Атрезія трикуспідального клапана

Симптоми і ознаки

Атрезія тристулкового клапана – це відсутність тристулкового клапана, який поєднується з гіпоплазією правого шлуночка. Поєднані аномалії зустрічаються часто, включають дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки, відкрита артеріальна протока і транспозицию магістральних судин. Симптоми включають ціаноз і прояви серцевої недостатності. II тон одиночний, характер шуму залежить від наявності супутніх вад. Діагноз ставиться на підставі ехокардіографії або катетеризації серця. Радикальним лікуванням є хірургічна корекція. Рекомендується проводити профілактику ендокардиту.

Атрезія тристулкового клапана становить 5-7% всіх вроджених вад серця. При найбільш поширеному типі (приблизно 50%) присутні дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) і стеноз легеневої артерії, кровотік в легенях знижений. На рівні передсердь розвивається право-лівий скидання крові, викликаючи появу ціанозу. У решти 30% відзначається транспозиція магістральних судин з нормальним клапаном легеневої артерії, а кров у мале коло кровообігу надходить безпосередньо з лівого шлуночка, в результаті зазвичай розвивається серцева недостатність (СН).

При народженні звичайно відзначається виражений ціаноз. Ознаки СН можуть з’явитися до віку 4-6 тижнів.

Фізикальне обстеження зазвичай виявляє одиночний II тон і голосистолічний або ранній систолічний шум інтенсивності 2-3/6 дефекту міжшлуночкової перегородки в III-IV міжребер’ї зліва від грудини. Систолічний тремтіння визначається рідко при наявності стенозу легеневої артерії. Діастолічний шум на верхівці вислуховується, якщо збільшений легеневий кровотік. При тривало зберігається ціанозі можуть сформуватися пальці у вигляді барабанних паличок.

Діагноз

Діагноз припускають на підставі клінічних даних, з урахуванням рентгенографії органів грудної клітини та ЕКГ, точний діагноз встановлюють на підставі двомірної ехокардіографії з кольоровий доплер-кардіографи.

При найбільш поширеній формі на рентгенограмі серце нормальних розмірів або дещо збільшено, збільшено праве передсердя і збіднений легеневий малюнок. Іноді тінь серця нагадує таку при тетраді Фалло (серце у формі чобітка, вузька талія серця за рахунок сегмента легеневої артерії). Легеневий малюнок може бути посилений, а також відзначатися кардіомегалія у грудних дітей при транспозиції магістральних судин. На ЕКГ характерні відхилення електричної осі серця вліво і ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. Гіпертрофія правого передсердя або гіпертрофія обох передсердь також зустрічаються часто.

Катетеризація серця зазвичай необхідна для уточнення анатомії вади перед операцією.

Лікування

Новонародженим при наявності вираженого ціанозу проводять інфузії простагландину Е1 [0,05-0,10 мкг /(кг х хв)] для того, щоб знову відкрити артеріальна протока до планованої катетеризації серця або хірургічної корекції.

Балона передсердна септостомія (операція Rashkind) може бути проведена як частина первинної катетеризації для збільшення скидання крові справа наліво, якщо міжпередсердної повідомлення неадекватно. Деяким новонародженим з транспозицією магістральних судин і ознаками СН потрібно медикаментозне лікування (наприклад, діуретики, дигоксин, інгібітори АПФ – див. стор 852).

Радикальне лікування включає поетапну корекцію: незабаром після народження накладення анастомозу по Blalock- Taussig (з’єднання артерії великого кола кровообігу і легеневої артерії з допомогою трубки Gore-Tex); у віці 8 місяців проводять операцію двонаправленого шунтування – операція Glenn (накладення анастомозу між верхньої порожнистої веною і правою легеневою артерією) або операція hemi-Fontan (створення обхідного шляху струму крові між верхньої порожнистої веною і центральним відділом правої легеневої артерії шляхом формування анастомозу між вушком правого передсердя і легеневої артерією за допомогою латки, підшивати в області верхньої частини правого передсердя); до 2-річного віку проводять модифіковану операцію Fontan. Такий підхід підвищив ранню післяопераційну виживаність до більш ніж 90%; виживаність через 1 місяць становить 85%, 5-річна виживаність – 80% і 10-річна -70%.

Всі пацієнти незалежно від того, була Чи проведена корекція вади чи ні, повинні отримувати профілактику ендокардиту (див. табл. 77-4 на стор 954) перед стоматологічними або хірургічними процедурами, при яких можливий розвиток бактеріємії.

Подальша інформація

Завжди консультуйтеся зі своїм лікарем, щоб переконатися, що інформація, яка відображається на цій сторінці, може бути застосована до ваших особистих обставин. Інформація призначена тільки для медичних фахівців.