пухлина, яка локалізується в корковій речовині нирки. Має безсимптомний клінічний перебіг. Нерідко її виявляють випадково під час аутопсії. Якщо аденома досягає більших розмірів, вона має такі ж прояви, як і злоякісні пухлини. Можливий і атиповий ріст аденоми нирки.
Згідно з класифікацією аденом за морфологічними ознаками (В. А. Самсонов, 1981) виділяють такі її форми.
За кількістю: а) одиничну (солітарну); б) множинну з однобічним ураженням (однакового і різних цитологічних типів);
в) множинну з двобічним ураженням (однакового і різних цитологічних типів).
За цитологічними ознаками: а) світлоклітинну; б) базофільну (темноклітинну); в) ацидофільну (еозинофільну), в тому числі й онкоцитарну; г) зернистоклітинну, змішану.
За загальною гістологічною структурою: а) солідну, трабекулярну; б) тубулярну; в) папілярну; г) кістозну; д) змішану (тубулопапілярну, солідно-тубулярну та ін.); е) фіброаденому.
Інші доброякісні пухлини нирки (гемангіома, лімфангіома, гроноподібна ангіома та ін.) спостерігаються дуже рідко.
Метастазування
Головні шляхи метастазування – гематогенний, лімфогенний, лімфогематогенний. Найчастіше метастази локалізуються в паракавальних, парааортальних, лімфатичних вузлах, у легенях, печінці, головному мозку, діафізах трубчастих кісток (плечовій, стегновій), а також у плоских кістках (клубовій, ребрах, грудині, лопатці, кістках черепа), хребцях тощо. Метастази в кістки нерідко призводять до патологічних переломів.У міру росту метастатична пухлина поширюється на прилеглі органи та тканини. Нерідко симптоми метастазу проявляються раніше від основного новоутворення.
Основними симптомами метастазу в кістки є біль і припухлість над місцем ураження. Метастази в печінку можуть бути одиничними і множинними. При цьому функція органа може не порушуватися. Відзначаються підвищення температури тіла, слабість, пітливість, похудання. Протизапальні засоби в цих випадках неефективні.
Метастази раку нирки в легені супроводжуються підвищенням температури тіла, кашлем із мокротою, іноді з домішками крові, болем у боці або за грудиною. Рентгенологічне вони виявляються у вигляді круглих множинних новоутворень. Іноді метастаз у легені має вигляд солітарного (одиничного) вузла, який тривалий час клінічно не проявляється. В таких випадках метастатичну пухлину можна видалити.
При метастазах у протилежну нирку з’являється гематурія, розвивається недостатність нирок. Іноді ніяких симптомів метастазу не спостерігається.
Клінічні прояви метастазів у центральну нервову систему залежать від локалізації патологічного осередку.
Клінічна картина пухлин нирок надзвичайно різноманітна. У деяких випадках пухлини тривалий час не супроводжуються суб’єктивними відчуттями. Діагноз встановлюється при обстеженні пацієнтів з приводу іншого захворювання, найчастіше в зв’язку з появою метастазів у легені, кістки тощо. Проте в більшості хворих при появі пухлини погіршується загальний стан організму внаслідок інтоксикації продуктами обміну в пухлинній тканині. Хворі відзначають загальну слабість, швидку втомлюваність, зниження чи втрату апетиту, схуднення, підвищення температури тіла (іноді до 38-39 °С), озноб, анемізацію.
Тріада симптомів – гематурія, пальпування пухлини, біль, яка раніше вважалася властивою для пухлини нирки, тепер спостерігається лише у 14-15 % хворих і, як правило, є пізньою ознакою захворювання. При вираженій тріаді у 50 % хворих звичайно вже є метастази. Частіше рак проявляється одним або двома цими симптомами.
У більшості випадків пухлини нирки проявляються тотальною гематурією (60-88 %). З’являється вона раптово або на фоні болю в ділянці нирок. Іноді після гематурії розвивається типовий приступ ниркової кольки, який припиняється разом з відходжен-ням згустків крові завдовжки 4-10 см. Гематурія спостерігається при одному-двох сечовипусканнях або триває кілька годин чи діб, а потім раптово припиняється. Наступна кровотеча може настати через кілька діб, місяців і навіть років.
Оскільки гематурія при пухлинах нирки нерідко має профузний характер, вона може спричинювати темпонаду сечового міхура й гостру затримку сечі.
Таким чином, до особливостей гематурії при пухлинах нирок належать: раптовий початок, профузний характер, наявність згустків, переміжний характер, відсутність болю, раптове припинення. Проте це спостерігається не завжди. Кровотеча може бути незначної інтенсивності, без згустків. Тому хворий з гематурією має обов’язково пройти урологічне обстеження. Важливе діагностичне значення має цистоскопія, яку виконують у момент гематурії. Якщо ж, незважаючи на лікування, причину гематурії встановити не вдається, дослідження треба повторити через 1-1,5 місяця.
Другим за значенням симптомом пухлини нирки є біль. Він спостерігається у 50 % хворих, може бути тупим і гострим, постійним і приступоподібним.
Третій симптом пухлини нирки – пальпування новоутворення. Зустрічається у 50-75 % хворих.
Нерідко симптоми пухлини нирки мають неурологічний характер, тривають протягом кількох місяців, а інколи – й років. Це стійке (“безпричинне”) підвищення температури тіла (20-30 % хворих), загальна слабість (20-40%), схуднення (20-30%), втрата апетиту, нудота, блювання (10-15 %), нейропатія, міозит (4-6 %) та ін. Внаслідок цього близько 30 % хворих надходять у стаціонар з недіагностованою пухлиною.
Після нефректомії температура тіла швидко нормалізується. Якщо цього не відбувається, треба шукати в організмі метастази.
Частим симптомом, який завжди супроводжує гарячку при пухлинах нирки, є зростання ШОЕ. Він може бути єдиною ознакою пухлини нирки.
Діагностичне значення має ниркова поліцитемія – вторинний еритроцитоз: зростання рівня гемоглобіну до 180-220 г/л і еритроцитів до 6-7-106 в 1 л з помірними коливаннями в той чи інший бік. Це супроводжується збільшенням гематокритного числа до 50-70 % і вище.
При пухлинах нирок спостерігаються також артеріальна гіпертензія, гіперкальціємія, амілоїдоз.
До важливих симптомів належить варикоцеле, визначається в задавнених стадіях захворювання. Причини його появи: а) стискання чи проростання пухлиною лівої ниркової вени; б) стискання пухлиною чи метастазами в лімфатичних судинах нижньої порожнистої вени; в) пухлинний тромбоз нижньої порожнистої вени чи ниркової вени.
Іноді першим проявом пухлини нирки є віддалені метастази.
Діагностика пухлин нирки при наявності характерних ознак нескладна. Вона грунтується на клінічних проявах захворювання, даних лабораторного і рентгенологічного дослідження хворого.
При дослідженні крові й сечі виявляють зміни, характерні не лише для пухлини нирки. При загальному аналізі крові відзначають зростання ШОЕ, анемію, при біохімічному – підвищення активності лужної фосфатази, рівня азглобулінів, зниження вмісту білка в сироватці крові й зростання її ферментативної активності та ін. У сечі виявляють еритроцит-, протеїн- і лейкоцитурію.
Оглядова урографія дає уявлення про контури нирок і їхнє положення. Пухлина може кальцифікуватись. На урограмах кальцифікати мають різноманітну структуру. Чіткіше зображення контурів нирок дають томографія та пневморетроперитонеум.
Екскреторна урографія дозволяє оцінити функціональний і анатомічний стан нирок. Функція нирки, ураженої пухлиною, тривалий час задовільна. Відсутність виділення ниркою рентгеноконтрастної речовини (“німа” нирка) свідчить про поширеність пухлинного процесу або про інфільтрацію пухлиною судин ниркової ніжки. На екскреторних урограмах виявляють розширення контурів нирок за рахунок пухлинного вузла, дефект наповнення чи відтискання миски й чашечок, ампутацію чи дугоподібну вигнутість чашечок, деформацію чашечково-мискової системи, зміщення верхнього відділу сечовода до середньої лінії.
Нефротомографія дає змогу виявити надмірне насичення рентгеноконтрастною речовиною зони пухлини. Цим пухлина відрізняється від кісти нирки, в зоні якої контрастність виражена значно менше.
Ретроградна пієлографія виконується лише за суворими показаннями, наприклад у разі потреби диференціювати пухлину нирки з папілярною пухлиною миски і сечовода. На ретроградних пієлограмах найчастіше виявляють деформацію мисок і чашечок, ампутацію чашечок, стиснення і зміщення їх, збільшення кута між ними. Ці зміни варіюють і можуть поєднуватись.
Екскреторну урографію і ретроградну пієлографію недоцільно проводити при гематурії і в перші дні після неї, оскільки згустки крові в чашечках або мисках можуть симулювати дефект наповнення, зумовлений пухлиною. В таких випадках велике значення
мають ниркова ангіографія, кавографія, сканування та сцинтиграфія нирок, ехографія.
Ниркову ангіографію застосовують з метою виявлення ранніх форм пухлин нирки, за допомогою цього методу проводять диференціальну діагностику між пухлиною і кістою нирки, встановлюють розташування пухлини стосовно магістральних судин.
На першому етапі виконують абдомінальну аортографію. Якщо чіткого зображення артеріального дерева одержати не вдається, другий етап – це селективна ниркова артеріографія.
На ангіограмі відзначається широкий діапазон васкуляризації злоякісних пухлин: від вираженої патологічної до аваскуляризації. Судини пухлини різко деформовані, хаотично розташовані, часто зігнуті або, навпаки, випрямлені, мають штопороподібну звивистість або ампулоподібне розширення. Зона патологічної васкуляризації може бути чітко відмежована від навколишньої паренхіми або мати ознаки інфільтрації з поширенням процесу за волокнисту капсулу нирки.
Найбільш патогномонічною ангіографічною ознакою світлоклітинного раку нирки є деформація судин і безладне накопичення рентгеноконтрастної речовини в ділянці пухлини. Крім зміщення внутрішньопухлинних судинних гілок, може спостерігатися стискання ниркової артерії, а іноді й аорти. Ступінь деформації цих судин залежить від розмірів пухлини і ступеня проростання чи стискання судин вузлом пухлини, який виходить з нирки чи метастазами в лімфатичні вузли, що розташовані навколо аорти й нижньої порожнистої вени (парааортальні та паракавальні) Непрямою ангіографічною ознакою аденокарциноми нирки може бути збільшення діаметра ниркової артерії внаслідок надмірного патологічного наповнення пухлини кров’ю
Паренхіматозна (нефрографічна) фаза ниркової ангіографії дозволяє визначити розмір, форму і положення нирки. Пухлини нирки, розташовані в підкіркових відділах проявляються випинанням контурів нирки, руйнуванням внутрішньої поверхні шару кіркової речовини аж до повного його проривання.
При пухлинах діаметром до 2 см не завжди на артеріограмах вдається виявити характерні зміни судинного малюнка Для поліпшення діагностики в таких випадках рекомендують фармакоангюграфію. При цьому методі перед проведенням ангіографії вводять адреналін. Артерії нирки, що не охоплені пухлинним процесом. скорочуються під дією адреналіну, а просвіт змінених артерій лишається широким. На ангіограмах змінена ділянка нирки добре помітна на фоні нормальної паренхіми.
Кавографію і ниркову флебографію застосовують для визначення ступеня поширення пухлини вздовж венозного русла. Виявлення тромбу або деформації нижньої порожнистої вени дозволяє визначити операбельність пухлини та обсяг хірургічного втручання.
Результати ниркової флебографії свідчать про те, що варікоцеле при пухлинах нирки не завжди є ознакою стискання яєчкової вени внаслідок проростання чи стискання ниркової вени. Ці зміни можуть бути наслідком підвищення тиску в нирковій вені.
Допоміжними діагностичними методами при пухлинах нирки вважаються радіонуклідні: сканування та сцинтиграфія із застосуванням203Hg-неогідрину й131І-гіпурану, непряма радіонуклідна ангіографія з99Те-пертехнетатом. Для дослідження хворих за цими методами застосовують сканери, апарати “Сцинтикарт-Інгумерик” і “Дайнакамера”. Сканування та сцинтиграфія дозволяють виявити сегментарні ураження нирок та ділянки ішемії. Це дає інформацію щодо локалізації і розмірів пухлинного осередку в нирці.
Як екскреторна урографія, так і радіонуклідні методи дослідження не дають можливості диференціювати щільну пухлину паренхіми нирки та інші об’ємні процеси (кісти). Це роблять за допомогою ультразвукової та рентгенівської комп’ютерної томографії. Ці методи не лише високоінформативні, а й цілком безпечні, нетравматичні. їх можна використовувати в амбулаторних умовах. Завдяки цим методам можливе спостереження за хворими в динаміці.
На ультразвуковій сканограмі (ехограмі) пухлина нирки має вигляд негомогенного новоутворення неоднорідної консистенції з безладно розташованими відображеннями ехосигналів. Контури нирки та її паренхіми різко деформовані, межі між пухлиною й тканиною нирки нечіткі. На відміну від пухлини нирки при простій кісті органа виявляють такі ознаки: вміст кісти ехонегативний, краї рівні, чітко окреслені.
Комп’ютерна рентгенівська томографія – один з найінформативніших методів діагностики пухлин нирки, зокрема об’ємних новоутворень. За його допомогою можна визначити форму, розміри, локалізацію, ступінь поширення процесу, а також стан навколишніх органів і тканин. Інформативність цього методу становить 98- 99%.
Оскільки рентгенівська комп’ютерна томографія грунтується на вимірюванні різниці густини тканин, у діагностиці об’ємних новоутворень нирок основну роль відіграє визначення густини тканин, яка виражається в умовних одиницях (ум. од.) шкали Хоунсфільда. За цією шкалою, 1 ум. од. відповідає густині води, 1000-повітря, 100-жирової клітковини, 50-м’яких тканин, 1000-компактної кістки. Відносна густина нормальної паренхіми нирки коливається в межах від 30 до 40 ум. од. За даними більшості авторів, відносна густина усіх тканин нирки нижча, ніж густина її пухлини, і значно вища, ніж густина простої кісти.
Дозволяюча здатність рентгенівської комп’ютерної томографії у виявленні пухлин нирки становить 2 см (при різниці відносної густини пухлини і прилеглої паренхіми 5-10 ум. од.), а кістозних утворень – 0,3-0,5 см.
На рентгенівських комп’ютерних томограмах пухлина нирки має вигляд новоутворення неправильної форми, неоднорідної структури з нечіткими межами. Чашечково-мискова система деформована, розміри її збільшені.
Солітарна кіста зображується у вигляді круглого однорідного новоутворення з чіткими, рівними контурами і низькою відносною щільністю (від 0 до 20 ум. од.). При контрастуванні щільність утворення не змінюється.
Рентгенівську комп’ютерну томографію можна виконувати в умовах поліклініки з метою відбирання хворих для стаціонарного лікування та оцінки ефективності терапії, планування променевої терапії, а також для динамічного спостереження за хворими після нефректомії.
Тепер замість рентгенівської комп’ютерної використовують магніторезонансну томографію. Вона грунтується на вимірюванні реакції ядер водню, що є переважно в тканинній рідині чи жировій тканині, на вплив радіочастотними імпульсами і стабільному магнітному полі.
Магніторезонансна томографія має ряд переваг перед рентгенівською комп’ютерною: а) не справляє шкідливого впливу на організм людини; б) має вищу спроможну здатність і якість зображення під час дослідження м’яких тканин; в) дозволяє одержувати зображення у фронтальному, осьовому та сагітальному напрямках шляхом зміни градієнтних полів.
Важливу інформацію дає і термографія.
При обстеженні хворих на рак нирки не обмежуються виявленням тільки первинного осередку ураження. Важливо встановити ступінь поширення пухлинного процесу, щоб визначити тактику лікування.
Перед операцією обов’язково виконують рентгенографію грудної клітки, щоб не пропустити метастазів у легенях та середостінні. При наявності клінічних показань проводять сканування печінки. Виняток становлять лише хворі, у яких було виконано рентгенівську комп’ютерну томографію, що дозволяє одночасно одержувати пошарове зображення печінки.
Біль у кістках, припухлість над ними є підставою для спеціального обстеження, яке треба розпочинати зі сканування скелета. Виявлення на сканограмах осередків підвищеного накопичення радіонукліда дозволяє виявити метастази задовго до їх появи на рентгенограмах. При подальшому рентгенологічному дослідженні встановлюють обсяг і характер ураження. Якщо виникне якийсь сумнів, виконують біопсію.
Диференціальна діагностика. Найчастіше пухлину нирки доводиться диференціювати з солітарною та навколомисковою кістою, полікістозом, карбункулом нирки, туберкульозом, гідронефрозом, сечокам’яною хворобою, паранефритом.
Пухлина нирки та солітарна кіста мають ряд спільних клініко-рентгенологічних ознак. У такому разі важливе діагностичне значення мають дані рентгенівської комп’ютерної томографії, ниркової ангіографії, ехографії, пункційної кістографії, нефротомографії.
Цінним допоміжним методом у діагностиці навколомискової кісти є сцинтиграфія нирок. Відсутність дефекту поглинання радіонукліда на сцинтиграмі при наявності деформацій миски та чашечок на пієлограмі свідчить про те, що пухлини в нирці немає.
Для полікістозу нирок характерні їх хронічна недостатність, двобічні зміни на пієлограмі у вигляді підвищеного розгалуження чашечок, стискання та видовження ниркових мисок, а також наявність на артеріограмах багатьох округлих безсудинних ділянок і видовжених тонких артерій.
При карбункулі та туберкульозі нирки уточнити діагноз допомагають дані ниркової ангіографії і клінічні прояви.
Лікування
Єдиним радикальним методом лікування хворих на злоякісну пухлину нирки є нефректомія – видалення нирки з навколонирковим жировим тілом, заочеревинною клітковиною, регіонарними лімфатичними вузлами. До перев’язування судин ниркової ніжки маніпуляції на нирках мають бути зведені до мінімуму. При цьому спочатку перев’язують артерію, а потім вену. При великих пухлинах, які інфільтрують клітковину й оточені різко розширеними новоутвореними венозними сплетеннями, доцільна емболізація ниркової артерії. З метою забезпечення більшої радикальності і атравматичності операції застосовують трансабдомінальний та торакоабдомінальний доступи. При нефректомії видаляють і пухлинні тромби з нижньої порожнистої вени.
Наявність одиничного метастазу та проростання пухлини в нижню порожнисту вену не є протипоказаннями до нефректомії.
При проведенні операції дотримуються такої тактики. Насамперед виконують нефректомію. Якщо операція є радикальною, вирішують питання про можливість виконання ще одного хірургічного втручання. При задовільному загальному стані хворого й наявності одиничного метастазу другу операцію можна виконати через 2 тижні після першої.
Спостерігається пряма залежність віддалених наслідків лікування від строків видалення метастазів. Чим менший проміжок часу між нефректомією і видаленням метастазу, тим кращі наслідки лікування.
Лише задавнені стадії лікування, при яких спостерігаються виражена кахексія, множинні метастази, масивне проростання пухлини в прилеглі тканини, значне зниження функції другої нирки, є протипоказаннями до нефректомії.
Потрібно відрізняти кахексію, зумовлену пухлинною інтоксикацією, від загальної слабості і анемізації хворого, спричинених тривалою інтенсивною гематурією. Якщо при кахексії операція безумовно протипоказана, то при тяжкому стані хворого вона є єдиним надійним методом продовження життя. Із соматичних захворювань лише тяжке ураження серця з вираженою декомпенсацією чи змінами в міокарді є протипоказанням до оперативного втручання.
Залежно від локалізації пухлинного процесу в нирці вибирають позаочеревинний (люмботомічний), черезочеревинний чи торакоабдомінальний оперативний доступ.
Найпоширенішим є позаочеревинний косопоперечний розріз за Федоровим. Його розпочинають від кута між XII ребром і довгими м’язами спини і ведуть косо вниз, потім упоперек на передню стінку живота в напрямку до пупка чи трохи вище, якщо пухлина локалізується у верхньому кінці або біля воріт нирки. У тому разі, коли пухлина росте з нижнього кінця нирки, доцільніше продовжити розріз косо вниз-у напрямку до гребеня клубової кістки чи до пахвинної ділянки. Розріз роблять через всю товщу передньої черевної стінки до очеревини, яку в разі потреби розтинають, і наступний етап операції виконують черезочеревинно. Для забезпечення ширшого доступу можна резектувати XII, а іноді й XI ребро. Позаочеревинний задньопоперековий доступ за Нагамаццу. Лінія розрізу, розпочинаючись біля зовнішнього краю м’яза-випрямляча хребта, йде між IX і Х ребрами. Потім опускається круто вниз, пересікаючи три ребра. Під XII ребром лінія розрізу прямує вперед до серединної лінії паралельно до реберної дуги. Після резекції трьох нижніх ребер утворюється широкий доступ до ниркової ніжки і купола діафрагми. Це дозволяє видалити не лише нирку, а й лімфатичні вузли, розташовані під куполом діафрагми. При такому доступі можна виконати дві основні вимоги онкологічної операції: перев’язування судин ниркової ніжки до мобілізації нирки і виділення її разом із жировою капсулою.
Черезочеревинний доступ забезпечує швидкий підхід до судин ниркової ніжки, дозволяє бережливо виконувати маніпуляції в ділянці ниркових воріт. При цьому судини перев’язують окремо, після чого видаляють нирку разом із пухлиною, а також лімфатичні вузли. Цей розріз дозволяє без зайвих маніпуляцій на нирці встановити операбельність пухлини і ступінь поширення пухлинного процесу на навколишні органи і тканини. Черевну порожнину розсікають верхньосереднім, навколопрямокишковим чи горизонтальним розрізом. Черезчеревинний доступ є методом вибору в тих випадках, коли передопераційний діагноз не зовсім ясний і не виключено, що пухлина розташована внутрішньочеревне.
У разі застосування черезочеревинного доступу не завжди легко досягнути ниркової ніжки, особливо тоді, коли пухлина прикриває ворота нирки і спостерігається пухлинна інфільтрація судин ниркової ніжки.
Торакоабдомінальний доступ (від ніжки діафрагми до біфуркації аорти) забезпечує можливість видалення пухлини разом із лімфатичними судинами і вузлами. Лінія розрізу йде вздовж Х і XI ребер до зовнішнього краю прямого м’яза живота. Після підокістного видалення Х чи XI ребра розтинають порожнину плеври і розрізують діафрагму по лінії резекції ребра, завдяки чому забезпечується доступ до купола діафрагми.
Після розтину черевної порожнини товсту кишку відсувають медіально, а потім звільняють ділянку ниркової ніжки. Виділяють і перев’язують судини нирки і в міру можливості широко видаляють лімфатичні вузли. Незалежно від вибору оперативного доступу після розтину заочеревинногопростору й позадуниркової фасції (після встановлення діагнозу) тупим і гострим шляхами виділяють з усіх боків нирку разом із жировою капсулою з метою мобілізації судин ниркової ніжки. Враховуючи анатомічні особливості розташування аорти, нижньої порожнистої вени й судин нирки, останні виділяють з боку верхнього сегмента нирки спереду, праворуч – з боку верхнього сегменту ззаду. До перев’язування судин ниркової ніжки маніпуляції на ній мають бути зведені до мінімуму. Спочатку перев’язують артерію, потім ниркову вену і після пересікання сечовода у верхній третині відсікають нирку. Куксу судин ниркової ніжки і сечовода перев’язують кетгутовими лігатурами. Нирку видаляють разом із навколонирковою клітковиною і очеревиною. Лімфатичні вузли, розташовані навколо аорти і нижньої порожнистої вени. в міру можливості видаляють на рівні від хребця Тхії вниз до біфуркації загальної клубової артерії. Для зменшення кровотечі під час операції виконують передопераційну емболізацію ниркової артерії або її обтурацію на період нефректомії.
Методика попередньої балонної оклюзії ниркової артерії. В день операції оклюзійний балон-катетер вводять в аорту за методикою Сельдингера. Після виконання кавографії та селективної ниркової флебографії дзьоб катетера вводять у артерію ураженої нирки. Виконують селективну ниркову артеріографію, наливають у балон 0,6-1,2 мл рентгеноконтрастної речовини (залежно від калібру ниркової артерії), досягаючи повного порушення прохідності (оклюзії) артерії. Якість і ступінь оклюзії перевіряють за допомогою контрольної артеріографії – введенням рентгеноконтрастної речовини через 3-5 хв по другому каналу катетера. Катетер фіксують до шкіри стегна і хворого переводять в операційну. Оперують на знекровленому органі.
Методика емболійної оклюзії артерій нирки. Губчасту речовину чи згустки крові подрібнюють і, змішуючи з кількома мілілітрами 35 % розчину рентгеноконтрастної речовини, одержують суспензію (емболізат). Наявність рентгеноконтрастної речовини в емболізаті дозволяє візуально контролювати ступінь виключення відповідних артеріальних гілок. Дзьоб спеціального катетера для емболізації вводять глибоко в судину за методикою Сельдингера. Введення по катетеру суспензії рентгеноконтрастної речовини здійснюється малими дозами (1-3 мл) під рентгенівським контролем, доки не вдається досягнути обтурації всього артеріального русла і появи кукси ниркової артерії.
Для спостереження за обтурацією застосовують контрольну селективну артеріографію. Щоб емболи не потрапляли в артерії прилеглих органів, дзьоб катетера вводять в артерію якомога дистальніше. Ін’єкцію суспензії виконують повільно, під невеликим тиском.
Емболізація ниркової артерії ефективна при профузній гематурії, яка загрожує життю хворого.
У разі наявності тромбів у нижній порожнистій та нирковій венах їх треба спробувати видалити. При пухлинному тромбі, який не поширюється за межі ниркової вени, лігатуру накладають медіальніше від тромбу. Якщо пухлинний тромб проникає в нижню порожнисту вену неглибоко, то після перев’язування та пересікання ниркової артерії в ділянці отвору ниркової вени на останню накладають контрольну лігатуру, розрізують ЇЇ, видаляють тромб і завізують лігатуру. При масивному пухлинному тромбозі нижньої порожнистої вени нижче від тромбу попередньо накладають м’які судинні затискачі. Тільки після цього тромб видаляють.
При поширенні пухлини вздовж правої ниркової ніжки з проростанням в отвір ниркової вени і стінки нижньої порожнистої вени виконують крайову резекцію нижньої порожнистої вени з наступним її ушиванням. Якщо пухлина проростає в стовбур нижньої порожнистої вени по Її отвору або в проксимальному напрямку без поширення патологічного процесу на отвір протилежної ниркової вени, виконують сегментарну резекцію ураженої судини. У разі необхідності резекції нижньої порожнистої вени на досить великій відстані її можна перев’язати нижче від місця відходження протилежної ниркової вени.
При локалізації пухлини у верхньому сегменті нирки для запобігання рецидивові раку доцільно одночасно із нефректомією виконувати й епінефректомію. Щоб запобігти проростанню пухлини в судини, застосовують також перев’язування й пересікання яєчкової чи яєчникової вени при порушенні відтоку по нирковій або нижній порожнистій вені. Оперативне лікування при ракові єдиної нирки або обох нирок. Рак єдиної нирки або обох нирок спостерігається рідко. Хірургічні втручання в цих випадках можуть бути такими: а) часткове або повне видалення єдиної нирки з переведенням хворого в реноприв-ний стан; б) при ураженні обох нирок – видалення однієї нирки, резекція другої або видалення пухлинного вузла чи двостороння нефректомія; в) екстракорпоральне видалення пухлини та ауто-трансплантація нирки.
При збереженні 50 % функції єдиної нирки можливе часткове видалення (резекція) органа. Після розтину заочеревинного простору виділяють нирку й судини ниркової ніжки. На ніжку накладають м’який затискач і виконують типову гільйотинну резекцію нирки в межах здорових тканин, відступивши 1-1,5 см від межі пухлини. На кровоточиві судини накладають шви. Після ушивання дефекту ниркової миски чи чашечки краї резектованої ділянки наближають П-подібними швами й накладають вузлові шви на дефект волокнистої капсули. Нирку фіксують до діафрагми, в за-очеревинний простір вводять дренажні трубки, рану зашивають до дренажів.
При ураженні середнього сегмента єдиної нирки видалити пухлину в межах здорових ткани in situ неможливо. У таких випадках її резектують екстракорпорально, застосовуючи аутотрансплантацію частини нирки, що залишилась, у пахвинну ділянку. Основні етапи операції: а) нефректомія без пересікання чи з пересіканням сечовода; б) екстракорпоральна резекція на фоні гіпотермічної перфузії нирки; в) мобілізація судин пахвинної ділянки; г) ауто-трансплантація нирки; д) при пересіканні сечовода – уретероуре-теростомія або уретероцистостомія.
При тотальному пухлинному ураженні єдиної нирки чи обох нирок можлива нефректомія з переведенням хворого в ренопривний стан. У таких випадках одно- чи двосторонню нефректомію завершують накладанням артеріовенозного шунта й призначають систематичний гемодіаліз з метою підготовки до трансплантації нирки. Оперативні методи із збереженням органа при раку єдиної нирки або обох нирок не є радикальними, але вони виправдані й можуть бути виконані з метою продовження тривалості життя хворого.
Доускладнень оперативного лікування належать: а) кровотеча із судин ниркової ніжки й нижньої порожнистої вени; б) кровотеча із розширених вен навколониркового жирового тіла; в) поранення нижньої порожнистої вени; г) поранення прилеглих органів.
Під час операції треба передусім прагнути виділити судини ниркової ніжки і перев’язати їх, після чого кровотеча з розширених вен майже припиняється. Після видалення нирки також перев’язують кровоточиві судини. При різко вираженій інфільтрації і значному склерозі ниркової ніжки внаслідок проростання пухлини чи розвитку запального процесу вона стає дуже короткою і широкою, в зв’язку з чим можливі зісковзування лігатури з ниркових судин і виникнення профузної кровотечі. В таких випадках швидко притискують тампоном кровоточиву судину до хребта, після чого, осушивши рану, обережно під контролем зору захоплюють затискачем, прошивають і перев’язують кровоточиву судину.
У разі поранення нижньої порожнистої вени її притискують до хребта, виділяють вище і нижче від місця пошкодження, накладають м’які судинні затискачі і ушивають дефект крайовим швом за допомогою атравматичної голки. Якщо дефект нижньої порожнистої вени великий, її перев’язують нижче від впадіння ниркової вени протилежного боку.
При пораненні очеревини чи плеври дефекти ушивають. У разі травми селезінки виконують спленектомію, при пошкодженні кишки й печінки дефекти також ушивають.
Променева терапія
Незважаючи на низьку чутливість раку нирки до променевої терапії, застосовують його комбіноване лікування. Передопераційну дистанційну гамма-терапію проводять за інтенсивною методикою з двох зустрічних полів розміром 8х10 та 10х15 см (залежно від розміру пухлини). Разова осередкова доза (РОД)-5 Гр, сумарна (СОД) – 20 Гр (М. І. Гойхберг, В. А. Черниченко, 1978; В. С. Карпенко, 1985). Нефректомію виконують через 24-48 год після променевої терапії.
Якщо пухлина проросла в ниркову ніжку і спостерігаються інфільтрація ніжки і навколишніх тканин чи метастази в регіонарні лімфатичні вузли, призначають післяопераційну променеву терапію. СОД підвищують до 60 Гр. Як самостійний метод лікування променева терапія припустима лише в неоперабельних випадках. Після опромінення пухлина зменшується і стає операбельною.
Променева терапія широко застосовується при метастазаху кістки. При цьому припиняється біль, зменшується або зникає м’якотканинний компонент пухлини, спостерігається відновлення кісткової тканини. Ефект проявляється іноді через 2-3 місяці після закінчення лікування.
Ремісія триває 1-2 роки, потім процес починає прогресувати знову.
Менш ефективна променева терапія при заочеревинних метастазах. Після лікування відзначаються деяке зменшення пухлинного конгломерату, поліпшення загального стану хворого. Проте повного усунення метастазів при променевій терапії не спостерігається.
Хіміотерапія
Хіміотерапія застосовується лише при наявності у хворих на рак нирки метастазів і в тих випадках, коли виконати операцію неможливо. При цьому призначають фторбензотеф, тіофосфамід, метотрексат, нітрозометилсечовину, мітоміцин С, адріаміцин, розевін (вінбластин) та ін.
Фторбензотеф застосовується внутрішньовенне по 40 мг/добу (на курс лікування – 400-600 мг).
Тіофосфамід (тіоТЕФ) вводять внутрішньовенне чи внутрішньом’язово по 0,01-0,015 г через добу (на курс 0,1-0,25 г). Можнапризначати у підвищених дозах (0,04-0,06 г внутрішньовенне) 1 раз на тиждень під контролем показників крові.
Метотрексат використовують внутрішньом’язово та внутрішньовенне по 0,02 г/м2 поверхні тіла І раз на 4 доби в поєднанні з іншими лікарськими засобами.
Меркаптопурин застосовують по 0,002-0,0025 г/кг маси тіла на добу (по 0,05 г 2-3 рази на добу) протягом 4 тижнів – залежно від стану хворого. Дозу препарату можна збільшити до 0,005 г/кг маси тіла на добу.
Розевін (вінбластин) вводять внутрішньовенне по 0,15- 0,3 мг/кг маси тіла 1 раз на тиждень (на курс-0,1 г).
Вінкристин призначають внутрішньовенне по 2 мг 1 раз на тиждень протягом 5 тижнів.
Найбільше число ремісій відзначено після приймання вінбластину (14%), нітрозометилсечовини (16%). При комбінації вінбластину та нітрозометилсечовини частота ремісій зростала до 24 %, а при поєднанні вінбластину. блеоміцину та метотрексату- до 35 %. До 23 % ремісій спостерігалось після поєднання блеоміцину, вінкристину, циклофосфану та БЦЖ.
Дещо ширше застосовується терапія прогестероном, естрогенними, протиестрогенними засобами, кортикостероїдами, тамоксифеном, андрогенами. Проте повна регресія буває лише в поодиноких випадках, найчастіше спостерігається часткова регресія чи стабілізація пухлинногопроцесу (6-33 % спостережень).
При іноперабельній пухлині нирки застосовують оксипрогестерону капронат. Його вводять внутрішньом’язово по 0,2 г на добу протягом 3 тижнів, протягом 4-го тижня-по 0,1 г на добу, на 5-10-му тижнях-по 0,1 г на добу через 1 добу.
Прогноз значною мірою залежить від стадії захворювання, віку хворого, типу пухлини. При своєчасному видаленні доброякісної пухлини прогноз сприятливий, при раку нирки – незадовільний. У більшості випадків показник виживання не перевищує 15- 27 %. Після нефректомії хворі мають до кінця життя перебувати під диспансерним спостереженням.
Питання щодо працездатності хворого вирішують індивідуально. Після радикальної операції з приводу раку нирки протягом року призначають II групу інвалідності. Якщо внаступні роки метастазування та рецидивів немає, хворому можна встановити III групу інвалідності. Зниження функції єдиної нирки є показанням для надання II групи, ракова кахексія і IV стадія захворювання – І групи інвалідності.
ПУХЛИНИ НИРКИ У ДІТЕЙ
У дітей найчастіше спостерігається пухлина Вільмса. В літературі зустрічається 53 назви цієї пухлини (нефробластома, ембріональна аденосаркома тощо). Нефробластома найчастіше спостерігається у дітей віком від 2 до 5 років. Вона становить 7 % усіх злоякіснихновоутворень у дітей. Надзвичайно рідко виявляється в ембріональному періоді і в старечому віці. Майже з однаковою частотою локалізується в правій та лівій нирках, у 8-10 % випадків буває двосторонній процес. У дівчаток І хлопчиків спостерігається з однаковою частотою.
Етіологія
Пухлина Вільмса злоякісна, виникає з ембріональних зачатків у зв’язку з порушенням розвитку первинної і вторинної нирки. Вона складається з мезенхімальних та епітеліальних елементів. Залежно від тканини, яка переважає, розрізняють три форми пухлини: а) із нефрогенної тканини (з вираженим диференціюванням; з недиференційованим закладенням); б) із мезенхімальної тканини; в) із нейроектодермальної тканини.
Пухлина Вільмса може виникнути в будь-якій ділянці нирки і навіть позанирково (поза її капсулою). Вона має капсулу й відокремлена від паренхіми нирки й миски волокнистою (фіброзною) перетинкою, яка іноді майже не визначається через проростання пухлиною. У більшості випадків пухлина має вигляд одного або двох вузлів, які не зв’язані один з одним. Маса пухлини найчастіше становить 400-800 г, але іноді досягає кількох кілограмів. Поверхня пухлини переважно рівна, рідше – горбиста, консистенція – м’якоеластична. На розрізі має вигляд різних за формою й розмірами вузлів сіро-білого або сіро-рожевого кольору. В пухлині можна виявити кістку чи хрящ, драглисті ділянки, кісти з прозорою чи темно-коричнюватою рідиною. Темпи росту пухлини різні. Найчастіше вона росте швидко, але тривалий час міститься в капсулі. Досягаючи великих розмірів, проростає у волокнисту капсулу нирки, поширюючись на навколишні тканини і органи.
Метастазування не залежить від величини пухлини і відбувається як гематогенним, так і лімфогенним шляхом. Найчастіше метастазує в легені, рідко – в печінку, другу нирку, селезінку, головний мозок, шлунок, сечовий міхур тощо. В більшості випадків метастази множинні.
Клінічна картина. В ранній стадії клінічні прояви мінімальні. Проте у разі ретельного обстеження, вивчення анамнезу ознаки захворювання вдається встановити щедо виявлення пухлини. Це блідість, слабість, нудота, “безпричинне” блювання, зниження апетиту, схуднення, відставання дитини в рості, дратливість, періодично субфебрильна температура тіла, незначна анемія, підвищення ШОЕ, сліди білка в сечі. В період розгорнутої клінічної картини виявляють пухлину в черевній порожнині. Іноді пухлина росте швидко і зумовлює інші симптоми: появу розширеної венозної мережі на передній стінці живота і в нижній частині грудної клітки (“голова медузи”), біль у животі, гематурію,анемію, артеріальну гіпертензію, асцит, жовтяницю, метастази в віддалених органах.
Діагностика
Рання діагностика пухлини Вільмса складна в зв’язку з відсутністю характерних симптомів. Грунтується на ретельному вивченні анамнестичних, клінічних, лабораторних та рентгенологічних даних. Основним методом дослідження є екскреторна урографія. На урограмах спостерігаються зміна положення нирки, деформація ниркових мисок і чашечок.
Інформативним методом є ультразвукова томографія, яка не інвазивна і не шкідлива.
Великі діагностичні можливості має рентгенівська комп’ютерна томографія. Вона дозволяє виявити не лише первинний осередок ураження, а й визначити стан іншої нирки, розміщення пухлини відносно прилеглих органів і тканин, наявність метастазів у регіонарних лімфатичних вузлах і печінці.
У разі великої пухлини, особливо при двобічному ураженні, виконують ангіографію з метою встановлення співвідношення кровоносних судин і пухлини.
На аортограмах в артеріальній фазі спостерігається характерна судинна мережа пухлини, яка виходить із гілок ниркової артерії: судини короткі, з нерівномірним просвітом і звивистістю. Місцями виявляються артеріальні пазухи, накопичення рентгеноконтрастної речовини у вигляді лакун або невеликих плям. На межі між пухлиною інеураженою паренхімою нирки іноді помітна густа мережа трансформованих ниркових артерій. Є й непрямі ознаки пухлини: зміщення аорти, ниркової артерії, розсування чи наближення її внутрішньониркових розгалужень, зміщення ураженої нирки, зміна її розмірів і контурів.
Радіонуклідне дослідження дозволяє оцінити функціональні можливості обох нирок і встановити обсяг їхнього ураження. З метою виявлення метастазів виконують лімфо-, рентгенографію легенів, сканування печінки тощо.
Додатковим методом діагностики є цитологічне дослідження сечі.
Диференціальна діагностика. Пухлину Вільмса найчастіше доводиться диференціювати з пухлинним та непухлинним ураженням нирки і захворюваннями органів і тканин, які розташовані поруч із нею (аномалії нирки, гідронефроз, заочеревинно розташовані пухлини, спленомегалія та ін.).
Лікування комплексне: хірургічне, променеве та із застосуванням лікарських засобів.
Основним методом залишається хірургічний – черезочеревинна нефректомія, яка передбачає видалення нирки черезочеревинним (серединним, поперечним чи параректальним) доступом з попереднім перев’язуванням судин ниркової ніжки. Щоб зменшити ризик потраплення пухлинних клітин у кров’яне русло, ниркову вену треба перев’язати якомога раніше. Видаляють нирку єдиним блоком з навколонирковим жировим тілом, заочеревинною клітковиною та лімфатичними вузлами.
Під час операції доцільно маркірувати металевими кліпсами ложе видаленої пухлини, особливо при III та IV стадіях, для більш цілеспрямованого опромінення в післяопераційному періоді, а також з метою уникнення додаткового променевого навантаження на здорові тканини. Дівчаткам одночасно виконують оваріопексію з маркіруванням яєчників (щоб запобігти променевій кастрації).
Передопераційне опромінення застосовують рідко. Воно має тривати не довше ніж 10-14 діб і при разовій дозі в 1,5 Гр СОД не перевищувати 20-30 Гр (незалежно від віку дитини). Внаслідок високої чутливості до дії випромінювання неоперабельна пухлина може стати операбельною. Однак доцільніша передопераційнахіміотерапія.
У післяопераційному періоді III і IV стадії захворювання широко застосовують променеву терапію. В зону опромінення включають ложе пухлини, навколоаортальні лімфатичні вузли, нижню порожнисту вену на відстані від хребця Т10 до гребеня клубової кістки і від бокової поверхні тіла до лінії, яка лежить на 2 см далі від серединної лінії (в бік протилежної нирки). При переході пухлини за передню серединну лінію опромінюють місце пухлини з 3-6 полів дозою 1,5 Гр (СОД не перевищує 30 Гр).
При проведенні хіміотерапії застосовують вінкристин (по 0,1 мг/кг маси тіла 1 раз на 7 діб), актиноміцин (по 10-15 мг/кг через 1 добу), адріаміцин (по ЗО мг/м2 поверхні тіла протягом З діб), циклофосфан (по 20 мг/кг 1 раз на 5-7 діб). Ці препарати застосовують у різних сполученнях, поєднують із променевою терапією до операції і в післяопераційному періоді протягом 2 років.
У разі двобічного ураження (7-10 % випадків) резектують менш уражену і видаляють більш пошкоджену нирку. У післяопераційному періоді опромінюють ложе видаленої нирки, а також резектовану нирку (СОД не вище 15 Гр). Методом вибору є поліхіміотерапія протягом 2 років. Для лікування метастазів використовують опромінення та лікарські засоби.
Прогноз залежить від багатьох чинників: своєчасності встановлення діагнозу, віку хворого, ступеня диференціації пухлини і стадії захворювання. При І стадії видужує 90 % хворих, при II – 70-80 %, при ПІ-не більше 40 %, при IV-не більше 5-10 %.
ПУХЛИНИ НИРКОВОЇ МИСКИ
Пухлини ниркової миски спостерігаються надзвичайно рідко і становлять 5-25 % новоутворень нирок та верхніх сечових шляхів. Захворювання найчастіше спостерігається у віці 40-60 років, переважно в чоловіків.
Розрізняють доброякісні і злоякісні пухлини. Найчастіше вони бувають епітеліального походження (папілярний, перехідноклітинний, епідермоїдний, плоскоклітинний рак), рідше – мезенхімального (фіброма, нейрофіброма, ангіома, ліпома, саркома, лейоміома, фібросаркома, рабдоміома).
Етіологія та патогенез
До етіологічних чинників первинних пухлин ниркової миски належать ендо- та екзогенні канцерогени, хронічні інфекції, гормональні порушення. Поєднання плоскоклітинного раку ниркової миски з каменем (у 25-60 % хворих) свідчить про роль хронічного запалення. Близько 75 % пухлин ниркової миски припадає на папілярні форми – плоскоклітинний рак та аденокарциному. На думку більшості патоморфологів, всі папілярні пухлини миски є різними стадіями єдиного процесу.
Особливістю патогенезу пухлин ниркової миски є тенденція папілярної пухлини до поступового злоякісного переродження – папілома обов’язково перетворюється на рак. Тому її треба розглядати як потенційну злоякісну пухлину.
Злоякісні пухлини ниркової миски метастазують гематогенним шляхом. Щодо поширення папілярних новоутворень існує три теорії: а) занесення бластоматозних клітин течією сечі в сечові шляхи та імплантація їх на слизовій оболонці; б) метастазування пухлини лімфогенним шляхом; в) розвиток пухлини в уротелії під впливом канцерогенних чинників. У віддалені органи пухлини миски метастазують після імплантації їх клітин у сечовід та сечовий міхур. Локалізується пухлина в будь-якому місці ниркової миски і чашечок.
Клінічна картина. Основними симптомами є рецидивуюча тотальна гематурія, тупий чи гострий біль у поперековій ділянці на боці ураження (його причина-порушення відтоку сечі). Нирка збільшена внаслідок розвитку гідрогематонефрозу.
Діагностика особливих труднощів не становить, грунтується на даних цитологічного дослідження сечі, цистоскопії, урографії та ретроградної пієлоуретерографії.
Під час лабораторного дослідження сечі часто виявляють мікро- та макрогематурію, в разі приєднання інфекції – лейкоциті бактеріурію. Допоміжним методом виявлення пухлинних клітин у осаді сечі є реакція Папаніколау. В аналізах крові патогномонічних ознак пухлини немає. При цитологічному дослідженні сечі у хворих на папілярний рак ниркової миски можна виявити атипові клітини.
Важлива роль відводиться цистоскопії в момент гематурії. Вона дозволяє встановити бік ураження. Розташування папілярної пухлини навколо одного з отворів сечоводів є підставою для того, щоб запідозрити, що це вторинний процес, а первинна пухлина міститься в нирковій мисці.
Основним рентгенологічним методом діагностики є екскреторна урографія, а при зниженні функції нирки чи її відсутності – ретроградна пієлографія. На екскреторних урограмах на місці пухлини виявляють дефект наповнення рентгеноконтрастною речовиною з розширенням ниркової миски і чашечок. При ретроградній пієлографії чітко визначають дефект наповнення з нерівними контурами. У ділянку основи пухлини контрастна рідина не затікає. Диференціальний діагноз проводять із рентгенонегативними каменями. При пухлині ниркової миски гематурія раптова, профузна, короткочасна. У разі наявності в мисці каменя рентгеноконтрастна рідина оточує його з усіх боків. Чіткіше це помітно на пневмопієлограмі.
Лікування. Єдиним радикальним методом є операція видалення нирки, сечовода (нефроуретеректомія) й резекція сечового міхура навколо отвору сечовода. Якщо стан хворого не дозволяє виконати нефректомію й уретеректомію одночасно з частковим видаленням (резекцією) сечового міхура, оперують в два етапи. При пухлині миски єдиної нирки обмежуються видаленням миски, а при неможливості – нефроуретеректомією з наступною трансплантацією нирки. Пухлини ниркової миски резистентні до променевої терапії та хіміотерапії.
Після операції всі хворі потребують диспансерного спостереження з регулярною контрольною цитоскопією (у перші 2 роки – кожні 3-4 місяці, потім через 6 місяців, а через 5 років – щороку).
Прогноз при своєчасному радикальному хірургічному лікуванні сприятливий. Питання про працездатність хворого вирішують індивідуально з урахуванням його віку, професії, стадії захворювання, гістологічної структури пухлини, наслідків операції та функції другої нирки.
ПУХЛИНИ СЕЧОВОДА
Пухлини сечовода спостерігаються дуже рідко; вони становлять 1% пухлин нирок і верхніх сечових шляхів. Ураження одночасно обох сечоводів буває винятково рідко. Вторинні пухлини сечовода, серед яких перше місце посідають імплантаційні метастази раку ниркової миски, становлять близько 3 % пухлин нирок і верхніх сечових шляхів. Первинні пухлини сечовода в 2/3 випадків локалізуються в нижній його третині, вторинні – в усіх відділах.
Етіологія й патогенез такі ж, як і пухлин ниркової миски. На думку більшості патоморфологів, усі папілярні пухлини миски й сечовода є різними стадіями єдиного процесу.
Пухлини сечовода бувають епітеліального (папілома, сосочковий та плоскоклітинний рак) і сполучнотканинного (фіброма, лейоміома, саркома) походження. Найчастіше спостерігаються епітеліальні пухлини. Первинні новоутворення схильні до раннього метастазування. Метастази поширюються гематогенним та лімфогенним шляхами.
Клінічна картина
Ранніми симптомами захворювання є гематурія та біль. Причина болю-порушення відтоку сечі з нирки в зв’язку із закупорюванням просвіту сечовода (обтурацією) пухлиною. Вище від пухлини в міру її росту сечовід, а потім і чашечково-мискова система розширюються. Розвивається уретерогідронефроз, утворюються вторинні камені. У разіприєднання інфекції виникає пієлонефрит, а згодом і піонефроз.
Діагностика
Під час дослідження крові і сечі виявляють такі ж зміни, які і при пухлинах ниркової миски.
При цистоскопії в момент гематурії вдається уточнити джерело кровотечі. Крім того, у разі локалізації папілярного новоутворення в нижньому відділі сечовода під час цистоскопії іноді можна спостерігати, як у момент скорочення його отвору ворсинки пухлини з’являються в просвіті сечового міхура. Розташування папілярних пухлин навколо отвору одного із сечоводів може свідчити про первинну пухлину в сечоводі чи нирковій мисці.
Катетеризація сечовода дозволяє виявити характерну ознаку його пухлини – виділення крові з сечовідного катетера в момент подолання перешкоди в сечоводі (пухлини сечовода) і появлення чистої сечі після проведення його вище (симптом Шевассю).
За допомогою екскректорної урографії визначають порушення секреторної та екскреторної функції нирок, виявляють уретерогідронефроз на боці ураження і дефект наповнення сечовода. На уретеропієлограмі з обох боків від дефекту наповнення сечовода визначають затьоки рентгеноконтрастної речовини (симптом жала змії).
Додатковим методом дослідження є лімфографія (для уточнення ступеня поширення процесу).
Диференціальний діагноз проводять загалом із нерентгеноконтрастними каменями сечовода, звуженнями його внаслідок запального процесу І стисканням іззовні.
Лікування
Єдиним радикальним методом є операція, її об’єм визначається гістологічною формою пухлини, протяжністю і рівнем ураження сечовода. При тотальному пошкодженні операцією вибору є уретеронєфректомія з частковим видаленням (резекцією) отвору сечовода із суміжною стінкою сечового міхура. Враховуючи те, що первинні пухлини сечовода не метастазують у вищерозташовані ділянки сечових шляхів, при пухлині його тазової частини обмежуються орга-нозберігаючою операцією. В таких випадках видаляють уражений відділ сечовода разом із отвором і ділянкою сечового міхура навколо нього. Потім виконують пряму чи непряму неоімплантацію (операція за Боарі, Демелем, Дерев’янком чи Лопаткіним тощо) сечовода в сечовий міхур чи кишкову пластику сечовода.
Пухлини сечовода резистентні до променевої терапії та хіміотерапії. Всі хворі потребують після операції диспансерного спостереження. Питання про працездатність вирішують індивідуально.
Прогноз після радикального лікування сприятливий, при злоякісних формах – менш сприятливий. Ці пухлини не лише схильні до рецидивування, а й рано метастазують.
