Аномальний дренаж легеневих вен

Аномальний дренаж легеневих вен – Це вроджена патологія серця, морфологічну основу якої становить аномальне впадання легеневих вен у праве передсердя або входять до нього порожнисті вени. Аномальний дренаж легеневих вен проявляється стомлюваністю, відставанням у фізичному розвитку, болями у серці, задишкою, повторними пневмоніями. Для діагностики аномального дренажу легеневих вен проводиться рентгенографія, ЕКГ, УЗД серця, зондування серця, ангіопульмонографія, атріо- та вентрикулографія, МРТ. Варіанти хірургічної корекції аномального дренажу легеневих вен різняться залежно від типу вади.

Аномальний дренаж легеневих вен – вроджена вада серця, при якому має місце впадання усть всіх або окремих легеневих вен у праве передсердя, вінцевий синус або порожнисті вени. Аномальний дренаж легеневих вен становить 1,5-3% всіх ВВС у кардіохірургії з переважанням в осіб чоловічої статі.

Найчастіше аномальний дренаж легеневих вен поєднується з дефектом міжпередсердної перегородки (ДМПП) та відкритим овальним вікном; у 20% випадків – із загальним артеріальним стволом, ДМЖП, транспозицією магістральних судин, зошитом Фалло, стенозом легеневої артерії, гіпоплазією лівих відділів серця, єдиним шлуночком серця, декстрокардією. З екстракардіальної патології у пацієнтів з аномальним дренажем легеневих вен зустрічаються дивертикули кишечника, пупкові грижі, полікістоз нирок, гідронефроз, підковоподібна нирка, а також різні вади розвитку кісткової та ендокринної систем.

Загальні причини, що формують аномальний дренаж легеневих вен, не відрізняються від таких за інших ВВС. Безпосереднє роз’єднання легеневих вен з лівим передсердям може бути пов’язане з двома факторами:

• відсутністю їхнього з’єднання;
• ранньою атрезією загальної легеневої вени.

У першому випадку під впливом несприятливих умов лівопередсердний виріст не пов’язується належним чином з венозними сплетеннями зачатка легені, що призводить до формування аномального дренажу венозного. При ранній атрезії має місце початкове з’єднання загальної легеневої вени і легеневого судинного ложа, проте надалі відбувається облітерація їх просвіту, тому венозне легеневе повернення починає здійснюватися через інші доступні колатеральні шляхи.

В антенатальному періоді порок зазвичай не має гемодинамічних проявів, оскільки внутрішньосерцевий кровообіг у плода має на увазі надходження крові з правого передсердя до лівого (через відкрите овальне вікно) і боталів проток. Після народження вираженість гемодинамічних порушень визначають форма (повна чи часткова), варіант аномального дренажу легеневих вен, і навіть поєднання вади коїться з іншими дефектами серця.

З погляду гемодинаміки, тотальний аномальний дренаж легеневих вен характеризується тим, що вся оксигенована кров з легень потрапляє у праве передсердя, де поєднується з венозною кров’ю. Надалі одна частина крові надходить у правий шлуночок, інша – через міжпередсердну комунікацію в ліве передсердя та велике коло кровообігу. У цьому випадку аномальний дренаж легеневих вен сумісний із життям лише за умови наявності сполучення між двома колами кровообігу, роль якого виконують ДМПП або відчинене овальне вікно. Порушення гемодинаміки при тотальному аномальному дренажі легеневих вен супроводжуються гіперкінетичним перевантаженням правих відділів серця, легеневою гіпертензією та гіпоксемією.

При частковій формі аномального дренажу легеневих вен гемодинамічні порушення подібні до таких при міжпередсердних дефектах. Визначальна роль серед них належить патологічному артеріо-венозному скиданню крові, що призводить до збільшення об’єму крові в легеневому колі кровообігу.

При впаданні усть всіх легеневих вен у венозну систему великого кола кровообігу або праве передсердя говорять про повний (тотальний) аномальний дренаж легеневих вен. Якщо праве передсердя або велике коло дренується одна або кілька легеневих вен, така форма пороку називається частковою. Найчастіше (у 97% випадків) аномально дренуються вени, що відходять від правої легені.

З рівня впадання легеневих вен аномальний дренаж класифікується на 4 анатомічних типу (варіанту).

• I варіант – Супракардіальний (надсерцевий). Легеневі вени загальним колектором або окремо дренуються у верхню порожнисту вену або її гілки (непарну вену, ліву безіменну або додаткову верхню порожнисту вену).
• II варіант – Інтракардіальний (серцевий). Аномальний дренаж легеневих вен відбувається у праве передсердя або вінцевий синус.
• III варіант – субкардіальний, інфракардіальний (підсерцевий). Легеневі вени впадають у нижню порожнисту або ворітну вену (рідко – в лімфатичну протоку).
• IV варіант – Змішаний. Аномальний дренаж легеневих вен у венозну систему складає різних рівнях у різних поєднаннях.

В основі клінічних проявів аномального дренажу легеневих вен лежать анатомо-гемодинамічні особливості: рівень загальнолегеневого опору, рівень обструкції венозного повернення, розміри міжпередсердної комунікації, функціонування міокарда правого шлуночка. За відсутності дефекту в міжпередсердній перегородці або його надзвичайно маленькому розмірі порок несумісний із життям – у цьому випадку врятувати дитину дозволяє лише екстрена ендоваскулярна балонна атріосептостомія за Рашкіндом.

У дітей з аномальним дренажем легеневих вен відзначаються часті повторні пневмонії та ГРВІ, мала прибавка в масі, задишка, легкий ціаноз, кашель, швидка стомлюваність, відставання у фізичному розвитку, біль у серці, тахікардія. При вираженій легеневій гіпертензії вже в ранньому дитинстві розвиваються виражений ціаноз, серцевий горб та серцева недостатність.

Аускультативна картина аномального дренажу легеневих вен нагадує ДМПП і характеризується негрубим шумом систоли в проекції легеневої артерії, розщепленням II тону. Після консультації кардіохірурга проводиться:

• Електрокардіографія. Дані ЕКГ свідчать про навантаження правих відділів, неповну блокаду правої ніжки пучка Гіса; ЕОС відхилено праворуч. Фонокардіографія відповідає всіма ознаками ДМПП.
• Рентген. При аналізі результатів рентгенографії грудної клітини звертає увагу розширення меж серця вправо, вибухання дуги легеневої артерії, посилення легеневого малюнка. Достовірною ознакою аномального дренажу легеневих вен у нижню порожню вену є симптом «турецької шаблі». Права атріографія, вентрикулографія, ангіопульмонографія, флебографія ВПВ дозволяють простежити рух контрасту через мале коло кровообігу в праве передсердя або порожнисті вени.
• УЗД серця. За даними ЕхоКГ гирла легеневих вен у лівому передсерді не виявляються; виявляється дилатація правого шлуночка, зменшені розміри лівих відділів серця та інші опосередковані ознаки аномального дренажу легеневих вен. Старшим дітям та дорослим проводиться чресхарчова ЕхоКГ.
• Інвазивна діагностика. При зондуванні порожнин серця катетер із правого передсердя або порожнистої вени проводиться у легеневу вену. На даному етапі діагностики можливо встановити локалізацію впадання і кількість аномально дренованих легеневих вен.

У пацієнтів з аномальним дренажем легеневих вен у диференційно-діагностичному плані необхідно виключити атрезію мітрального або аортального клапана, мітральний стеноз, ізольований ДМПП, трипередсердне серце, стеноз легеневих вен, транспозицію магістральних судин, лімфангіоектазію.

Спосіб хірургічної корекції часткового аномального дренажу легеневих вен визначається видом пороку: при цьому враховується рівень дренування, розміри та розташування ДМПП. Залежно від названих критеріїв використовуються численні варіанти реплантації усть легеневих вен або їх загальних колекторів у ліве передсердя. Для усунення міжпередсердного повідомлення проводиться ушивання або пластик ДМПП. Дітям до 3 місяців, які перебувають у критичному стані, проводиться паліативна операція закритої атріосептотомії, спрямована на збільшення міжпередсердного повідомлення.

До загальних принципів радикальної корекції тотального аномального дренажу легеневих вен відносяться: створення анастомозу між легеневими венами та лівим передсердям, закриття ДМПП, перев’язка патологічного сполучення легеневих вен з венозними судинами. Після операції може розвиватись синдром слабкості синусового вузла, збільшення легеневої гіпертензії, пов’язане з неадекватним забезпеченням шляхів відтоку з легеневих вен.

Природний перебіг тотального аномального дренажу легеневих вен несприятливий: 80% дітей гине у перший рік життя. Пацієнти з частковим дренажем легеневих вен можуть дожити до 20-30 років. Загибель хворих пов’язана з тяжкою серцевою недостатністю або легеневими інфекціями. Результати хірургічної корекції аномального дренажу легеневих вен задовільні, проте серед новонароджених інтра- та післяопераційна летальність залишається високою.