Знижка - 10% на весь медичний одяг по промокоду HALAT5
Системні хвороби
1. Безперервний прогресуючий перебіг.
2. Поліморфізм (багатосимптомність) дерматологічних і внутрішніх проявів.
3. Артралгії, поліартрити.
4. Часте ураження шкіри і слизових оболонок.
5. Температура неправильного типу із ремісіями.
6. Стійка тахікардія із розходженням кривих пульсу і температури.
7. Різке і прогресуюче падіння маси тіла.
8. Полівалентна гіперчутливість: загострення хвороби під впливом різних чинників (УФ-випромінювання, інфекції, травми, охолодження, ліки, вакцини, сироватки).
9. Наявність перехідних, поєднаних і змішаних форм.
10. Задовільні результати лікування кортикостероїдами та імунодепресантами.
1. Артрити.
2. Міалгії, міозити.
3. Ураження нервової системи.
4. Гарячка або ремітуючий субфебрилітет, який не піддається лікуванню антипіретиками і антибіотиками.
5. Серозити і полісерозити (перикардит, плеврит, артрит).
6. Дифузний фіброз легень.
7. Артеріальна гіпертензія, бронхіальна астма, абдомінальний біль.
8. Втрата маси тіла.
9. Кров: лейкопенія, нейтрофільний лейкоцитоз, гіпохромна анемія, прискорена ШОЕ, гіпергаммаглобулінемія, LE-клітини.
10. Сеча: протеїнурія, мікрогематурія.
I. Еритема:
1) сонячна еритема обличчя;
2) червоно-пурпурна еритема обличчя;
3) бешихоподібна еритема обличчя, рук із щільним набряком і гемосидерозом;
4) еритема обличчя у вигляді метелика;
5) еритема повік та періорбітальної ділянки шкіри з пігментацією або лівідним відтінком;
6) еритема тилу кистей із гемосидерозом і телеангіектазіями;
7) еритема долонь;
8) телеангіектатична еритема нігтьових валиків і кистей;
9) еритема за типом поліморфної з яскраво-червоними набряклими валиками по периферії та синюшним, запалим центром (псевдопапули і псевдобляшки);
II. Посилення фоточутливості, не спричинене ліками, їжею.
III. Періорбітальні набряки з лівідно-жовто-коричневою пігментацією.
IV. «Розмивання» контурів вогнищ дискоїдного червоного вовчака або його дисемінація.
V. Сітчасте ліведо.
VI. Пурпура, особливо інфільтративна, що пальпується.
VII. Підшкірні вузли і горбики.
VIII. Вузлувата еритема.
IX. Хронічна кропив’янка.
Х. Піднігтьові обмежені геморагії.
XI. Виразки гомілок.
XII. Синдром Рейно.
XIII. Кальциноз шкіри.
Етіологія не відома.
Патогенез складний і не зовсім вивчений. Вважають, що генез цієї патології автоімунний. У розвитку хвороби можуть відігравати певну роль такі чинники:
1) генетичні (випадки хвороби у близнюків, сімейні випадки, у здорових родичів виявляють гіперглобулінемію, антиядерні антитіла, дефекти комплементу, які характерні для цих хворих тощо);
2) імунологічні (гіпергаммаглобулінемія, наявність цілої низки антитіл — антиядерних, до ядерних компонентів — нуклеотиду, ДНК, нуклеогістону, які обумовлюють утворення LE-клітин і розеток у крові, антиеритроцитарних, антилейкоцитарних, антитромбоцитарних, до лізосом, рибосом, мембран лімфоцитів, до ендотелію судин та інших; смугоподібне відкладання IgG і комплементу в дермо-епідермальних ділянках шкіри; імунні комплекси виявляють у шкірі (90 %), нирках (95 %), м’язах (80 %) тощо. Клінічним вираженням цитотоксичних і цитолітичних реакцій є геморагічний діатез, кріоглобулінемія, гемолітична анемія, лейко- і лімфопенія, тромбоцитопенічна пурпура, висипка на шкірі, артрити, плеврити, а відкладання імунних комплексів проявляються такими клінічними симптомами, як васкуліти, гломерулонефрит, шкірні симптоми, пневмоніти, артрити, кардити, неврологічні симптоми;
3) метаболічні (встановлена роль у розвитку і перебігу червоного вовчака активності ацетилювання, порфіринового обміну);
4) гормональні (хвороба уражає переважно молодих жінок, провокувати розвиток хвороби можуть вагітність, пологи, аборти, порушення менструального циклу, гормональні контрацептиви).
Дерматологічну симптоматику системного червоного вовчака не можна виділяти із комплексу загальноклінічних симптомів, оскільки це надто важливо для діагностики. Хоча ураження шкіри поліморфні, але вони досить інформативні, доступні для дослідження. Однак дерматологічну симптоматику спостерігають тільки у 60-70 %, а в інших хворих її нема (так званий «вовчак без вовчака»).
Діагностичні критерії системного червоного вовчака:
l еритема на обличчі у вигляді метелика;
l дискоїдні еритемні вогнища з інфільтрацією, фолікулярним гіперкератозом, рубцевою атрофією;
l підвищена фоточутливість в анамнезі або під час огляду хворого;
l неболючі виразки на слизовій оболонці рота або носоглоткової ділянки;
l артрит (рентгенологічно — неерозивний) з ураженням 2-х і більше периферійних суглобів з болючістю, набряком, ексудацією;
l серозити: плеврит в наявності або в анамнезі (документований: плевральний біль, шум тертя плеври, ексудат), перикардит (документований: ЕКГ, шум тертя перикарда, ексудат);
l ураження нирок:
а) персистуюча (постійна) протеїнурія — 0,5 г на добу або сліди білка;
б) в осаді — еритроцити, циліндри;
l неврологічні ураження:
а) периферійні, не пов’язані із впливом медикаментів, метаболічними розладами, електролітним дисбалансом;
б) психози — за відсутності впливу інших чинників;
l гематологічні зміни:
а) гемолітична анемія з ретикулоцитозом;
б) лейкопенія нижче 4 х 109/л у 2-х і більше аналізах;
в) лімфопенія нижче 1,5 х 109/л у 2-х і більше аналізах;
г) тромбоцитопенія нижче 100 х 109/л, не спричинена ліками;
l імунологічні зрушення:
а) позитивний тест на LЕ-клітини;
б) анти-ДНК-антитіла до нативної ДНК у підвищеному титрі;
в) наявність антитіл до Sm-нуклеїнових антигенів;
г) несправжньопозитивні серореакції на сифіліс (перевірені РІБТ і РІФ), які утримуються більше 6 місяців;
l наявність антинуклеарних антитіл у підвищеному титрі, що підтверджено імунофлуоресцентним або іншими еквівалентними методами.
Примітка: 1) для встановлення діагнозу системного червоного вовчака достатньо 4 або більше із перерахованих 11 критеріїв; 2) вказані симптоми можуть існувати одночасно або з’являтися поступово.
Варіанти перебігу: гострий, підгострий, хронічний.
Скарги на нездужання, слабкість, гарячку (92 %), головний біль, біль у суглобах (85-90 %), висипку на шкірі, а також можливі скарги з боку уражених внутрішніх органів.
У клініці системного червоного вовчака можна виділити цілу низку синдромів.
1. Дерматологічний синдром характеризується поліморфізмом. Важливе діагностичне значення має симптом метелика: еритема, яка в типових випадках захоплює щоки і спинку носа, може нагадувати бешиху, із щільним набряком яскраво-червоного кольору або із фіолетовим відтінком. Набряк може бути настільки значним, що звужується очна щілина, іноді на цьому тлі з’являються бульозні елементи, ерозії, кірочки. Губи теж набряклі, є тріщини, кров’янисто-гнійні кірочки. Еритема може бути на тильних поверхнях кистей, пальців з переходом на долоні, поверхні кінцевих фаланг і формуванням сітчастого рожево-фіолетового (бузкового) малюнка судин, що просвічуються крізь шкіру (еритемно-телеангіектатичні васкуліти). Еритема у вигляді червоно-синюшних плям може спостерігатись на слизовій оболонці щік. Іноді на шкірі виникають нестійкі еритеми з невеликим лущенням, що схильні до поширення. На тлі еритеми часто розвивається пурпура, телеангіектазії, можлива поява уртикарних і бульозних елементів, некрозів, елементів, що нагадують багатоформну еритему, себорейний дерматит тощо. Крім строкатості, для висипки при системному червоному вовчаку характерний ексудативний характер. Може розвинутись алопеція.
2. Гарячковий синдром спостерігають у 92 % хворих. Характерним є те, що застосування антибіотиків та антипіретиків не знижує температури тіла. Проте призначення кортикостероїдів порівняно швидко призводить до ліквідації гарячкового синдрому, температура тіла нормалізується. Це теж є своєрідним діагностичним критерієм системного червоного вовчака.
3. Артралгічний синдром: артралгії трапляються у 85-90 % хворих, вони стійкі або мігруючі, артрити розвиваються у 5 % випадків.
4. Полісерозити: плеврити, перикардити, перигепатити.
5. Нирковий синдром: так званий люпус-нефрит несприятливий у прогностичному відношенні, погано піддається кортикостероїдній терапії, клінічно виявляється у 40 % хворих, а біопсія нирок підтверджує цей діагноз майже у всіх хворих.
6. Геморагічний синдром: крововиливи в шкіру і внутрішні органи — теж прогностично несприятливий симптом.
7. Серцевий синдром: перикардити, міокардити, ендокардити, панкардити.
8. Легеневий синдром: інтерстиційна пневмонія (пневмоніт) із сухим кашлем, задишкою, ціанозом, посиленням легеневого малюнка і частковими плевритами.
9. Гепатолієнальний синдром (збільшення печінки і селезінки).
10. Шлунково-кишковий синдром трапляється у половини хворих і проявляється анорексією, болем у животі, проносами тощо.
11. Поліаденіт (множинне збільшення периферійних лімфовузлів).
12. Психоневрологічний синдром: неврити, поліневрити, безсоння, головний біль, астено-вегетативні розлади, психози (треба пам’ятати про можливий розвиток кортикостероїдних психозів), менінгоенцефаліти, епілептиформний синдром.
13. Гематологічний синдром: LE-клітини, розетки, прискорена ШОЕ (до 60-90 мм/год), анемія, лейкоцитопенія, лімфопенія, тромбоцитопенія, гіпергаммаглобулінемія.
Усі названі синдроми не обов’язково у повному об’ємі трапляються у кожного хворого на системний червоний вовчак, в окремих хворих проявляється їх різна вираженість, різні комбінації тощо. Найбільше виражена уся названа симптоматика при гострому перебігу системного червоного вовчака.
Підгостра форма системного червоного вовчака трапляється частіше і має більш сприятливий перебіг, усі симптоми виражені менш інтенсивно. Для цього варіанту перебігу характерні дисемінована еритемно-сквамозна або кільцеподібна висипка на тулубі і верхніх кінцівках без атрофії і фолікулярного гіперкератозу, міалгії, поліартрити, помірна нефропатія і ураження центральної нервової системи.
Хронічний системний червоний вовчак в останні роки теж трапляється досить часто. Клінічні прояви згладжені, малосимптомні, перебіг сприятливий. Порівняно часті артралгії із набряком суглобів, нездужання, слабкість, субфебрилітет. Зміни з боку внутрішніх органів і крові не виражені і не постійні, рідко виявляють LE-клітини. Періоди загострень змінюються тривалими ремісіями, які іноді настають спонтанно. Ця форма системного червоного вовчака часто діагностується як ревматоїдний артрит або як ізольовані хвороби окремих органів.
Особливості системного червоного вовчака у дітей: висипка характеризується набряклістю, яскравим кольором, розповсюдженістю, часто має геморагічний характер з розвитком васкулітів, процес більш агресивний, спострігають раннє ураження внутрішніх органів, у тому числі і розвиток люпус-нефриту, гострий перебіг.
Патогістологія: атрофія епідермісу, дистрофія базальних клітин, набряк дерми, запальна інфільтрація дерми лімфоцитами, фібриноїдне набухання або фібриноїдний некроз сполучної тканини і стінок судин.
Діагностика:
l ураження шкіри;
l патологічні синдроми з боку внутрішніх органів;
l LE-клітини;
l високі цифри ШОЕ;
l антиядерні антитіла в крові; гіпергаммаглобулінемія, лейкопенія, лімфопенія, тромбоцитопенія та інші зрушення;
l гарячковий синдром, резистентний до антибіотиків та антипіретиків.
Диференційний діагноз проводять із ревматизмом, сепсисом, дерматитами.
Лікування системного червоного вовчака залежить від клінічної форми, перебігу хвороби, активності процесу, вираженості вісцеральної патології. Основними препаратами в лікуванні цієї патології є глюкокортикостероїди. У дуже тяжких випадках рекомендують пульс-терапію (20-30 мг преднізолону на 1 кг маси тіла на добу впродовж 3-5 днів крапельно внутрішньовенно) із наступним тривалим застосуванням помірних доз. В інших випадках дози преднізолону коливаються в межах від 40-80 мг до 200 мг/добу. Після досягнення вираженого клінічного ефекту, нормалізації лабораторних показників дози стероїдів поступово знижують до підтримувальних, які застосовують багато місяців чи років, іноді пожиттєво. В резистентних випадках і у випадках розвитку люпус-нефриту показані імунодепресанти, цитостатики (азатіоприн, циклофосфамід, метотрексат, меркаптопурин та інші). У випадках хронічного перебігу перевагу надають нестероїдним протизапальним препаратам (індометацин, вольтарен, напроксен та інші) в комбінації із антималярійними препаратами (делагіл, плаквеніл). Використовують плазмаферез, гемосорбцію, що дозволяє знизити дози ліків. Пеніцилін і стрептоміцин такі хворі переносять погано, і вони можуть загострити процес. У разі необхідності і у випадках розвитку інфекційних ускладнень застосовують нові антибіотики широкого спектра дії (цефалоспорини, фторхінолони тощо). Спостерігали позитивний ефект при системному червоному вовчаку при застосуванні клофазиміну 100 мг/добу 3-4 тижні, гепарину. Хворі підлягають госпіталізації у ревматологічні відділення.
Профілактика. Первинна профілактика не розроблена. Вторинна — уникнення надмірного УФ-опромінювання.
Ця форма системного червоного вовчака розвивається виключно у так званих повільних ацетиляторів. У таких людей різні ліки можуть витісняти із ферменту лізилоксидази мідь і таким чином зменшувати її активність, а це важливо, оскільки вона бере участь в утворенні колагену, який становить до 70 % всіх білків організму (волокно колагену живе 150 днів). У хворих спостерігають перехресну реакцію між препаратом-індуктором та ядерним антигеном, взаємодію між ліками і ядром клітини. Цей варіант системного червоного вовчака трапляється у 15 разів рідше, ніж спонтанний, а частота виникнення зростає паралельно з дозою вживаних ліків та тривалістю їх вживання.
Ліки, які можуть спричинити розвиток системного червоного вовчака: гідралазин, хлорпромазин, Д-пеніциламін (купреніл), проктолол, гідантоїн, прокаїнамід, ізоніазид, сульфаніламіди, антибіотики, гідрохлортіазид, гормональні контрацептиви, протисудомні ліки (фенітоїн, карбамазепін), триметадіол, бета-блокатори.
Критерії діагностики:
l відсутність проявів системного вовчака перед початком вживання ліків, які могли б спровокувати розвиток хвороби;
l інтервал часу (від тижнів до років) між початком вживання ліків і розвитком симптомів хвороби;
l зникнення симптомів хвороби після припинення вживання ліків;
Клінічні особливості:
l клінічна симптоматика незначно виражена;
l ревматоїдні прояви: запальні артралгії, рідше — артрит;
l торакальні прояви: перикардити, рідко тампонада серця, моно- або білатеральні плеврити;
l загальні симптоми: астенія, втрата маси тіла, субфебрилітет;
l шкірні симптоми трапляються рідко;
l відсутні неврологічні симптоми;
l ниркові симптоми мають доброякісний перебіг;
l анемія, лейкопенія не постійні.
Лікування. Кортикостероїдні і протизапальні препарати.
Профілактика. Уникнення застосування ліків великими дозами і тривалий час; своєчасне припинення вживання ліків у випадках розвитку підозрілих симптомів.
Етіологія не відома. Розвиткові дерматополіміозиту (рис. 48) можуть сприяти такі чинники: генетичний (випадки захворювання у близнюків, сімейні випадки); хронічні фокальні вогнища інфекції (хронічний тонзиліт, гайморит тощо); перенесені гострі інфекції (ангіна, грип); медикаментозна сенсибілізація; порушення обміну кальцію, латентна вірусна інфекція тощо. Майже загальновизнаною є автоімунна гіпотеза розвитку дерматополіміозиту. Його поділяють на ідіопатичний, паранеопластичний (у хворих на рак) і ювенільний (частіше хворіють жінки).
Клініка. Виділяють такі періоди перебігу дерматополіміозиту: продромальний, маніфестний і дистрофічний (термінальний), а взагалі перебіг хвороби може бути гострий, підгострий і хронічний.
Продромальний період: гарячка, слабість, нудота, біль у кістках і м’язах, пітливість, втрата м’язового тонусу, набряк пальців рук, відчуття паління і болю в кистях, артралгії та інші.
Гострий перебіг частіше спостерігається у дітей: висока гарячка, озноб, швидкий розвиток генералізованого ураження шкіри і м’язів, розвиток вісцеральної патології.
Підгострий перебіг: непостійний субфебрилітет, більш спокійний перебіг із розвитком шкірно-м’язового синдрому.
Хронічний перебіг: циклічність (загострення змінюються ремісіями), ураження окремих груп м’язів, менше виражена вісцеральна патологія, ремісії можуть виникати спонтанно або під впливом лікування.
Можливі зміни характеру перебігу, гострий може переходити у хронічний і навпаки. Як випливає із самої назви, для хвороби характерні два основних синдроми: шкірний і м’язовий.
Шкірний синдром.
1. Еритеми: періорбітальна еритема яскраво-червона, іноді схожа на бешиху, згодом набуває лілового або темно-червоного, жовтуватого, коричневого кольору із набряком (дерматоміозитні окуляри); еритема повік з фіолетовим відтінком; еритема обличчя може поєднуватись із еритемою в ділянці шиї; вогнищеві і дифузні еритеми тильної поверхні кистей і долонь; еритема навколо нігтьових валиків із телеангіектазіями, іноді синюшна, набрякла; симетричні еритемно-лілові папули на розгинальних поверхнях міжфалангових суглобів і задній поверхні шиї (папули Готтрона). Згодом еритеми набувають бурого відтінку, існують довго, а сіро-бура пігментація на цих місцях може зберігатися роками.
2. Телеангіектазії розвиваються на тлі еритем.
3. Набряки можуть бути щільними або пастозними, тістуватими. При щільному набряку не залишається ямка при натискуванні. Набряки частіше локалізуються в ділянці обличчя (карнавальна маска), але можуть захоплювати шию, верхню частину грудей. Вони глибокі, не усуваються застосуванням гіпосенсибілізуючих та антигістамінних препаратів, чим і відрізняються від набряку Квінке.
4. Капілярити долонь, кінчиків пальців, іноді із мікронекрозами. Еритема з бурим відтінком, телеангіектазії, атрофії, де- і гіперпігментації створюють картину пойкілодермії.
5. Інша висипка: папули, петехії, пурпура, бульозні, уртикарні, вузлуваті елементи, некрози.
6. Ділянки атрофії, іноді у вигляді смуг (смугаста атрофія).
7. Ділянки гіпер- і депігментації.
М’язовий синдром.
1. Прогресуюча м’язова слабкість проксимальних м’язів плечового і тазового пояса.
2. Болючість м’язів при пальпації, активних і пасивних рухах.
3. Набряклість м’язів, згодом — щільність.
Хворі не можуть підняти голови з подушки, підняти руки для одягання («симптом сорочки»), піднести ложку до рота. Хода невпевнена, важко підніматись по сходах («симптом східців»). При ураженні м’язів стравоходу, піднебіння, язика виникає дисфагія, гортані — дисфонія, міжреберних м’язів і діафрагми — задишка, гіпостаз.
Симптом Готтрона: плямисті атрофії та білий колір тильної поверхні кистей і пальців.
Симптом Кайнінга: болючість при натискуванні кореня нігтів пальців рук.
Ураження слизових оболонок: ерозивно-виразковий стоматит, кон’юнктивіт, риніт та інші.
Можливі вісцеральні ураження: міокардит, гепатомегалія, нефрит, поліневрит, ураження шлунково-кишкового каналу та інші.
Відносно часто при хронічному перебігу розвивається кальциноз із відкладенням солей кальцію в підшкірній клітковині, м’язах, суглобах, міокарді аж до розвитку універсального кальцинозу. Кальциноз підшкірної клітковини і фасцій часто виникає у випадках ювенільного полідерматоміозиту.
Кров: анемія, лейкоцитоз, моноцитоз, лімфопенія, прискорена ШОЕ.
Патогістологія. Епідерміс потоншений, дерма набрякла, дистрофія волосяних мішечків і сальних залоз. Колагенові волокна набряклі, гомогенізовані, еластичні — зруйновані, периваскулярна лімфоцитарна інфільтрація підшкірної клітковини, набряк з мукоїдною дегенерацією, фіброзом. У м’язах поперечна посмугованість не виявляється, гіаліноз саркоплазми, фрагментація, базофілія, дистрофія м’язових волокон, атрофія, фібронекроз, атрофія і централізація ядер, периваскулярні інфільтрати (біопсію м’язів беруть у ділянці плечового і тазового пояса).
Діагностика:
l клініка (шкірний і м’язовий синдроми);
l біопсія м’язів;
l електроміографія (підвищена збудливість м’язів, спонтанні фібриляції, псевдоміотонічні розряди);
l у крові підвищений вміст креатиніну, фосфокінази, аспартатамінотрансферази, лактатдегідрогенази, альдолази;
l креатинурія;
l підвищення у крові в спокійному стані рівня молочної кислоти у 6-10 разів.
Диференційний діагноз проводять із системним червоним вовчаком, системним склерозом, панікулітом, трихінельозом.
Лікування. Основним засобом лікування залишаються кортикостероїди (протипоказаний тріамцинолон, який спричиняє міастенію). Починають лікування із великих доз (1 мг/кг маси тіла для преднізолону), після вираженого ефекту дози поступово знижують до підтримувальних (10-20 мг/добу). В період зниження доз кортикостероїдів додають азатіоприн 3-4 мг/кг маси тіла, делагіл, токоферол, метотрексат 25 мг/тиждень, циклофосфамід. Найкращий ефект — стероїди + азатіоприн.
Прогноз: летальність у разі відсутності лікування становить до 70 %, можлива інвалідизація.
Профілактика: первинної профілактики не існує; вторинна передбачає уникнення загострень (не рекомендують вживати антибіотики, сульфаніламіди, імунні препарати, вакцини, уникати інсоляції, охолодження, фізіотерапевтичних процедур, гормональних контрацептивів).
Синонім. Паранеопластичний дерматоміозит.
Ця патологія трапляється у 7-34 % усіх випадків дерматополіміозиту у хворих до 40 років і майже у 50 % після 40 років. Він характеризується гострим або підгострим перебігом, пурпурною еритемою обличчя, набряком і еритемою повік та періорбітальних ділянок (дерматоміозитні окуляри), слабкістю м’язів, особливо кінцівок (хворий не може підняти рук чи встати швидко із ліжка). Шкірні симптоми часто передують м’язовій слабкості. На шкірі також можуть виникати петехії, уртикарні, бульозні елементи, некрози, кровоточивість ясен, енантема (висипка) на слизовій оболонці щік. У віці після 40 років прискорена ШОЕ і швидкий розвиток симптомів дерматоміозиту повинні викликати онкологічну настороженість. Дерматоміозит як паранеоплазія випереджує онкологічну хворобу приблизно у двох третин хворих, а інтервал між появою міопатії і розвитком пухлин у цих випадках короткий. Розвиток дерматоміозиту на тлі онкопатології є поганою прогностичною ознакою. Смерть після розвитку паранеопластичного дерматоміозиту настає через 1-2 місяці. Успішне видалення пухлини призводить до повного регресу симптомів дерматоміозиту іноді впродовж кількох днів, а рецидив чи метастазування відновлюють симптоматику дерматоміозиту. Ця патологія розвивається переважно в осіб з аденокарциномами, рідше у хворих на рак простати, семіному, тимому, плазмоцитому, рак щитоподібної залози, нирок. Звичайний і паранеопластичний варіанти дерматоміозиту не відрізняються за статевим розподілом, за складом ферментів м’язів і реакцією на стероїдну терапію. Щодо патогенезу паранеопластичного дерматоміозиту є кілька гіпотез:
l антигени пухлини можуть мати спільні детермінанти із м’язами і шкірою;
l пухлина може продукувати міотоксичну речовину, яка викликає запальні та дегенеративні зміни в м’язах;
l дерматоміозит і пухлина можуть мати спільну причину.
Отже, швидкий розвиток дерматоміозиту у людей після 40 років може сигналізувати про онкологічну небезпеку.
Синонім. Системна склеродермія.
Етіологія не відома.
Патогенез недостатньо вивчений.
Патологія харатеризується ураженням сполучної тканини з переважанням фібринозно-склеротичних і судинних зрушень спастичного характеру в шкірі і підшкірній клітковині і трактується як поліетіологічна хвороба. Основною ланкою вважають ушкодження ендотелію судин невідомої етіології. Пусковими механізмами розвитку склеродермії можуть бути: ендогенні (генетична схильність внаслідок порушення генетичного контролю імунітету, що сприяє розвиткові автоагресії; інтоксикації із хронічних вогнищ інфекції; ендокринопатії) та екзогенні (введення вакцин, сироваток, ліків, переохолодження, перегрівання, надмірна інсоляція тощо) чинники. В результаті цих впливів можуть розвиватись автоімунні процеси, що супроводжуються ушкодженням основної речовини сполучнотканинних структур, порушенням її синтезу. В розвитку склеродермічного процесу виділяють 3 стадії: набряку, ущільнення, атрофії.
Про системний характер уражень при цій патології свідчать: наявність автоантитіл і сенсибілізованих лімфоцитів, антитіл проти базальної мембрани, антинуклеарного фактора (проти ДНК і РНК), антитіл проти колагену. Цю патологію ще розглядають як судинний фіброз (у дистальних відділах пальців кистей мікроциркуляторне русло облітерується на 80 %).
Продромальні явища неспецифічні і спостерігаються не у всіх хворих: загальна слабкість, анорексія, субфебрилітет, підвищена чутливість дистальних відділів кінцівок до холоду, оніміння пальців кистей, вони холодні, акроасфіксія, гіпергідроз, вегетативно-судинні розлади, синдром Рейно (60-80 %).
Клініка характеризується переважним ураженням тулуба і проксимальних частин кінцівок, обличчя. Дистальні відділи кінцівок втягуються в процес пізніше. Може спостерігатись швидкий перебіг із втратою маси тіла, втягненням у процес внутрішніх органів і генералізованим ураженням шкіри. Спочатку уражається шкіра тулуба, згодом процес поширюється на шкіру обличчя, кінцівок. Ураження шкіри не мають основного прогностичного значення, але є цінними і важливими у діагностичному відношенні. Частіше хворіють жінки молодого віку, рідше — чоловіки і діти. Спочатку шкіра набрякла (ямка при натискуванні не залишається), згодом стає щільною, іноді хрящової консистенції. Вона холодна, суха, набуває кольору слонової кістки. Малюнок згладжений, шкіра не збирається в складки. Виникають ділянки гіпо- і гіперпігментації (дисхромія), телеангіектазії. Набряк і ущільнення шкіри тулуба мають вигляд панцира, утруднюючи дихання.
Згодом формується маскоподібне обличчя: щільний набряк шкіри обличчя, складки згладжені, шкіра натягнута, блискуча, амімія, дисхромія, телеангіектазії, ніс і вуха тонкі, хворі виглядають молодшими за свої роки; виражені складки навколо рота, ротовий отвір звужений («кисетний рот»), розвивається мікростомія. Пізніше розвиваються симптоми акросклерозу: шкіра пальців кистей щільна, в складку не збирається, рухи утруднені, згинальні контрактури, тріщини, виразки на кінчиках пальців і розгинальних поверхнях міжфалангових суглобів, в тяжких випадках — гангрена пальців, яка супроводжується нестерпним болем.
У випадках швидкого перебігу спостерігають прискорення ШОЕ, лейкоцитоз, в крові можуть з’являтись LE-клітини, антиядерні антитіла, летальний наслідок можливий через 1-2 роки.
Як засвідчує сама назва цієї патології, склероз набуває системного характеру.
Позашкірні синдроми системного склерозу:
1. М’язово-суглобово-кістковий синдром: інтерстиційний фіброзуючий міозит, що призводить до атрофії м’язів; поліартралгії; склеродермічний поліартрит (ексудативний, ексудативно-проліферативний, фіброзно-індуративний); остеоліз кінцевих фаланг пальців кистей, ключиць, ліктьових, променевих кісток, мутиляції.
2. Шлунково-кишковий синдром: склеродермічний езофагіт із наступним розвитком стенозу (утруднене ковтання, рентгенологічно — симптом «пісочного годинника», дивертикули стравоходу); склеродермічний дуо-деніт; атонія кишок (біль у животі, запори, метеоризм).
3. Серцевий синдром: міокардіодистрофія із наступним розвитком кардіосклерозу (біль, серцебиття, задишка).
4. Легеневий синдром: пневмофіброз (біль, задишка).
5. Нирковий синдром: латентний або хронічний гломерулонефрит із можливим розвитком нефросклерозу, вторинної гіпертензії, ниркової недостатності (у 45 % хворих).
6. Неврологічний синдром: неврити, поліневрити.
Перебіг хвороби в більшості випадків тривалий, прогресуючий, призводить до інвалідності.
Патогістологія: дистрофія клітин базального шару епідермісу, набряк дерми з гомогенізацією і фібриноїдною дегенерацією колагенових волокон, стінки капілярів ущільнені, периваскулярна інфільтрація Т-лімфоцитами і макрофагами; в стадії ущільнення — атрофія епідермісу і сосочкового шару дерми, вогнища гіалінозу, потовщення і мукоїдне набухання стінок судин; в атрофічній стадії виражена атрофія всіх шарів шкіри та її придатків, значний гіаліноз, облітерація судин.
Діагностика в основному грунтується на правильній оцінці клінічних симптомів, даних патогістологічного дослідження.
Диференційний діганоз — із склеродермою Бушке, хворобою Рейно.
Лікування. На ранніх стадіях хвороби, а також у випадках наявності хронічних вогнищ інфекції, субфебрилітету, прогресування процесу, певний лікувальний ефект справляють антибіотики (пеніцилін, фузидин-натрій) у звичайних дозах впродовж 2-3 тижнів. Показаний також Д-пеніциламін (купреніл) по 150 мг/добу, дозу поступово збільшують до 1500-1800 мг/добу, а через 2 тижні — поступово зменшують до 300-600 мг/добу, тривалість лікування — 2-3 роки. У прогресуючій стадії за наявності значних імунологічних зрушень, вираженого суглобового синдрому застосовують кортикостероїди з розрахунку 30-40 мг/добу преднізолону вподовж 2-4 тижнів з поступовим зниженням дози. Показані також вазодилататори, антиагреганти, антикоагулянти (ксантинолу нікотинат, мідокалм, доксіум, гепарин та інш), нестероїдні протизапальні препарати (індометацин, напроксен, диклофенак натрію тощо), антималярійні (делагіл, плаквеніл, особливо у випадках вираженого суглобового синдрому), вобензим. У стадії ущільнення показані лідаза, склисте тіло, циннаризин, доксилек, триакрезан та інша симптоматична терапія.
Профілактика не розроблена. Рекомендують своєчасну санацію хронічних вогнищ інфекції.
Цей синдром супроводжується розвитком таких симптомів.
1. Кальциноз (С) має метаболічний характер, солі кальцію відкладаються в шкірі, підшкірній клітковині, сухожилках, м’язах, утворюючи щільні вузли і бляшки в ділянці пальців, сідниць, щік; спочатку ці вузли не болючі, в подальшому в процес втягується шкіра, вона червоніє, вузли стають м’якими, прориваються з утворенням нориць, торпідних виразок. Відкладення солей кальцію виявляють на рентгенограмі. На гомілках можуть формуватися болючі виразки, з яких виділяються кальцієві конкременти. Навколо них на рентгенограмах виявляють відкладення солей кальцію у вигляді мережива.
2. Синдром Рейно (R): судинні спазми в ділянці пальців кистей, парестезії, ціаноз, оніміння, біль, які провокуються охолодженням, стресами.
3. Езофагіт (Е) (дисфункція стравоходу): неприємні відчуття за грудниною, згодом розвивається стеноз стравоходу із утрудненням ковтання, розвитком дивертикулів, рентгенологічно можна виявити симптом «пісочного годинника».
4. Склеродактилія (S): шкіра пальців рук стає напруженою, блискучою, жовтувато-синюшного кольору, щільною, в складки не береться, поступово ущільнення набуває хрящового характеру, шкіра холодна, суха, малюнок згладжений, пальці стають тонкими, вкорочуються (пальці мадонни), атрофія м’язів, згинальні контрактури, на кінчиках пальців і розгинальних поверхнях міжфалангових суглобів — тріщини, торпідні виразки.
5. Телеангіектазії (T): розширені капіляри у вигляді червоних ниточок переважно на обличчі, рідше — на інших ділянках шкіри.
У випадках цього синдрому вісцеральна патологія розвивається пізно, прогноз відносно сприятливий.
Лікування, як прогресуючого системного склерозу.
У цих випадках процес розвивається повільно і в разі виявлення та усунення дії провокуючих чинників він може повністю регресувати. Цей синдром можуть спричинити полівінілхлорид, блеоміцин, триптофан.
Деякі автори виділяють ще такі форми системного склерозу.
1. Акросклеротична — частіше уражає жінок (до 75 %) в молодому і середньому віці, хоча може розвинутись і в клімактеричному періоді. Хвороба починається з розвитку склеродактилії і тільки згодом може набути системного характеру.
2. Проксимально-висхідна — спочатку розвивається склеродактилія, згодом уражаються проксимальні відділи кінцівок і тільки через певний час — тулуб.
3. Системний склероз тулуба швидко прогресує, в стадії ущільнення хворі подібні до воскових фігур і їхня шкіра нагадує панцир, швидко розвивається внутрішня патологія.
Етіологія не відома. Вважають, що в основі хвороби лежить гіперергічна реакція судинної системи у відповідь на вплив різних інфекційно-токсичних чинників. Спостерігають системне ураження судин різних калібрів внутрішніх органів і шкіри (системний васкуліт). Висипка буває тільки у 25-30 % хворих.
Клініка. В клінічній картині цієї хвороби можна виділити кілька синдромів.
Дерматологічний синдром складається із такої симптоматики:
1. Ліведо: стійкі плями червоно-фіолетового кольору з різними відтінками, які утворюють галузистий або сітчасто-петлистий малюнок. Між плямами шкіра нормальна або злегка пігментована. При натискуванні на плями вони зникають або залишається жовтувате забарвлення. Іноді по ходу цих плям пальпуються вузли і ущільнення. Висипка симетрична на кінцівках, тулубі, животі, рідше — на обличчі, шиї. При опусканні ніг і охолодженні ліведо посилюється. Ці симптоми розвиваються повільно впродовж 3-10 років. Вважають, що за наявності ліведо поліартеріїт має хронічний перебіг без ураження внутрішніх органів. Ліведо може бути єдиним симптомом захворювання.
2. Гіподермальні вузли вважають типовими для цієї патології, і трапляються вони приблизно у 20 % хворих. Величина вузлів — від горошини до грецького горіха, вони щільно-еластичної консистенції, рухомі, можуть групуватися, дещо болючі, розміщуються по ходу судинно-нервових пучків на кінцівках, рідше — на тулубі, іноді пульсують, шкіра над ними спочатку не змінена, згодом набуває рожевого або червоно-синюшного кольору. Може бути періодична кровотеча з вузлів та інфільтратів, яка розвивається несподівано, не пов’язана із травмою, тривалістю від кількох годин до 2-3 днів.
3. Інша можлива висипка: петехії, пурпура, лінійні крововиливи, екхімози, геморагічні некрози з утворенням виразок, ефемерні набряки, папули, везикули, бульозні та уртикарні елементи, телеангіектазії, скарлатино- і короподібна висипка, інфільтрати, які нагадують бешиху, пігментації. Можливе ураження слизових оболонок ясен, піднебіння, носа (фліктени, ерозії, некрози, виразки).
Характерні різноманітні ураження внутрішніх органів (серця, легень, нирок, поліневрити, нейроміозити та ін.), які визначають прогноз хвороби. В крові — лейкоцитоз, анемія, еозинофілія, прискорена ШОЕ.
Перебіг вузлуватого поліартеріїту може бути гострим (гарячка, блідість шкіри із землистим відтінком, гіпергідроз, прогресуюча втрата маси тіла, адинамія), смерть може настати через 1-2 місяці; підгострим (летальний наслідок через 2 місяці — 1 рік і пізніше), хронічним (тривалі ремісії змінюються загостренням впродовж років, уражається переважно шкіра, можливий перехід у несприятливий перебіг з ураженням внутрішніх органів).
Патогістологія. Найхарактернішими є запальні гранульоми вздовж стінок артерій у вигляді периваскулярних муфт, аневризматичні розширення судин, інші зміни судин (мукоїдне набрякання, фібриноїдна дегенерація, ендо-, мезо-, пери- і панваскуліт, навколосудинні лімфоїдно-гістіоцитарні інфільтрати, склероз стінок судин, їх звуження, облітерація, тромбоутворення тощо).
Діагностика грунтується на особливостях клініки, патогістологічних змін; специфічних лабораторних тестів немає.
Діагностичні критерії вузлуватого поліартеріїту:
l втрата більше 4 кг маси тіла після початку хвороби, не обумовлена дієтою або іншими причинами;
l ліведо — мармуровий малюнок шкіри кінцівок або тулуба;
l біль у мошонці або болючість яєчок при пальпації за відсутності інфекції, травми та інших причин;
l міалгія (крім м’язів плечового і тазового пояса), м’язова слабкість або болючість м’язів ніг при пальпації;
l моно- або поліневрит;
l діастолічний артеріальний тиск більше 90 мм рт. ст.;
l азот сечовини вище 40,0 мг % або креатинін сироватки вище 1,5 мг % за відсутності зневоднення і обструкції сечових шляхів;
l наявність у сироватці поверхневого антигену вірусу гепатиту В або антитіл до нього;
l виявлення при ангіографії аневризми або оклюзії вісцеральних артерій за відсутності атеросклерозу, фібром’язової дисплазії або інших незапальних хвороб;
l гістологічно — гранулоцити або гранулоцити і лімфоцити в стінках артерій.
Діагноз встановлюють за наявності 3-х із 10-ти критеріїв. Чутливість методу за 3-ма і більше критеріями — 82,2 %, специфічність — 86,6 %.
Диференційний діагноз — із системним червоним вовчаком, ревматизмом, васкулітами тощо.
Лікування. Основним у лікуванні гострих і підгострих форм поліартеріїту є призначення кортикостероїдних препаратів (60-100 мг преднізолону/добу), тривалість їх застосування залежить від варіанту перебігу, а також ураження внутрішніх органів. При ураженні нирок із розвитком злоякісної гіпертензії і нефротичного синдрому показані імунодепресанти, цитостатики (азатіоприн, циклофосфамід та інші). За наявності неврологічних симптомів — вітаміни групи В. При хронічних формах показані антималярійні препарати (делагіл, плаквеніл), протизапальні препарати (індометацин, реопірин та інші). У всіх випадках показані ангіопротектори (пармідин, доксіум, досилек, ескузан, циннаризин). При виявленні хронічних вогнищ інфекції — антибіотики, дерматофітій — протигрибкова терапія.
Прогноз серйозний, при гострому і підгострому перебігу можливий летальний наслідок; кращий прогноз у разі хронічного (шкірного) варіанту поліартеріїту.
Профілактика первинна не розроблена; вторинна — з метою попередження загострень потрібно уникати надмірної інсоляції, переохолодження, травм, стресів, перевантажень, поліпрагмазії.
Етіологія і патогенез не відомі. Існує думка, що патогенетичні механізми розвитку дискоїдного червоного вовчака такі ж, як і системного червоного вовчака. Перебіг хвороби хронічний, рецидивний, процес на шкірі може загострюватися під впливом УФ-опромінювання, особливо навесні, значного охолодження взимку тощо.
Клініка. Процес на шкірі локалізується переважно в ділянці обличчя (щоки, ніс, вушні раковини, губи, лоб), рідше — на волосистій частині голови та інших ділянках.
Розрізняють 3 стадії розвитку процесу:
l еритемна: з’являються невеличкі, червоні, набряклі, із чіткими контурами, схильні до периферійного росту запальні плями, в центрі яких згодом колір може набувати лівідного відтінку із розвитком телеангіектазій; в результаті злиття плям у типових випадках формується вогнище, що нагадує метелика із розгорнутими крильцями: крильця — на щоках, спинка — на носі (симптом метелика);
l інфільтративно-гіперкератотична: вогнища інфільтруються, ущільнюються, на поверхні з’являються лусочки, при знятті яких хворі відчувають біль і закидають голову назад (симптом Беньє-Мещерського), а на внутрішній поверхні знятих лусочок видно дрібненькі, як щіточка, шипи (симптом відірваного каблука або кнопки), які добре видно при боковому освітленні;
l атрофічна: в центрі вогнища формується атрофія, шкіра тонка, рожева, згодом біла або пігментована, на поверхні багато телеангіектазій.
У типових випадках, коли хвороба пройшла всі стадії розвитку, вогнища нагадують диск із трьома зонами: центральна (атрофія), інфільтративно-гіперкератотична із лущенням на поверхні і периферійна еритемна (зона росту не вкрита лусочками). Звідси, до речі, походить і назва «дискоїдний». Вогнища можуть зливатися, формуючи ураження у вигляді різних фігур аж до дифузного ураження шкіри обличчя, або бути у вигляді окремих «дисків» різної величини. У випадках локалізації на волосистій частині голови в зоні атрофії волосся випадає і ніколи вже не виростає.
Хвороба не супроводжується суб’єктивними відчуттями.
У випадках дискоїдного червоного вовчака загальний стан хворих не порушується, лабораторні показники не змінені. На рубцях можливий розвиток епітеліом (люпус-карцинома). У 1-5 % хворих розвивається системний червоний вовчак.
Патогістологія. В епідермісі — гіперкератоз, переважно у вічках фолікулів із роговими пробками, атрофія мальпігієвого шару, вакуольна дистрофія базальних клітин, в дермі — вогнищеві лімфоцитарні інфільтрати із тенденцією розміщення навколо додатків шкіри, базофільна дегенерація колагену, розширення кровоносних судин, набряк сосочкового шару. В атрофічній стадії — атрофія епідермісу аж до 2-3 рядів клітин, волосяні фолікули і сальні залози відсутні.
Диференційний діагноз — із туберкульозним вовчаком, еозинофільною гранульомою обличчя.
Лікування. Найефективнішими вважають антималярійні препарати (делагіл, плаквеніл), схеми їх застосування різні. Одна із них: делагіл по 0,25 г двічі на день протягом 10 днів, потім 10 днів по 0,25 г/день, надалі по 0,25 г через день, на курс 20 г. Іноді використовують делагіл 5-денними циклами по 0,5 г/день із 2-3 денними перервами. У випадках дисемінованих форм доцільно антималярійні препарати комбінувати із невеликими дозами кортикостероїдів протягом нетривалого часу. Показані також пантотенат кальцію, фолієва кислота, піридоксальфосфат, нікотинова кислота, вітамін В12, токоферол, дифенілсульфон, тигазон, інтерферон. Найкращий лікувальний ефект при місцевій терапії досягається застосуванням кортикостероїдних мазей сильної дії під оклюзійну пов’язку.
Прогноз дискоїдного червоного вовчака для життя сприятливий, хоча можлива трансформація у системний вовчак. Для одужання прогноз сумнівний, оскільки хвороба схильна до рецидивів.
Профілактика. Протипоказані інсоляція, ультрафіолетове опромінювання, УВЧ, пеніцилін, стрептоміцин, сульфаніламіди, вакцини, сироватки, використовують фотозахисні мазі (10 % метилурацилова), креми (дермосан), аерозолі (фенкортозоль).
Етіологія не відома, хворіють переважно люди молодого і середнього віку. Провокуючий чинник — сонячне опромінювання.
Клініка. Хворі скаржаться на втому, нездужання, артралгії, субфебрилітет.
Висипка виникає раптово. Характерна локалізація на відкритих ділянках тіла. На шиї і верхній частині грудей висипка у вигляді намиста, декольте. Псоріазоподібні бляшки і папули із висівокоподібним лущенням на поверхні у вигляді дисків, кілець, дуг із чіткими контурами, окремі елементи висипки нагадують висипку при багатоформній еритемі. Можуть виникати телеангіектазії, дифузна алопеція, але немає фолікулярного гіперкератозу і рубцевої атрофії, хоча може спостерігатись слабка атрофія. Висипка також може локалізуватись на плечах, розгинальних поверхнях передпліч, верхній частині спини. На пальцях рук, ніг, колінах — еритемні вогнища із синюшним відтінком без вираженої інфільтрації, телеангіектазії в ділянці нігтьових валиків. Можливі серозити і ураження нирок із легким перебігом, не буває тяжких васкулітів, уражень нервової системи і прогресуючого вовчакового нефриту. В крові — лейкопенія, прискорення ШОЕ, антитіла до ядерних антигенів. Висипка може зникати, залишаючи депігментацію.
Патогістологія. Дистрофія базального шару епідермісу, набряк дерми, в епідермісі — тільця Сіватта (колоїдні тільця). Відкладання імуноглобулінів на межі епідермісу і дерми виявляють у 40 % хворих.
Диференційний діагноз — дискоїдний червоний вовчак, полідерматоміозит, псоріаз, себорейний дерматит, дерматофітії.
Лікування. Делагіл, мепакрин, невеликі дози кортикостероїдів.
Прогноз кращий, ніж при системному червоному вовчаку.
Профілактика не розроблена; показана санація хронічних вогнищ інфекції, уникнення інсоляції.
1. Відцентрова еритема Бієтта. Це поверхневий різновид хронічного червоного вовчака. В центральній частині обличчя у вигляді метелика (іноді тільки на носі або тільки на щоках) розвивається еритема червоного або рожево-червоного кольору, дещо набрякла, яка не супроводжується розвитком гіперкератозу (лущенням) і атрофії, іноді на поверхні виникають дрібні крововиливи. Вона може бути провісником розвитку системного червоного вовчака.
2. Гіперкератотична форма: (рис. 49) на поверхні вогнищ червоного вовчака з’являється значне лущення і вони мають вигляд, наче посипані крейдою.
3. Верукозна форма: множинні папіломатозні бородавчасті розростання на поверхні.
4. Пухлинна форма: набряклі, синюшні бляшки на носі, вухах із незначним лущенням на поверхні.
5. Пігментна форма: вогнища мають аспідно-бурий колір.
6. Себорейна форма: на поверхні ураження виникають жовто-сірі лусочки.
7. Анулярна форма: вогнища ураження мають кільцеподібну форму.
8. Телеангіектатична форма: на поверхні з’являється багато телеангіектазій.
9. Бульозна форма: на поверхні вогнищ періодично виникають бульозні елементи.
10. Виразкова форма: розпад тканин із формуванням виразок.
11. Мутилююча форма: спостерігають виражену атрофію із розсмоктуванням тканин носа, вушних раковин.
12. Глибокий червоний вовчак Капоші-Ірганга: поряд із типовими вогнищами дискоїдного червоного вовчака або без них виникає один або кілька підшкірних, щільних, рухомих вузлів, шкіра над якими синюшно-червона, лущення і суб’єктивних відчуттів немає.
13. Червоний вовчак губ: форма без атрофії (еритема, інфільтрація, біло-сірі лусочки), ерозивно-виразкова форма (виражені запальні явища, ерозії, виразки, кірочки, тріщини).
14. Червоний вовчак слизової оболонки рота спостерігають у двох формах:
а) типова форма: обмежені запальні, щільні, інфільтровані бляшки із запалим центром і білими смужками по периферії у вигляді частоколу;
б) ексудативно-гіперемічна форма: болючі ерозії, виразки із фібринозним нальотом.
Лікування, як дискоїдного червоного вовчака.
Етіологія і патогенез достеменно не встановлені. Розвиткові хвороби сприяють генетичні чинники, можливо віруси, борелії Буркдорфера, порушення метаболізму сполучної тканини, автоімунні процеси, зміни мікроциркуляції, травми тощо. Хвороба не контагіозна.
Клініка. Розрізняють такі клінічні форми.
1. Бляшкова склеродермія. Ця форма обмеженої склеродермії трапляється найчастіше. В будь-яких ділянках на шкірі з’являються поодинокі або множинні, дещо набряклі, круглі або овальні бляшки різних розмірів (від монети до долоні і більше), рожеві з ліловим або бузковим відтінком (стадія набряку). В подальшому еритема блідне, тільки по периферії в зоні росту зберігається бузкове кільце, розвивається ущільнення із захопленням підшкірної клітковини і бляшка набуває щільності хряща. Поверхня її гладенька, колір восково-жовтий або слонової кістки, шкіра не збирається в складку, малюнок згладжений, волосся зникає, блідне також лілове кільце, на поверхні з’являються телеангіектазії, пігментація, дуже рідко — бульозні елементи (стадія ущільнення). В стадії атрофії ущільнення поступово зменшується, шкіра стає тонкою, як цигарковий папір, центр бляшки западає. У разі локалізації на голові розвивається рубцева алопеція.
2. Ідіопатична атрофія шкіри (Пазіні-П’єріні). На шкірі тулуба, кінцівок утворюються запалі атрофічні бляшки без попереднього ущільнення (15-20 см і більше), синюшно-бурого кольору або з коричневим відтінком, в ділянці яких видно судини; пушкове волосся збережене. Процес локалізується в глибоких шарах дерми і підшкірної клітковини.
3. Бузкова поверхнева склеродермія (форма Гужеро) характеризується появою еритемно-набряклих бляшок рожево-бузкового кольору із розвитком незначної поверхневої атрофії синюшно-бурого кольору; пушкове волосся, потові і сальні залози збережені. При цій формі не розвивається стадія щільного набряку і склерозу.
4. Плямиста склеродермія. Ця патологія включає хворобу білих плям: на шиї, верхній частині тулуба, статевих органах виникають дрібні (до 0,5 см) сніжно-білі плями, іноді по периферії цих плям з’являється рожево-бузковий віночок, який згодом буріє; розвивається атрофія.
5. Глибока склеродермія: крім шкіри, уражені підшкірна клітковина, фасції, м’язи, кістки; локалізується на тулубі, кінцівках, голові, пальці не уражаються; площа ураження велика.
6. Генералізована форма: вогнищ ураження дуже багато, рідко уражається майже вся шкіра, початок із тулуба, стегон, характерна гіперпігментація.
Патогістологія. Набряк, гіпертрофія, гомогенізація, фібриноїдна дегенерація, лімфоцитарна інфільтрація навколо судин і між гомогенними колагеновими пучками, гомогенізація і атрофія м’язових волокон, стоншення підшкірної клітковини.
Диференційний діагноз — із дискоїдним червоним вовчаком, вітиліго, склероатрофічним ліхеном.
Лікування. У випадках наявності множинних вогнищ у стадії прогресування показані антибіотики, нестероїдні протизапальні препарати, стероїди; в стадії ущільнення — лідаза, склисте тіло, андекалін, токоферол, крім того, використовують і місцеву терапію за наявності одного або кількох вогнищ: кортикостероїдні мазі під оклюзію, 50 % розчин димексиду в комбінації із лідазою, обколювання кортикостероїдами, електрофорез лідази, парафінотерапія, ультразвук із лідазою, гідрокортизоном; магнітотерапія, низькоінтенсивний гелій-неоновий лазер, баро- і вакуум-терапія та інші засоби.
Усі ці способи лікування патогенетичні і симптоматичні і не призводять до повного одужання, хоча при локалізованій склеродермії процес може обмежитись 1-2 вогнищами і далі не прогресувати.
Прогноз сприятливий, на загальний стан хвороба не впливає, хоча створює косметичні дефекти.
Профілактика не розроблена.
Клініка. Вона частіше розвивається у дітей, підлітків і відрізняється тільки конфігурацією. Характерна локалізація в лобній ділянці, вогнище поширюється вертикально із волосистої частини голови до спинки носа, атрофічний процес захоплює шкіру, підшкірну клітковину, м’язи, кістку, і вогнище нагадує рубець після удару шаблею, на волосистій частині в ділянці рубця волосся випадає. Другий варіант лінійної склеродермії локалізується на задній поверхні нижніх кінцівок вздовж нервово-судинного пучка; кінцівка у дітей відстає у розвитку, що може спричинити інвалідність. Лінійна склеродермія у вигляді кільця може локалізуватись на статевому члені, пальцях. Деякі автори розглядають синдром Ромберга (геміатрофія обличчя) як своєрідну форму локалізованої склеродермії.
Лікування, як і локалізованої склеродермії.
Клініка. Уражаються переважно пальці кистей (рис. 50), рідше — ступнів. Процес розвивається повільно. Спочатку — судинні спазми, парестезії, ціаноз, оніміння пальців, біль, згодом шкіра стає напруженою, блискучою, жовто-синюшного кольору (стадія щільного набряку). Ущільнення поступово набуває хрящового характеру, шкіра холодна, суха, не збирається в складку, малюнок згладжений, дисхромія, телеангіектазії, рухи утруднені, розвиваються згинальні контрактури пальців, на кінчиках пальців і розгинальних поверхнях міжфалангових суглобів — тріщини, виразки, іноді мутиляція внаслідок вираженого остеопорозу. В атрофічній стадії пальці тонкі, вкорочені («пальці мадонни»).
Лікування. В стадії набряку — Д-пеніциламін, протизапальні і судинорозширювальні препарати, в стадії ущільнення — лідаза, склисте тіло, місцево — парафінотерапія, електрофорез з лідазою, гідрокортизоном, магнітолазеротерапія тощо.
