Акродерматит

Акродерматит – це кілька різних за етіопатогенез нозологій, об’єднаних єдиним терміном за ознакою локалізації патологічного процесу на шкірі дистальних відділів кінцівок. В основі кожного із захворювань лежить запалення дерми. Ентеропатичний акродерматит виникає у дітей і натомість дефіциту цинку. Атрофічний акродерматит є шкірним проявом бореліозу (інфекційного захворювання після укусу кліща). Пустулозний акродерматит – результат трофоневрозу, який прийнято розглядати як порушення роботи вегетативної нервової системи внаслідок збою обмінних процесів та живлення тканин. Діагностика, лікування та прогноз будь-якого з акродерматитів індивідуальні.

Акродерматит – єдина назва кількох рідкісних дерматитів з переважними висипаннями на шкірі кистей та стоп. Сюди відносять: стійкий пустульозний акродерматит Аллопо (дерматит Крокера, персистуючий дерматит Сеттона), ідіопатичну прогресуючу атрофію шкіри (хронічний атрофічний акродерматит Герксгеймера-Гартманна, дифузну ідіопатичну атрофію шкіри, Бухвальда новонароджених і приводить до смерті при несвоєчасній чи неправильній діагностиці.

Єдиний акродерматит, етіологія якого точно відома – атрофічний акродерматит. Його збудником є ​​бактерія із роду спірохет – боррелія Бургдорфера. У зв’язку з тим, що епідеміологічна ситуація в Росії через активізацію літніх атак кліщів – носіїв бореліозних спірохет – погіршується рік у рік, викликаючи зростання бореліозних інфекцій у геометричній прогресії, актуальність знання симптоматики даного захворювання не викликає сумнівів. Важливість знайомства коїться з іншими дерматитами цієї групи обумовлена ​​тяжкістю можливих наслідків.

Етіологія та патогенез ентеропатичного та пустульозного акродерматиту до кінця не відомі. У сучасній дерматології вважається, що ентеропатичний акродерматит новонароджених – це генодерматоз, що нечасто зустрічається, успадкований за аутосомно-рецесивним принципом. Він відноситься до системних захворювань, в основі яких лежить ензімопатія (збій у нормальній роботі ферментів) шлунково-кишкового тракту з подальшим порушенням обмінних процесів. На тлі ферментної недостатності виникає дефіцит цинку та запалення всіх шарів шкіри. Спадкова теорія підтверджується тим, що виникає ця патологія переважно у дітей, народжених від близьких родинних шлюбів.

Щодо стійкого пустульозного акродерматиту Аллопо, дерматологи схиляються до думки про те, що в його основі лежить нейродистрофія – порушення нервової трофіки. З якихось причин (інфекція, травма) ушкоджується нервове волокно і нервовий імпульс не досягає кінцевої точки. Порушується іннервація тканин, зокрема шкіри. Як результат, у дермі послідовно розвиваються всі стадії запалення. Усунення інфекційного початку чи травми не змінює ситуацію, що дає право говорити про неясну етіологію хвороби. Крім того, багато дерматологів вважають акродерматит різновидом пустульозного псоріазу, причина якого також не ясна.

Атрофічний хронічний акродерматит, на відміну своїх согруппников, має добре відому причину виникнення. Його збудник – бореліозна спірохета, що потрапляє в організм людини з укусом кліща. Спочатку мікроб локалізується в лімфатичних вузлах, а потім, досягнувши максимальної концентрації, надходить у кровоносне русло, розноситься зі струмом крові по всьому організму і стає причиною розвитку запалення у різних органах та тканинах, у тому числі й у шкірі.

Відповідно до сучасних уявлень, розрізняють три самостійні види акродерматиту, які мають різні етіопатогенетичні механізми та клінічні прояви:

1. Ентеропатичний акродерматит – первинним елементом висипань на шкірі є бульбашки (везикули та пустули) різної величини, що супроводжуються порушенням роботи шлунково-кишкового тракту, розвитком дистрофії, порушенням психіки немовляти.
2. Пустулозний акродерматит Аллопо – Форма локального акродерматиту, що вражає в основному нігтьові фаланги пальців кистей та стоп. Первинний елемент – невеликі овальні пустули, що висипають симетрично. Дуже рідко можлива генералізація процесу.
3. Атрофічний акродерматит – Шкірні прояви бореліозу (хвороби Лайма), його III стадії, у вигляді насичено-бордової еритеми різної величини.

Дещо окремо стоїть атиповий акродерматит – папулезний синдром Джанотті-Крості, що зустрічається у дітей. Його локалізація є типовою для акродерматиту, але первинним елементом є нетипова папула.

Ентеропатичний акродерматит

Клінічна картина захворювання залежить від його різновиду. Ентеропатичний акродерматит вражає дітей з народження і до 1,5 років, найчастіше під час перекладу на штучне вигодовування. Пізніші терміни виникнення хвороби – виняток із правил. Це рідкісний дерматит з тяжким прогресуючим перебігом. Типовою є локалізація згрупованого висипу міхура навколо природних отворів: очей, рота, ануса. З часом висипання поширюється на складки шкіри: на статеві органи, пах, стегна, підколінні ямки, ліктьові згини, пахви.

Первинні елементи висипають на тлі гіперемії і набряку, еволюціонують в серозно-гнійні кірки, потім в бляшки, що лущаться, що змушує диференціювати цю патологію з псоріазом. Підсумок еволюції – ерозивно-виразкова поверхня, що погано гоиться. Паралельно йде поразка нігтів та слизових. Загальне самопочуття дитини порушується: через диспепсію, що розвивається, вона втрачає у вазі; через нервово-трофічні розлади починається випадання волосся, вій; через ураження очей (кон’юнктивіт, блефарит) приєднується світлобоязнь. Малюк відстає у розвитку, різко погіршується якість його життя.

Пустулезний акродерматит

Пустулозний акродерматит має іншу клінічну картину. Розвивається він у будь-якому віці, переважно у чоловіків. Дебютує з висипань на шкірі пальців рук та ніг, тенденції до поширення не має. Зазвичай поразка обмежується дистальними відділами кінцівок, іноді лише одним пальцем. Винятково рідко можлива генералізація процесу. Як зрозуміло з назви, первинним елементом є пустула (бульбашка з гнійним вмістом). Але є і везикульозний різновид акродерматиту (первинний елемент – міхур з прозорою рідиною всередині), і еритематозно-сквамозна («суха», плямисто-луската) форма.

За типової клініці процес починається з кінчиків пальців, поступово переходячи на тил кистей. Нігті при цьому набряклі, навколонігтьова ложа гіперемована, при натисканні з-під нігтьової пластинки виділяється гній. Висипання супроводжуються різкою хворобливістю, труднощами зігнути або розігнути пальці, тому кисть вимушено набуває неприродної напівзігнутої форми. Пальці розпухають, у процес залучаються м’язи рук, приєднуються свербіж та печіння. На щастя, ця форма добре піддається терапії. Після вирішення патологічного процесу залишається лише трохи напружена шкіра, яка з часом приходить у норму.

Абортивна форма акродерматиту не має тенденції до посилення захворювання, характеризується виключно пустульозно-везикульозним висипом часто на одному пальці, дуже швидко регресує без сліду. Злоякісний різновид акродерматиту Аллопо – це гнійна експансія хвороби із захопленням всього шкірного покриву, що супроводжується випаданням нігтів, їх лізисом, некротизуванням навкололежачих тканин і, як наслідок – укорочуванням фаланг. Лікується тривало, насилу. Є ризик виникнення рецидиву.

Атрофічний акродерматит

Атрофічний акродерматит – це інфекційний процес, який виникає як реакція шкіри на токсини бореліозної спірохети, що потрапляє в організм людини зі слиною зараженого бореліозом кліща. Стать і вік не мають значення. Є два варіанти відповіді шкіри на кліщовий укус: негайне виникнення еритеми на місці проникнення кліща в дерму (іноді це є першим і єдиним симптомом початку хвороби) та розвиток акродерматиту нижніх кінцівок через кілька років на тлі постійного прогресування захворювання.

Клінічно акродерматит має вигляд темно-бурих плям на тлі тонкої та атрофічної шкіри. Згодом плями товщають і ущільнюються, а потім атрофуються з результатом дерматосклерозу. З часом можливе озлокачествление акродерматиту.

Ентеропатичний акродерматит діагностують виходячи з клінічних проявів, біохімії крові, сечі (баланс цинку), консультації лікаря-генетика. Диференціюють із вторинним дефіцитом цинку на тлі запальних процесів у шлунково-кишковому тракті пацієнта.

Діагноз пустульозного акродерматиту ставиться на підставі результатів гістології: у біоптаті виявляється акантоз із запальною нейтрофільною інфільтрацією мальпігієвого шару дерми. Клінічно диференціюють з банальною піодермією, гістологічно – з ексудативним долонно-підошовним псоріазом, герпетиформним дерматитом Дюрінга, імпетиго Герби, пустульозом Ендрюса.

Атрофічний акродерматит підтверджується виділенням збудника зі шкіри або серологічними реакціями на наявність у крові пацієнта антитіл до бореліозної спірохети.

Для результативності терапії дуже важлива своєчасність та достовірність діагнозу. Необхідно скоригувати виявлені порушення, усунути причину та зміцнити імунітет. При сприятливому варіанті розвитку подій лікування акродерматиту дає добрі результати. Радикальна виліковність можлива тільки при початку терапії на ранніх термінах захворювання і доброякісності перебігу.

Ентеропатичний акродерматит лікується препаратами цинку для корекції рівня цього елемента в організмі дитини (БАДи, вітаміни, свічки, що містять цинк) у поєднанні з симптоматичною терапією (вітаміни С, Е, А, пробіотики, гамма-або імуноглобуліни, ферменти, що покращують роботу. вторинною інфекцією справляються призначенням антимікотичних засобів, антибіотиків всередину та анілінових фарб зовнішньо.Боротьба з сепсисом – справа надзвичайної важливості, оскільки саме він стає причиною летальних наслідків.

Пустулозний акродерматит Аллопо в залежності від тяжкості перебігу та поширеності процесу добре піддається лікуванню антибіотиками широкого спектру дії (фторхінолони) у поєднанні з короткими курсами кортикостероїдів. Місцево використовуються анілінові барвники, гормональні мазі, гелі. Показано ПУВА-терапія. Лікування атрофічного патогенетичного акродерматиту – антибіотикотерапія (макроліди-азаліди в розрахунку на кілограм ваги). Паралельно лікують бореліоз з акцентом на терапію ураженого органу (серце, нирки, суглоби).

З урахуванням досягнень сучасної дерматології прогноз акродерматитів сприятливий, але залежить від точної діагностики та своєчасного лікування. Профілактика зводиться до уважного ставлення до свого здоров’я, регулярного спостереження у дерматолога та ведення здорового способу життя.