Артериовенозная фистула

Артериовенозная фистула – это патологическое прямое сообщение между артерией и веной (врожденное или приобретенное), создающее кровоток в обход капиллярной сети. Локализуется на любом участке тела или во внутренних органах (головной и спинной мозг, почки, легкие, печень). Подкожные шунты выглядят как расширенные пульсирующие образования багровой окраски, нарушающие локальный и системный кровоток. Диагностика осуществляется методами инструментальной визуализации (УЗДС и ангиография фистул). Лечение включает эндоваскулярную эмболизацию, микрохирургические техники и стереотаксическую радиохирургию.

Артериовенозная фистула представляет собой прямое соустье артерии с веной, пропускающее кровь, минуя капилляры. Это достаточно редкое заболевание – частота патологических почечных шунтов не превышает 1 случая на 1000 человек, спинальные фистулы встречаются еще реже (1 на 100 тыс.). Однако среди сосудистых мальформаций мозга на долю фистульных образований приходится 60–80%, распространенность периферических вариантов достигает 20%. Патологические соустья бедренной артерии составляют 12–30%, сонной и подключичной – до 25% от общего числа подобных дефектов. Женщины страдают артериовенозными дисплазиями в 2–3 раза чаще мужчин.

Возникновение фистул опосредовано повреждением артериальной и венозной стенок под воздействием внешних или внутренних факторов. Наряду со структурными дефектами и заболеваниями, все большую роль в этиологии артериовенозных шунтов приобретают ятрогенные факторы. В сосудистой хирургии выделяют следующие группы причин:

• Врожденные аномалии. Большинство врожденных мальформаций являются результатом нарушений эмбриогенеза между 4 и 10 неделями гестации. Предполагается влияние внутриутробных инфекций, интоксикаций, артериальной гипертензии у матери и приема некоторых лекарств во время беременности.
• Наследственные заболевания. Трансформация мелких сосудов в артериовенозные шунты и аневризмы наблюдается при наследственной патологии – болезни Рандю-Ослера-Вебера (семейной геморрагической телеангиэктазии), синдроме «голубого пузырчатого невуса». Прослеживается связь с генными мутациями, нарушающими нормальный ангиогенез (PTEN, RASA 1).
• Хроническая патология. Отмечена связь пульмональных фистул с хроническими легочными инфекциями и паразитарными инвазиями (туберкулезом, шистосомозом, актиномикозом), метастазами рака щитовидной железы. Патология встречается при циррозе печени и врожденных пороках сердца.
• Механические травмы. Появление многих приобретенных дефектов связывают с механическим повреждением вены и артерии, расположенных рядом и плотно прилегающих друг к другу. Так обычно происходит при колющих, огнестрельных, реже – тупых ранениях, переломах основания черепа и длинных трубчатых костей со смещением отломков.
• Инвазивные вмешательства. Вероятность появления патологических соустий увеличивается при катетеризации сосудов (трансфеморальной аорто- и коронарографии, чрескожной чреспеченочной холангиографии), биопсии паренхиматозных органов (печени, почек). С подобной проблемой сталкиваются после эндопротезирования коленных суставов, операций на межпозвонковых дисках, нефростомии.
• Хирургические манипуляции. Искусственно созданное соустье между артериальным руслом и венозной системой необходимо при терминальной почечной недостаточности для облегчения процедуры гемодиализа. По сравнению с остальными видами сосудистого доступа, артифициальное соединение имеет более высокую долгосрочную проходимость с хорошей скоростью потока и низким риском осложнений.

В этиопатогенезе фистульных аномалий немаловажная роль отводится эрозиям и спонтанным разрывам артериальных аневризм в близлежащие вены. Значимыми и независимыми факторами риска патологических соустий являются прием антикоагулянтов (гепарина, варфарина), артериальная гипертензия, женский пол.

Точный патогенез артериовенозных мальформаций первичного характера неизвестен. В концевых артериальных петлях может возникнуть аномалия, приводящая к расширению тонкостенных капиллярных мешочков. По иным предположениям, дисплазии становятся результатом неполной резорбции сосудистых перегородок, разделяющих артериальное и венозное сплетение во внутриутробном периоде развития плода. Предполагается, что небольшие фистулы возникают при нарушении формирования капилляров.

Травматическим шунтам предшествует образование аневризмы и гематомы. Сращение сосудов происходит по типу заживления раны первичным натяжением. Кровь, вылившаяся в окружающие ткани и частично рассосавшаяся, организуется с формированием трубчатого хода, сообщающего артерию с веной. Стенки патологического шунта укрепляют гладкомышечные, соединительнотканные элементы и эндотелий, проникающие со стороны поврежденных ветвей. Постоянный кровоток через свищевой ход предотвращает его заращение.

Шунтирование крови по патологическим соустьям провоцирует обкрадывание тканей, расположенных дистальнее. При изменении давления и характеристик кровотока по обе стороны дефекта возникают турбулентные потоки, создающие условия для дальнейшего повреждения сосудистой стенки и дегенеративных процессов. В периферических тканях наблюдаются явления артериальной ишемии и венозной гипертензии, компенсаторно развивается сеть коллатералей. Крупные свищи провоцируют увеличение объема циркулирующей крови, нарушение сердечной деятельности, венозную недостаточность.

Артериовенозные фистулы входят в структуру сосудистых мальформаций. На изолированную форму (прямое соединение) приходится 11% случаев, а смешанный шунт (с наличием клубка измененных ветвей) характерен для 53% пациентов. В клинической ангиологии такие соустья классифицируются на основании следующих критериев:

• По происхождению. Первичные фистулы имеют врожденный характер, вторичные являются приобретенными. Последние разделяются на травматические, ятрогенные и спонтанные. Врожденные всегда возникают изолированно, без связи с другими факторами. Травматические фистулы на верхних и нижних конечностях встречаются одинаково часто (20%), доля внутригрудных и внутрибрюшных составляет около 4%.
• По локализации. Исходя из расположения, различают центральные (церебральные, спинальные) и периферические шунты (легочные, коронарные, почечные, печеночные, подкожные). В зоне головы и шеи встречаются экстрацеребральные (дуральные, каротидно-кавернозные соустья), интрацеребральные (пиальные), экстракраниальные (магистральных сосудов шеи), эктра-интракраниальные (артерио-югулярные) образования.
• По распространенности. Аномальные соединения между артериями и венами бывают ограниченными и диффузными, единичными и множественными. Распространенные формы имеют четкую генетическую обусловленность и могут входить в клиническую структуру синдромов Кобба, Клиппеля-Треноне, Паркса-Вебера.
• По размеру. Градация артериовенозных фистул по величине дефекта является одним из определяющих критериев, влияющих на выбор лечебной тактики. Учитывая диаметр вены, выделяют несколько разновидностей аномальных соустий: малые (от 1 до 3 мм), средние (3–6 мм), крупные (более 6 мм).

Существует ангиографическая классификация фистул, применимая к подкожным образованиям, расположенным в области туловища и конечностей. Рассматривая морфологию шунта, выделяют три типа поражения: I – артериовенозный, II – артериоловенозный, III – артериоловенулярный.

Характер симптоматики определяется локализацией шунтов и их размерами. Небольшие образования на конечностях, в легких, почках и головном мозге обычно протекают бессимптомно и бывают случайной диагностической находкой. Врожденная патология проявляется еще в раннем детстве или в более старшем возрасте. Клиническая картина посттравматических свищей развивается сразу после повреждения либо спустя несколько недель, месяцев.

Подкожный сосудистый свищ заметен по расширению вены, пальпаторной и визуальной пульсации, локальной отечности. Врожденные процессы зачастую сопровождаются изменением кожной окраски на красно-багровую. Над фистульным образованием локальная температура повышена, в дистальных отделах наблюдаются признаки ишемии: похолодание, бледность, сухость кожи. При аускультации над пульсирующей аномалией выслушивается систолический и диастолический шум. Если сильно прижать образование пальцем, то происходит замедление частоты сердечных сокращений (феномен Бранхама-Николадони).

Значительный сброс крови из артериального в венозное русло при больших свищах ведет к возникновению признаков гиперкинетического кровотока: тахикардии, увеличения систолического и пульсового давления, снижения толерантности к физическим нагрузкам. Каротидно-кавернозные свищи могут проявляться пульсирующим экзофтальмом, односторонним покраснением склеры и конъюнктивы, двоением в глазах, снижением остроты зрения, шумом в ушах. Церебральные мальформации провоцируют развитие судорожного синдрома, головных болей, явлений неврологического дефицита (речевых нарушений, мышечной слабости, координаторных и чувствительных расстройств, снижения памяти и внимания).

Начальные симптомы спинальных образований неспецифичны, включают трудности при подъеме по лестнице, нарушение походки, сегментарные сенсорные расстройства (парестезии, гипо-, анестезию), корешковые боли в конечностях. Неврологические симптомы постепенно прогрессируют и имеют восходящий характер. На поздних стадиях наблюдаются нарушения мочеиспускания, дефекации, эрекции. Иногда заболевание имеет острое начало и прогрессирующие развитие с промежуточными ремиссиями.

Длительно существующие сосудистые шунты сопровождаются повышением давления в отводящих венах, что провоцирует их варикозное расширение с тромбозом и трофическими нарушениями. Сброс большого объема крови мимо капилляров приводит к перегрузке сердца, кардиомегалии, развитию хронической циркуляторной недостаточности и эндокардита. Серьезные последствия фистул связаны с их разрывом и возникающим внутренним кровотечением.

Очаг в веществе головного мозга осложняется геморрагическим инсультом с развитием стойкого неврологических расстройств и инвалидизацией пациента. Почечные аномалии сопровождаются внутрибрюшным и забрюшинным кровотечением, а разрыв магистральных стволов может иметь самые неблагоприятные последствия, вплоть до летального исхода.

Распознавание врожденных и приобретенных артериовенозных свищей в большинстве случаев осуществляется средствами инструментальной диагностики. Клиническими методами можно выявить лишь периферическую аномалию (на туловище, конечностях) или по совокупности симптомов заподозрить ее присутствие в каком-либо органе. Точную визуализацию сосудистого образования обеспечивают следующие диагностические процедуры:

• УЗ-сканирование фистул. Дуплексная эхография подтверждает наличие артериовенозных сообщений по изменению параметров кровотока и морфологии сосудов. В расширенной приносящей артерии исследование демонстрирует поток с низким сопротивлением, на уровне свища он становится турбулентным и высокоскоростным, а широкие толстостенные вены характеризуются артериализированной формой волны.
• КТ-ангиография. Предоставляет информацию об анатомических особенностях артериовенозного свища. В зависимости от локализации фистулы производится КТ периферических артерий, исследование почечных сосудов, КТ брюшной аорты. Обычно компьютерную томографию выполняют с ранним контрастным заполнением вены в артериальную фазу. Подробный морфологический анализ вовлеченных структур, оценка расположения и размера фистулы необходимы для выбора оптимальной терапевтической стратегии.
• МР-ангиография мальформации. Благодаря магнитно-резонансной ангиографии удается получить оптимальную визуализацию мягких тканей, определяя взаимное расположение пораженных и здоровых структур. Чаще всего исследование проводится для выявления аномалий в головном и спинном мозге. Введение контрастного вещества (на основе гадолиния) позволяет оценить гемодинамические параметры и повысить информативность метода.
• Цифровая субтракционная ангиография. Является контрастным исследованием сосудистой сети с компьютерной обработкой. Цифровая ангиография основывается на вычитании (субтракции) значений плотности тканей шаблона из других изображений, что позволяет выделить исследуемые зоны из общей картины. Сначала проводят обзорный рентгеновский снимок фистульного дефекта, все последующие выполняются с контрастным усилением.
• Традиционная ангиография соустья. Назначается непосредственно перед лечебной коррекцией либо в ситуациях, когда неинвазивной визуализации для полноценной диагностики недостаточно. Катетерная ангиография показывает динамику потока с точной анатомией вен и артерий, обнаруживая вовлечение мельчайших ветвей и коллатералей. Обычно проводят периферическую артериографию отдельных участков.

Диагностическая программа составляется сосудистым хирургом или более узкими специалистами. В дополнение к описанным исследованиям, назначают КТ или МРТ головы, позвоночника, внутренних органов. Учитывая локализацию патологии, может потребоваться консультация нейрохирурга, пульмонолога, уролога и других врачей. К общей патологии, с которой следует дифференцировать артериовенозную фистулу, относят схожие мальформации (капиллярные, плексиформные), сосудистые аневризмы, гемангиомы, варикозную болезнь.

Целью лечения является закрытие патологического соустья с сохранением проходимости основных сосудов. В основу положен принцип изоляции и разрушения аномальной связи артериального русла с венозным. Выбор оптимальной тактики проводится с учетом локализации, размера и типа соустья, динамики кровотока, особенностей дистальных участков. На практике применяют несколько способов коррекции дефекта:

• Эндоваскулярная эмболизация. Является наиболее распространенной формой лечения фистульных мальформаций. Основана на введении в центральную зону свища эмболизирующих веществ или устройств: клея, частиц или материалов (Onyx, NBCA, STS), сосудистых пробок, спиралей (стентов), съемных баллонов. Эндоваскулярная эмболизация выполняется путем катетеризации артерии бедра под рентгенологическим контролем, показывает высокую результативность и минимальный риск рецидивов.
• Микрохирургия. Наиболее подходящий метод лечения артериовенозных соустий головного и спинного мозга – их удаление самостоятельно или с эндоваскулярной эмболизацией (клипированием). С помощью нейрохирургического доступа под микроскопом патологическое сообщение пережимается титановым зажимом (клипсой). Полное прекращение аномального кровотока подтверждается ангиографией.
• Стереотаксическая радиохирургия. Целесообразна при локализации аномалии в непосредственной близости к функционально значимым структурам мозга либо в местах, труднодоступных для других методов. Осуществляется с использованием линейных ускорителей и гамма-ножа, с точным компьютерным позиционированием и обработкой очага концентрированным пучком радиоактивного излучения.

Аномальные шунты небольших размеров, не являющиеся гемодинамически значимыми, подлежат наблюдению. Являясь косметическим дефектом, они могут удаляться лазерной коагуляцией. Крупные подкожные свищи требуют открытого хирургического доступа с реконструкцией сосудов. При доброкачественных фистулах назначают консервативную терапию (компрессионный трикотаж, нестероидные противовоспалительные средства, ангиопротекторы). Есть данные об успешном медикаментозном лечении врожденных артериовенозных дисплазий ингибиторами металлопротеиназ и некоторыми иммунодепрессантами.

Известны случаи спонтанного регресса первичных артериовенозных фистул. При длительно сохраняющихся шунтах риск разрыва и сердечной декомпенсации делает прогноз неблагоприятным. Но после радикальной коррекции удается полностью избавиться от сосудистого дефекта, нормализовав гемодинамику и восстановив функцию пораженной области. Меры профилактики приобретенных соустий включают предупреждение травматизма, соблюдение техники выполнения инвазивных вмешательств, своевременное лечение хронических заболеваний. Риск врожденных мальформаций можно снизить при исключении негативного влияния на плод в период беременности.