Ангіосаркома печінки

Ангіосаркома печінки – це рідкісна форма злоякісної судинної пухлини, що виходить із ендотеліальних клітин. Перебіг ангіосаркоми печінки характеризується абдомінальними болями, схудненням, слабкістю, жовтяничним забарвленням шкіри та слизових, явищами гепатомегалії, асциту. Патологія діагностується за допомогою УЗД, КТ, МРТ печінки на основі біопсії та діагностичної лапароскопії. Оптимальна тактика при ангіосаркомі печінки – радикальне видалення хірургічного пухлини; також проводиться променева терапія, а за метастазами – поліхіміотерапія.

Ангіосаркома печінки (гемангіоендотеліома, ендотеліобластома, саркома ангіобластична) має вкрай агресивну течію, що проявляється її швидким інвазивним зростанням, руйнуванням паренхіми печінки, жовчних ходів і капсули органу, проростанням у гілки клункової печінки. У гастроентерології та гепатології ангіосаркому становить 1,8% випадків первинних пухлин печінки; переважно виявляється у чоловічого населення віком 60-70 років. Ангіосаркома печінки зустрічається у 30 разів рідше, ніж гепатоцелюлярна карцинома (первинний рак печінки).

Розвиток ангіосаркоми печінки пов’язується з канцерогенним впливом деяких хімічних сполук та токсичних речовин: вінілхлориду, торотрасту, стероїдів, радію сполук миш’яку та міді. У осіб, які мали контакт із торотрастом (діоксидом торію) – радіоактивним препаратом, який до середини минулого століття використовувався в рентгенології, ангіосаркоми становлять близько 23% усіх новоутворень печінки. Торотраст також може спричинити цироз печінки.

Між дією гепатотоксичних речовин та розвитком ангіосаркоми печінки можуть пройти багато років. У ряді випадків зустрічаються ангіосаркоми печінки, асоційовані зі спадковими захворюваннями – нейрофіброматозом (хворобою Реклінгхаузена) та ідіопатичним гемохроматозом.

Ангіосаркома печінки розвивається з ендотелію синусоїдів – капілярів, розташованих у часточках печінки. Макроскопічно при ангіосаркомі печінка збільшена, з нечіткими межами; містить множинні вузли, що нагадують кавернозну гемангіому, з ділянками геморагій. У 80% випадків ангіосаркома печінки метастазує у селезінку, у 60% – у легені.

Прояви малоспецифічні. Розвиток пухлини супроводжується абдомінальними болями, дискомфортом та тяжкістю в епігастрії або правому підребер’ї, зниженням маси тіла, слабкістю, поганим апетитом, лихоманкою, задишкою. Швидко прогресують гепатомегалія, жовтяниця, геморагічний асцит, що свідчать про холестаз та печінкову недостатність.

Відзначаються зміни у біохімічних пробах печінки, тромбоцитопенії. Характерний для ангіосаркоми печінки ДВС-синдром обумовлений впливом пухлини на фактори згортання. У чверті хворих з ангіосаркомою печінки розвиваються потужні кровотечі в черевну порожнину. Протягом року після діагностування ангіосаркоми печінки розвиваються віддалені метастази у селезінку, легені, надниркові залози, кістки.

Раннє виявлення ангіосаркоми печінки становить великі труднощі. При об’єктивному обстеженні виявляється жовтяничність забарвлення шкірних покривів, збільшення печінки, іноді – об’ємне утворення, що пальпується, при аускультації вислуховуються шуми в проекції печінки.

За даними УЗД печінки ангіосаркома представлена ​​одиночними або множинними гіперехогенними утвореннями. При оглядовій рентгенографії черевної порожнини, КТ (МСКТ), МРТ визначаються відкладення торотрасту в печінці та селезінці. При ангіосаркомі печінки речовина розташовується на периферії пухлинного утворення. За відсутності відкладення торотрасту на томограмах ангіосаркому печінки визначається як ділянка зниженої щільності тканини з високощільними включеннями (осередками крововиливів). Характерно високе стояння бані діафрагми.

Діагноз ангіосаркоми підтверджується шляхом проведення біопсії печінки або діагностичної лапароскопії з імуногістохімічним дослідженням зразка пухлини, де визначається маркер ендотеліальної диференціювання CD31. При морфологічному дослідженні біопсійного або операційного матеріалу виявляються кавернозні синуси, вистелені злоякісним анаплазованим ендотелієм – веретеноподібними клітинами з гіперхроматичними ядрами.

При операбельній ангіосаркомі потрібне виконання резекції печінки. Для зменшення розмірів ангіосаркоми перед резекцією або уповільнення росту неоперабельної пухлини застосовується хіміоемболізація печінкових артерій. Первинна гемангіоендотеліома має чутливість до променевої терапії, тому при нерезектабельних пухлинах застосовують радіотерапію. При рецидивних ангіосаркомах печінки та віддалених метастазах показано поліхіміотерапію цитостатиками. Прогноз при ангіосаркомі печінки невтішний: більшість пацієнтів гине протягом першого року після діагностування пухлини.