Аномалії розвитку нирок

Аномалії розвитку нирок – це внутрішньоутробне порушення формування нирок, зумовлене генетичними мутаціями та впливом тератогенних факторів на плід у першому триместрі вагітності. Проявляються болями в ділянці нирок, нападами ниркової коліки, підвищенням температури, загальною слабкістю, змінами в сечі та крові. Діагностуються за допомогою УЗД з допплерографією, екскреторною урографією, КТ, МРТ, лабораторних аналізів та інших методик. Лікування аномалій розвитку нирок включає уросептики, антибіотики, гіпотензивні препарати. За показаннями проводиться видалення додаткової нирки, видалення кісти та інші операції.

Аномалії розвитку нирок – найпоширеніші вади розвитку. На частку припадає 30-40% всіх вроджених аномалій. Найчастіше зустрічається подвоєння нирок та полікістоз, останній нерідко супроводжується кістозною дисплазією сусідніх органів. Є гендерні відмінності за деякими вадами. Так, варіанти аплазії частіше зустрічаються у хлопчиків, а подвоєння нирок – удвічі частіше у дівчаток. Прогноз при цій патології здебільшого досить сприятливий крім важких поєднаних пороків і двосторонніх аномалій. Актуальність пороків сечовидільної системи в сучасній педіатрії визначається їхньою вагомою часткою у структурі всіх вроджених захворювань та важливістю фільтраційної функції нирок, втрата яких потребує трансплантації органу з усіма її складнощами.

Як і будь-які вади, аномалії розвитку нирок формуються внутрішньоутробно внаслідок неправильної закладки, диференціювання тканин та персистенції клітин ембріональних структур. Патології можуть виникати внаслідок дії на плід шкідливих факторів: лікарських препаратів (антибіотиків, інгібіторів АПФ), радіації, інфекційних агентів. Якщо причиною є генетична поломка, аномалії розвитку нирок поєднуються з вадами іншої локалізації, утворюючи різні синдроми. Залежно від того, який саме процес порушується, може йтися про дисплазію, дистопію та інші аномалії.

Аномалії розвитку нирок поділяються на аномалії кількості, структури, положення та аномалії судин. Такі аномалії розвитку нирок часто поєднуються з іншими вадами сечостатевої системи.

• Аномалії кількості включають одно-і двосторонню агенезію та аплазію нирки, а також подвоєння та третю додаткову нирку.
• Аномалії структури інакше називаються дисплазіями і є неправильним розвитком ниркової тканини. До них відносяться всі кістозні утворення.
• Аномалії положення можуть виражатися в дистопії, тобто розташування органу в нетиповому місці, зазвичай нижче поперекової області.

Неправильно розвинена чи розташована нирка клінічно нічим не проявляє себе, патологія часто виявляється випадково. Двосторонні вади зазвичай помітні в короткий термін після народження через недостатню функцію органу. Найбільш грубі аномалії розвитку нирок (агенезія) навіть в односторонньому варіанті часто призводять до смерті в перші місяці і роки життя не тільки через виражену ниркову недостатність, але і тому, що майже завжди супроводжуються вадами розвитку скелета і різних органів.

Гіпоплазія, додаткова нирка, подвоєння та полікістоз нирок можуть виявлятися симптомами пієлонефриту, що виникає внаслідок порушення відтоку сечі. Дитина скаржиться на біль у ділянці нирок, може спостерігатися підвищення температури та ознаки інтоксикації. Аномалії розвитку нирок часто супроводжуються артеріальною гіпертензією, оскільки нирки беруть участь у регуляції артеріального тиску (ренін-ангіотензинова система).

Однією з клінічних ознак додаткової нирки є нетримання сечі. Також можливі напади ниркової кольки. Пацієнт або його батьки можуть подавати скарги на зміни в сечі: поява крові, каламутна сеча, сеча кольору «м’ясних помиїв».

Пренатальна діагностика багатьох аномалій розвитку нирок можлива з 13-17 тижня вагітності, коли можна запідозрити ваду за відсутністю закладки в місці розташування нирки або помітити відсутність сечового міхура, що є непрямою ознакою аномалій нирок. Клінічна діагностика здійснюється за наявності симптомів із боку сечовидільної системи. У цьому випадку лікар-педіатр призначає аналізи сечі та крові, щоб оцінити функцію нирок та виявити ознаки запалення. Також можна знайти збудника вторинного пієлонефриту для проведення прицільної антибіотикотерапії.

Аномалії розвитку нирок підтверджуються інструментальними методами обстеження;

• УЗД нирок. Виявляє аномалії кількості, положення та дозволяє запідозрити дисплазії нирок. Доплерографія показує стан судин нирок, оскільки їх неправильний розвиток також супроводжує різні аномалії.
• Рентген. Екскреторна урографія оцінює сечовидільну функцію, будову чашково-баханкової системи та може вказати на ознаки гідронефрозу, а також кількісні аномалії. Крім того, проводиться КТ та МРТ при неоднозначних результатах УЗД та при підозрі на полікістоз.

За відсутності клінічних ознак лікування не потрібне. Консервативна терапія включає антибіотики на лікування інфекційного ураження нирок, гіпотензивні препарати, уросептики. Хірургічне втручання показано при вираженому стенозі чашечно-лоханочной системи, дистопії та інших аномаліях розвитку нирок у разі, якщо методи консервативної терапії виявляються неефективними. Проводиться видалення додаткової чи подвоєної нирки, стентування судин та ниркових балій. Вилучення кіст не вимагає оперативного втручання з використанням відкритого доступу, вміст евакуюється шляхом проколу в процесі ендоскопічної операції.

Прогноз при аномаліях розвитку нирок найчастіше сприятливий. Як було зазначено, функції сечовидільної системи часто залишаються у нормі. Медикаментозне та оперативне лікування також швидко призводять до покращення стану дитини. Виняток становлять грубі поєднані вади та двосторонні аномалії, при яких може знадобитися трансплантація нирки та регулярний гемодіаліз. Профілактика аномалій розвитку нирок проводиться під час вагітності. Необхідно дотримання дієти, виключення шкідливих звичок та корекція соматичного статусу.