Ангионеврозы

Ангионеврозы — это группа заболеваний периферических сосудов, обусловленных локальным нарушением регуляции сосудистого тонуса. Основными клиническими симптомами являются боль, изменение цвета, температуры, чувствительности и трофики кожных покровов поражённой области. В процессе диагностики опираются на клинические данные, результаты гемодинамических и микроциркуляторных исследований (ангиографии, УЗДГ, капилляроскопии, реовазографии). Консервативная терапия осуществляется с использованием сочетания сосудистых и витаминных фармпрепаратов, дополняется физиотерапией и санаторным лечением. По показаниям проводится удаление вовлечённых в патологический процесс симпатических узлов.

Ангионеврозы — обобщающее понятие, объединяющее разнообразную патологию, возникающую вследствие расстройства адекватной иннервации моторики периферических артерий и вен преимущественно мелкого калибра. К данной группе заболеваний относят синдром Рейно, розацеа, болезнь Рейля, эритромелалгию, акроцианоз и пр. В современной литературе по практической неврологии встречается также название «вегето-сосудистые неврозы», при сочетании вазомоторных и трофических расстройств применяется термин «ангиотрофоневрозы». Ангионеврозы относятся к функциональным сосудистым расстройствам. В отличие от органических сосудистых заболеваний (облитерирующего эндартериита, диабетической ангиопатии) они не сопровождаются морфологическими изменениями сосудистой стенки.

Расстройством может возникать первично как самостоятельная нозология или вторично, в качестве отдельного синдрома основного заболевания. К расстройству вазомоторной регуляции приводят неблагоприятные внешние воздействия, обменные и эндокринные нарушения. Основными этиофакторами выступают:

• Переохлаждение. Этиологическую роль играет сильное переохлаждение конечностей, лица с признаками обморожения. Воздействие низких температур на периферические нервы и нервные окончания провоцирует к их повреждение и последующую дисфункцию.
• Травмы. Повреждения тканей конечностей сопровождается компрессией сосудисто-нервных пучков, травмированием нервных волокон с нарушением их регулирующей функции. В некоторых случаях ангионеврозы являются следствием неполного восстановления нервных стволов после травмы нерва.
• Интоксикации. Провоцирующим фактором может выступать токсическое воздействие солей свинца, паров ртути, ядохимикатов, никотина, алкоголя. Вазомоторная дисрегуляция возможна вследствие отравления угарным газом.
• Вибрация. Ангионевроз является одной из классических составляющих вибрационной болезни. Сосудистые нарушения обусловлены регуляторной дисфункцией нервного аппарата, возникающей при длительных повторных воздействиях вибрации.
• Гормональные нарушения. Отдельные ангионеврозы связывают с расстройством функции надпочечников (гиперкортицизмом), щитовидной железы (гипотиреозом). Поскольку женщины заболевают существенно чаще мужчин, определённую роль отводят женским половым гормонам.

У некоторых пациентов вегето-сосудистый невроз развивается как профессиональное заболевание. Наиболее подвержены риску возникновения патологии работники, подвергающиеся воздействию сразу нескольких неблагоприятных факторов. Например, ремонтники, укладчики дорог трудятся в условиях вибрации, холода, повышенной механической нагрузки на верхние конечности с возможной микротравматизацией пальцев.

Нервная регуляция сосудистого тонуса осуществляется многоуровневой системой, включающей нервные окончания, периферические нервы, симпатические ганглии, вегетативные центры головного мозга. Уровень и механизм возникновения функциональных нарушений, обуславливающих ангионеврозы, неясен и имеет свою специфику в каждом конкретном случае. Преимущественно поражаются мелкие артерии дистальных отделов: пальцев, ушных раковин, носа, щёк.

Дисрегуляция тонуса приводит к избыточной дилатации или спазму сосудов. В первом случае ток крови замедляется, диаметр сосудов увеличивается, они наполняются кровью, что обуславливает местную гиперемию (покраснение), гипертермию (повышение температуры) кожных покровов. Из-за повышения проницаемости сосудистой стенки возникает отёк тканей. Во втором случае просвет сосудов и кровенаполнение уменьшаются, что сопровождается бледностью и похолоданием кожи в месте дисциркуляции. При длительном течении наблюдаются трофические изменения, происходящие в тканях вследствие нарушения микроциркуляции.

По этиологическому признаку ангионеврозы подразделяются на холодовые, посттравматические, токсические, нейрогенные, вибрационные и т. п. В клинической практике большое значение имеет определение основного патогенетического компонента вазомоторных расстройств. В соответствии с указанным критерием ангионеврозы классифицируют на:

• Спастические. Преобладает чрезмерное увеличение тонуса артерий, приводящее к сужению их просвета. Наиболее распространёнными заболеваниями данной группы являются синдром Рейно, акропарестезии, болезнь Рейля, акроцианоз.
• Дилатационные. Вазомоторные нарушения заключаются преимущественно в понижении сосудистого тонуса, расширении просвета артерий. Ангионеврозы этой группы включают болезнь Митчелла, синдром Мелькерссона-Розенталя, розацеа.
• Сочетанные. Наблюдается чередование вазоспастических и дилатационных состояний. К сочетанным поражениям относится синдром мраморной кожи (ливедо).

Клиническая картина большинства вегето-сосудистых неврозов складывается из болезненных пароксизмов вазоконстрикции и/или дилатации. Продолжительность приступа варьирует от 2-3 минут до нескольких часов. Изменения носят локальный характер, охватывают один или несколько пальцев, ушную раковину, нос, иногда – всю стопу, кисть, лицо. Каждое заболевание отличается определенными особенностями пароксизмов, течением патологического процесса. Вторичные ангионеврозы сопровождаются симптоматикой, характерной для основного заболевания.

Синдром Рейно составляет 70-80% всех пароксизмальных нарушений кровообращения конечностей. Проявляется ангиоспастическими эпизодами, провоцируемыми психоэмоциональным перенапряжением, холодом, курением. В типичном случае изменения охватывают IV и II пальцы кистей и стоп, реже — нос, наружное ухо, подбородок. Указанные части тела холодеют, приобретают белую окраску. Пациенты жалуются на онемение, а затем — на жжение, боль. В межприступный период отмечается похолодание, гипергидроз, цианотичность пальцев стоп, кистей.

Болезнь Рейля (синдром «мёртвого» пальца) протекает с ангиоспастическими пароксизмами в сосудах пальцев кистей, иногда — стоп. Чаще всего приступ начинается после холодового воздействия, сильного эмоционального переживания. Поражённый палец внезапно становится холодным, мертвенно бледным, теряет чувствительность. После пароксизма естественный цвет кожи, температура и сенсорные ощущения восстанавливаются.

Акроцианоз проявляется цианотичным оттенком кожных покровов, симметрично возникающим в дистальных отделах конечностей при их опускании, пребывании в холоде. Определяется влажность кожи, пастозность тканей. Подъём и согревание конечности приводят к восстановлению её здорового состояния.

Эритромелалгия (болезнь Митчелла) характеризуется ангиодилатационными пароксизмами с жгучим болевым синдромом, гиперемией, отёчностью. В большинстве случаев изменения возникают в большом пальце стопы, реже — в обеих стопах одновременно. Возможно поражение кистей, носа, ушей, женской груди. Эритромелалгическая атака провоцируется сдавлением (обувью, одеждой, одеялом), перегревом, свисанием конечности. Между приступами сохраняются остаточные сосудистые изменения, наблюдаются трофические нарушения.

Болезнь Мелькерссона-Розенталя отличается постоянством клинических проявлений, локализацией патологических изменений в пределах лицевой области. Сосудистая дилатация носит перманентный характер, сопровождается нарушением оттока крови. Результатом является стойкий отёк губ, синюшность, припухлость и складчатость языка. Прочие части лица (веки, щёки) поражаются намного реже. Ангионевроз сочетается с невритом лицевого нерва.

Розацеа выражается в постоянной гиперемии носа, щек, подбородка, лба. В зоне покраснения обнаруживаются сосудистые звездочки, эритематозные высыпания. Стойкое расширение сосудистой сети со временем приводит к припухлости, шероховатости, уплотнению кожи. Возможно поражение параорбитальной зоны и век.

Ливедо возникает вследствие спастико-атонического состояния капиллярной сети. Проявляется чередованием бледных и синюшных участков кожи, напоминающим мраморный рисунок. Типичная локализация ливедо — кожа голеней, бёдер. Патология характерна для молодых женщин.

Перманентные и пароксизмальные нарушения кровоснабжения тканей поражённой области со временем приводят к формированию трофических расстройств. Возникает сухость, повышенная ранимость кожи, ломкость ногтей. В запущенных случаях формируются длительно незаживающие рецидивирующие трофические язвы. Возможно появление стойких сенсорных расстройств: гипестезии (понижения чувствительности кожи), гиперпатии (патологического восприятия внешних раздражителей). Розацеа периорбитальной локализации осложняется поражением глаз, развитие розацеа-кератита опасно прогрессирующим снижением зрения.

Ангионеврозы диагностируются на основании клинических данных, осмотра невролога, сосудистого хирурга. Исследование лежащих в их основе гемодинамических нарушений осуществляется в межприступном периоде и в ходе выполнения провокационных проб. С целью выявления или исключения вторичного характера сосудистого невроза может потребоваться консультация ревматолога, токсиколога, генетика, эндокринолога, флеболога. Диагностика ангионеврозов, обусловленных профессиональной деятельностью, производится профпатологом. Основными составляющими диагностического поиска являются:

• Опрос и осмотр. В ходе опроса выясняют частоту, продолжительность, характер пароксизмов, провоцирующие факторы, наличие вредных привычек, неблагоприятных условий труда.
• Лабораторные исследования. Диагностическую значимость имеет определение уровня катехоламинов крови, ревматоидного фактора. По показаниям выполняется исследование концентрации гормонов щитовидной железы (тироксина, трийодтиронина), кортизола.
• Оценка гемодинамики. Позволяет оценить состояние крупных и средних сосудов, исключить их органическую патологию. Применяется дуплексное сканирование, УЗДГ сосудов конечностей, ангиография. Отсутствие патологических изменений подтверждает диагноз ангионевроза.
• Исследование микроциркуляции. Выявляет характерные изменения (спазм, дилатацию) микроциркуляторного русла. Производится методами капилляроскопии, лазерной допплерографии, реовазографии, термографии. На начальных этапах заболевания в межпароксизмальном периоде патологические изменения могут отсутствовать.
• Провокационные пробы. Обычно используются холодовая и тепловая пробы. Исследование микроциркуляции в условиях действия провоцирующего фактора показано при отсутствии объективных изменений в периоде между приступами.

Ангионеврозы дифференцируют с полиневропатиями, рожистым воспалением, панникулитом, ангиокератомами при болезни Фабри. В случае выраженного отёка требуется исключение лимфостаза. Дифдиагностика с органическими сосудистыми заболеваниями (эндокринными ангиопатиями, облитерирующим атеросклерозом, эндартериитом, амилоидозом, васкулитом) проводится по данным гемодинамических исследований.

Поскольку патогенетические механизмы точно не определены, терапия носит преимущественно симптоматический характер. Консервативное лечение осуществляется комплексно с применением медикаментозных, физических, физиотерапевтических методов. При его малой эффективности возможны хирургические вмешательства. Основными направлениями комплексной терапии являются:

• Купирование пароксизма. При вазоконстрикции производят согревание конечностей, введение сосудорасширяющих препаратов: спазмолитиков, симпатолитиков. При вазодилатации для улучшения оттока крови конечности придают возвышенное положение, осуществляют осторожное введение сосудосуживающих средств (адреналина).
• Межпароксизмальная фармакотерапия. Для предупреждения повторных приступов при спастических формах применяют спазмолитики, ганглиоблокаторы, агонисты кальция, дезагреганты. Дилатационные ангионеврозы являются показанием к назначению сосудосуживающих фармпрепаратов, кофеина. В комплексном лечении используют витамины группы В, рутин, аскорбиновую кислоту.
• Физиотерапия. Рекомендована в период между пароксизмами. Применяется гальванизация, дарсонвализация, рефлексотерапия, грязелечение. Показано санаторно-курортное лечение с сероводородными, радоновыми водами.
• Удаление симпатических ганглиев. При недостаточной эффективности консервативных методик проводится грудная или поясничная симпатэктомия. Операция позволяет уменьшить число и выраженность вазомоторных приступов.

При незначительной выраженности клинических проявлений акроцианоза, ливедо терапия не требуется. В случае розацеа эффективно лазерное лечение, криотерапия, фотокоагуляция дилатированных сосудов. При болезни Мелькерссона-Розенталя дополнительно назначают глюкокортикостероиды, по показаниям выполняют хирургическую декомпрессию лицевого нерва.

Ангионеврозы не представляют опасности для жизни пациента, но имеют длительное хроническое течение. Лечение облегчает состояние больных, позволяет сохранять трудоспособность, улучшает качество жизни. Прогноз вторичных сосудистых неврозов зависит от успешности терапии базового заболевания. Акроцианоз во многих случаях самостоятельно разрешается при достижении половой зрелости. Первичные превентивные меры сводятся к исключению травм, интоксикаций, неблагоприятных физических факторов, профессиональных вредностей, поддержанию нормального гормонального фона. Вторичная профилактика включает изменение условий работы, отказ от курения, избегание вынужденного положения конечности, переохлаждения, перегревания, стрессовых ситуаций.