Ангидроз

Ангидроз – это патология потоотделения, при которой выделение пота резко снижается или прекращается полностью. Локальное нарушение приводит к сухости и растрескиванию кожи, развитию дерматита; общее характеризуется расстройством терморегуляции, снижением толерантности к физическим нагрузкам, выраженной интоксикацией. При остром общем ангидрозе пациент должен находиться под пристальным вниманием медиков в связи с высокой вероятностью нарушения жизненно важных функций организма. Диагноз ангидроза ставится на основании специальных тестов. Лечение расстройства потоотделения симптоматическое. По возможности проводится устранение причин возникновения патологии.

Ангидроз (греч. hidros — пот, an — частица, обозначающая отрицание) — при переводе с греческого означает «отсутствие пота». Синонимичное название заболевания, которое используется в медицинской литературе, «анидроз». Отдельные формы патологии носят названия по имени впервые описавших их исследователей: это тропический ангидроз О’Брайена, глубокая потница Шелли. Врожденные формы ангидроза являются редкой патологией. Так, например, синдром нечувствительности боли с ангидрозом диагностируется у 1-7 из 100000 новорожденных, а пациентов с синдромом Фабри, для которого также свойственно нарушение потоотделения, на территории РФ всего порядка 5000. Острый приобретенный ангидроз на фоне обезвоживания чаще диагностируется в теплое время года, тогда как для остальных форм заметной сезонности не выявлено.

В основе развития патологического состояния лежит преходящее или стойкое нарушение работы потовых желез. Причиной этого может стать нарушение формирования придатков кожи на этапе внутриутробного развития, отсутствие адекватной нервной стимуляции. Механизмы формирования патологии многообразны. Ангидроз является симптомом большого количества заболеваний. Наиболее часто к нарушению выделения пота приводят следующие причины:

• Функциональные нарушения организма. Прекращение потоотделения наблюдается при выраженной дегидратации и интоксикации. Причиной обезвоживания часто становится недостаточный питьевой режим в условиях жаркого климата. Реже ангидроз является следствием желудочно-кишечных расстройств и инфекций, сопровождающихся рвотой и частым жидким стулом, когда адекватное восполнение жидкости не проводится.
• Наследственные заболевания. Патология потоотделения описана в рамках синдрома нечувствительности боли, первичного синдрома Шегрена, некоторых форм эктодермальных дисплазий. В основе развитии патологии лежит гипоплазия или отсутствие закладки потовых желез в эмбриональном периоде.
• Неврологические нарушения. Активность потовых желез регулируется вегетативной нервной системой. Изменение характера потовыделения может быть следствием повреждения нервных стволов во время операций или инвазивных диагностических процедур, развития тоннельных невропатий нижних и верхних конечностей, паранеопластического неврологического синдрома, аутоиммунных и некоторых других заболеваний.
• Побочное действие лекарств. Резкое снижение потовыделения вплоть до его полного прекращения является результатом отравления акрихином, препаратами красавки, побочным действием холино- и ганглиоблокаторов. На первом месте по количеству случаев ангидроза – противоэпилептические средства.
• Дерматологические заболевания и повреждения кожи. Ангидроз наблюдается при склеродермии, хроническом атрофическом акродерматите, ихтиозе. Снижается выделение пота на участках лучевого дерматита, на месте ожогов. Степень локального расстройство потоотделения при повреждении кожи определяется глубиной поражения.

Функциональные нарушения при дегидратации связаны с потерей плазмы крови. Уменьшение объема циркулирующей крови приводит к снижению величины конечно-диастолического объема желудочков и систолического объема сердца. Уменьшение сердечного выброса сопровождается сокращением кровотока в коже и, следовательно, потовыделения.

Ангидроз является характерным симптомом ряда наследственных заболеваний, вызванных врожденными пороками формирования производных эктодермы: волос, зубов, потовых желез. Аплазия потовых желез, их недоразвитие приводит к развитию генерализованного хронического врожденного ангидроза, который сохраняется у больного в течение всей жизни.

В норме регуляция потоотделения осуществляется рефлекторно в ответ на изменение температуры тела, крови и химического состава внутренних сред организма. Центры терморегуляции располагаются в продолговатом мозге и гипоталамусе. Симпатические и парасимпатические волокна, каждое из которых осуществляет иннервацию определенного участка кожных покровов, отходят от спинного мозга на уровне IV-Х грудных позвонков. Нарушение может произойти на любом из уровней нервной системы. Часто патология повыделения развивается одновременно с нарушением чувствительности, реже трофическими расстройствами.

Ангидроз – это внешнее проявление достаточно разнородных по механизмам развития и симптоматике патологических процессов. Отдельные разновидности нарушений можно сгруппировать по причинам и формам заболевания. Классификация облегчает врачу и пациенту понимание происходящих изменений, прогнозирование осложнений и возможного исхода заболевания. В клинической дерматологии различают следующие формы ангидроза:

1. Врожденный. Диагностируется у пациентов с гипо- или аплазией потовых желез. Часто наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Симптомы проявляются с рождения. Течение заболевания хроническое. Нарушение потовыделения генерализованное. Нередко помимо ангидроза наблюдаются другие врожденные аномалии.
2. Приобретенный. Развивается как следствие функциональных и патологических изменений в организме. Отличается многообразием клинических проявлений, разной степенью тяжести последствий для здоровья пациента. Выделяют следующие формы приобретенного ангидроза:

• Острый. Функциональное нарушение, которое развивается в результате обезвоживания, отравления. Характеризуется тяжелым расстройством терморегуляции, выраженной интоксикацией организма. Без адекватной медицинской помощи высока вероятность смертельного исхода, необратимой дисфункции внутренних органов.
• Хронический. Следствие нарушения вегетативной иннервации, атрофии потовых желез. Степень выраженности определяется площадью кожи, вовлеченной в патологический процесс, количественной характеристикой нарушения потовыделения.
• Тропический. Встречается в странах с жарким климатом при недостаточном потреблении жидкости. Характеризуется не свойственной другим видам ангидроза везикулярной сыпью. В генезе этой формы патологии велика роль закупорки устьев потовых желез мельчайшими частичками песка, пыли.
• Очаговый. Ангидроз развивается на ограниченном участке лица или тела. Примером его может быть синдром Бернара-Горнера, когда на стороне поражения наблюдается птоз, миоз, энофтальм и нарушение потоотделения. Отличается относительно легким течением. Состояние пациента определяется основным заболеванием.
• Генерализованный. Поражается вся площадь кожных покровов, а иногда также слезные железы, слизистые железы носоглотки. Степень уменьшения потовыделения может варьировать в широких пределах от полного прекращения потовыделения до незначительного его снижения.

Врожденный ангидроз

Клиническая картина во многом определяется формой нарушения потоотделения. У пациента с врожденным ангидрозом могут присутствовать другие аномалии развития: отсутствие волос, деформация лицевых костей, изменение формы и количества зубов вплоть до адентии. У таких больных наиболее сложным является период новорожденности и раннего детского возраста, когда механизмы терморегуляции несовершенны и существует риск развития гипертермии. У взрослых пациентов состояние компенсированное при условии ограничения физических нагрузок и адекватного питьевого режима.

Хронический генерализованный ангидроз

Характеризуется повышением чувствительности к холоду и жаре, повторяющимися гипертермическими эпизодами с потенциальной угрозой для жизни. Кожа у больных тонкая и сухая с регионарным гиперкератозом. Зуд, покраснение, сухость, шелушение кожи лица, рук, других открытых участков тела носят постоянный характер с тенденцией к ухудшению в холодное время года. Физические нагрузки не провоцируют появления испарины. В более благоприятных случаях пот выделяется, однако его количества недостаточно для того, чтобы поддерживать комфортную температуру тела.

У большинства пациентов с хроническим ангидрозом патологические изменения затрагивают слезные и слизистые железы, вызывая появление синдрома «сухого глаза», сухости носоглотки. Недостаточное увлажнение глазного яблока и слизистой век сопровождается зудом, ощущением «песка в глазах», развитием блефарита и конъюнктивита. Плохое увлажнение воздуха при прохождении через носовую полость и носоглотку может спровоцировать астмоподобные симптомы.

Острый генерализованный ангидроз

Потенциально угрожающая жизни патология. В течение короткого времени состояние больного ухудшается до тяжелого и крайне тяжелого. Повышается частота сердечных сокращений, учащается дыхание. По причине быстрого накопления продуктов обмена и минеральных солей увеличивается диурез, нарушается работа желудочно-кишечного тракта. Аппетит снижен. При дегидратации жажда может быть мучительной.

Если же причиной развития острого генерализованного анидроза является заболевание, то жажды может не быть. Повышение температуры тела, связанное с ангидрозом, усиливается по причине нарастающей интоксикации. Нарушение самочувствия, функционирования органов и систем организма развивается настолько быстро, что обследование и коррекция состояния пациента проводится в условиях палаты интенсивной терапии.

Локальный ангидроз

Локальная форма на общее состояние пациента не влияет. Кожа в месте поражения шелушится, иногда растрескивается, но чаще выявить изменения можно только при проведении диагностических тестов во время комплексного обследования по поводу других симптомов, имеющихся у больного.

У новорожденных с недиагностированным ангидрозом гипертермия приводит к повреждению головного мозга и смерти. В раннем детском возрасте каждый третий ребенок с ангидрозом погибает от плохо контролируемого повышения температуры на фоне инфекционного заболевания.

Характерным осложнением острого генерализованного ангидроза является нарушение работы печени и почек. Нагрузка на эти органы при нарастающей интоксикации увеличивается, что в отдаленной перспективе может привести к хронической недостаточности. Сгущение крови по причине потери большого объема плазмы, компенсаторное увеличение частоты сердечных сокращений может стать причиной развития сердечной недостаточности.

Выявить нарушение потоотделения несложно. Гораздо сложнее определить тип нарушения и причину развития ангидроза. При обследовании пациента применяется комплексный подход, который основан на проведении лабораторных и функциональных тестов, консультаций смежных специалистов: невролога, эндокринолога, генетика. План обследования включает:

• Изучение строения кожи и ее придатков. Подтвердить наличие или отсутствие потовых желез позволяют методы гистологического исследования кожи, конфокальной микроскопии или графитовых отпечатков ладоней/стоп. Применяются эти методы при подозрении на наличие у пациента генетических заболеваний, одним из проявлений которых является ангидроз.
• Количественные методы оценки потоотделения. Функционирование потовых желез оценивается по результатам теста пилокарпин-индуцированного образования пота. Введение пилокарпина в норме усиливает продукцию пота. В зависимости от степени выраженности нарушений количество выделяемой кожей жидкости может быть значительно снижено или отсутствовать полностью. Метод применяется для выявления генерализованных и ограниченных форм патологии.
• Генетические тесты. Проводятся с целью подтверждения предполагаемого наследственного заболевания. Позволяют поставить точный диагноз, определить прогноз для здоровья и жизни пациента. У взрослых больных по результатам тестов врач-генетик дает прогноз относительно вероятности передачи выявленных генетических нарушений детям.

Наследственные формы патологии требуют постоянной коррекции. У больных с приобретенными формами ангидроза целесообразно выявить и устранить причину возникновения патологии. Хроническое расстройство потоотделения и его последствия – область интересов дерматолога. Выявление и лечение заболеваний, ставших причиной развития анидроза, находится в компетенции узких специалистов самых разных специальностей.

Больному рекомендовано носить закрытую одежду для защиты кожи от воздействия ультрафиолета, сухого воздуха, ветра. Нормализовать уровень увлажнения кожи помогают специальные лосьоны и кремы. Под запретом любые тепловые процедуры. Рекомендуется ограничивать физические нагрузки, избегать нахождения вне помещения в жаркую погоду. При развитии гипертермического эпизода необходимо доставить больного в больницу как можно скорее.

Своевременная постановка диагноза и адекватное лечение позволяют избежать осложнений заболевания и сокращения продолжительности жизни пациента. У младенцев с ангидрозом необходимо контролировать температуру тела, недопустимо неконтролируемое тепловое воздействие. У детей старшего возраста и взрослых избежать гипертермии помогает употребление прохладительных напитков, увлажнение одежды, использование специальных охлаждающих жилетов и головных уборов.