Болезнь Деркума

Болезнь Деркума – это нейроэндокринное заболевание, основными клиническими проявлениями которого являются единичные или множественные диффузно-локализованные жировые образования, адинамия, астенизация пациента, депрессия. Рост липом сопровождается компрессионно-ишемическим повреждением кожных ветвей периферических нервов, что проявляется хроническими болями, чувством онемения пальцев, неловкостью движений. Диагноз ставится на основании анамнеза и комплексного обследования. Консервативное лечение предполагает назначение анальгетиков, кортикостероидов, цитостатиков, сеансов гипербарической оксигенации. Крупные липомы удаляются хирургическим путем.

Для обозначения патологии используется ряд синонимичных терминов: синдром Деркума, болезненный липоматоз, нейролипоматоз, болезненный фибролипоматоз, липалгия, адипозалгия, болезненное ожирение. Заболевание было описано в 1888 году американским невропатологом и психиатром Френсисом Ксавьером Деркумом. С тех пор исследователи мало продвинулись в понимании механизмов развития заболевания. Диагностируется липалгия у женщин 25-60 лет. В 85% наблюдений первые симптомы появляются у пациенток до наступления менопаузы. Описаны случаи нейролипоматоза у мужчин молодого и среднего возраста. Соотношение заболевших лиц женского и мужского пола составляет 20:1.

Малое число наблюдений, позднее выявление больных, диагностические ошибки вследствие разнообразия проявлений системных патологических процессов затрудняют проведение систематических исследований по изучению болезни Деркума, причин его развития. В настоящее время существует несколько научных теорий, выделяющих в качестве ведущей причины следующие факторы:

• Наследственная предрасположенность. Предполагается, что болезнь Деркума наследуется по аутосомно-доминантному типу. Исследование выборки ключевых пациентов позволило проследить развитие заболевания по линии «бабушка-мать-дочь». Однако большинство случаев, особенно у мужчин, развивается спорадически, что может свидетельствовать о спонтанно возникающих мутациях или же о вариативности экспрессии генов, ответственных за развитие липалгии.
• Метаболические нарушения. Одним из механизмов развития болезненного ожирения может быть патология обмена липидов на фоне дисбаланса гормонов. Ключевую роль в этом процессе по одной из рабочих гипотез отводят нарушениям в обмене С18 жирных кислот. Поражение щитовидной железы и гипофиза ряд исследователей считает вторичным по отношению к неврологическим нарушениям.
• Аутоиммунные процессы. Системный характер поражения дает основания исследователям предполагать аутоиммунную природу болезни, такую же, как у ревматоидного артрита или системной красной волчанки. Единственное отличие между этими заболеваниями в том, что поражается не соединительная, а преимущественно жировая ткань.
• Неврологические нарушения. Ряд авторов основное значение в генезе синдрома Деркума отводит поражению нервных центров высших отделов ЦНС. Не исключено влияние на обмен липидов синдрома диэнцефальных расстройств, для которого характерен целый комплекс обменных, вегетативных, эндокринных нарушений.

Есть указания на связь липоматоза с аллергическими, инфекционными заболеваниями, состояниями, связанными с гормональной перестройкой организма (беременность, менопауза). Поражение гипоталамуса, как пусковой фактор развития патологии, может быть следствием черепно-мозговой травмы, перенесенного энцефалита. Описаны случаи дебюта болезни Деркума после хирургических операций.

Нарушение гуморальной регуляции обмена липидов при синдроме Деркума является следствием дегенеративно-дистрофических изменений в тканях желез внутренней секреции. Больше прочих страдают надпочечники, щитовидная железа, гипофиз. Кистозное перерождение, склероз, дистрофия паренхимы приводят к снижению выработки гормонов, регулирующих обменные процессы.

Локальные скопления гипертрофированных адипоцитов активно васкуляризуются и дают начало множественным быстрорастущим ангиолипомам. Жировые депозиты сдавливают нервные стволы, развивается нейропатия. Это в сочетании с сопутствующей симпатической дизрегуляцией провоцирует появление локальных болей, которые не купируются обычными анальгетиками. Нарушение циркуляции крови по артериолам и венулам кожи вследствие компрессии часто становится причиной формирования рубцов и диффузных уплотнений.

По мере прогрессирования неврологических и эндокринных нарушений развиваются изменения со стороны органов и тканей. Потеря плотности костной ткани приводит к остеопорозу. Вторичные дистрофические изменения симпатических нервных узлов проявляются нарушениями потоотделения, снижением настроения, мышечной слабостью. Из-за хронического болевого синдрома у больного нарушается процесс засыпания, развиваются тревожные расстройства, депрессия.

В клинической дерматологии разработано и применяется несколько классификаций болезни Деркума. Наиболее полной считается классификация, составленная в 2011 году Ханссоном и соавторами на основе наблюдения за 111 пациентами с липалгией. В ее основу положено наличие болезненных липом и преимущественная локализация болей. Согласно этой классификации выделяют 4 формы заболевания:

• Генерализованная диффузная. Болевые ощущения не имеют четкой локализации, не связаны с липомами, охватывают всю жировую ткань. При этом четко очерченных ангиолипом у пациента может не быть.
• Генерализованная узловая. Липомы множественные. Боли в области липом интенсивные, усиливаются при надавливании. Умеренная или незначительная болезненность отмечается в жировой ткани вне мест расположения ангиолипом.
• Локализованная узловая. Болевые ощущения локализуются в области жировых депозитов и в окружающей их ткани.
• Юкста-артикулярная. У пациента выявляются одиночные липомы, которые располагаются преимущественно в области крупных суставов.

Местные проявления

В большинстве случаев первыми проявлениями нейролипоматоза являются жировые натечники, которые образуются под кожей без видимой причины и могут самопроизвольно исчезать, оставляя после себя уплотнения или наплывы кожи, белые стрии. Липомы могут располагаться на любом участке тела, часто бывают множественными. На одном и том же участке натечники могут формироваться повторно, в том числе и после их хирургического удаления. Одновременно с жировыми депозитами неправильной формы развивается общее ожирение. При отсутствии характерных жировых уплотнений диагностика заболевания затруднена, врачу сложно судить о реальной тяжести состояния пациента.

Болевой синдром

Иногда на первый план в клинической картине выходит болевой синдром. Он может иметь разную степень интенсивности, циклическую вариабельность. Боль описывается как ноющая, жгучая или колющая. Она усиливается при прикосновении и нажатии. Преимущественная локализация болевых ощущений: внутренние поверхности плеч и бедер, живот, ягодицы, область «галифе». Болезненные ощущения могут отмечаться в области лица, кистей рук, аногенитальной области.

Способствует уменьшению боли сухое тепло, прием горячей ванны. Усиление болей отмечается в период менструаций, при смене погоды, в холодное время года. Спровоцировать усиление неприятных ощущений могут инфекционные заболевания, даже такие безобидные, как ОРВИ. Одновременно с болями в области ангиолипом и подкожной жировой клетчатки могут отмечаться оссалгии длинных трубчатых костей конечностей, крупных суставов, головные боли. Свои ощущения в стопах некоторые больные описывают как «хождение по стеклу».

Общие симптомы

На фоне хронических болей у пациента развивается бессонница, тревожное расстройство, отмечается снижение настроения вплоть до депрессии. Астенический синдром проявляется общей слабостью, которая резко усиливается при незначительных нагрузках, снижением работоспособности. У некоторых пациентов помимо жировых натечников образуются скопления жидкости в различных областях тела. Отеки сходят в результате лечения, но могут спонтанно появиться снова.

Дебют заболевания, обострение болезни Деркума может ознаменоваться лихорадкой неясного генеза. Температура тела может подняться до 37,5-39^°C и держаться на этом уровне в течение нескольких недель. Может присоединиться онемение пальцев, скованность движений в первой половине дня. В тяжелых случаях на фоне ухудшения общего состояния развивается оглушение или летаргия. Прогрессирует заболевание в течение десятилетий, но под воздействием провоцирующих факторов больной может потерять трудоспособность за пару месяцев. Возможны кратковременные периоды ремиссии.

Подкожные ангиолипомы не угрожают жизни больного, чего не скажешь про жировики, расположенные в области легких и сердца. Легочные осложнения являются ведущей причиной смерти у пациентов с адипозалгией. Поражение сердечной мышцы приводит к недостаточности кровообращения, что дополнительно усугубляет состояние больного.

На фоне системного патологического процесса часто развиваются психические нарушения: психоорганический синдром, деменция, психотические явления. Нервно-психические расстройства неуклонно прогрессируют вместе с основным заболеванием. Лечение синдрома Деркума уменьшает выраженность психотических явлений, однако часть пациентов нуждается в помощи психиатра даже в период ремиссии по основному заболеванию.

Специфических тестов для выявления болезни Деркума не разработано. Диагноз липалгии ставится методом исключения других заболеваний со сходной симптоматикой. Дифференциальная диагностика проводится с болезнью Маделунга, ВИЧ-ассоциированной липодистрофией, множественным симметричным липоматозом. Комплекс лабораторных и инструментальных тестов включает:

• Анализы крови и мочи. На усмотрение специалиста больному могут быть даны направления на проведение общего и биохимического анализов мочи, определение уровня гормонов, маркеров воспаления. Перечень обследований у дерматолога, эндокринолога и хирурга может существенно разниться в зависимости от предполагаемых диагнозов, сопутствующей патологии, возможных осложнений.
• Магнитно-резонансная томография. Пациенту может быть назначено МРТ головного мозга для выявления патологических изменений в ЦНС, МРТ грудной клетки при подозрении на наличие липом в области сердца, легких, МРТ мягких тканей для проведения дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных новообразований.
• Ультразвуковая диагностика. С целью выявления ангиолипом, подтверждения диагноза болезненного фиброматоза, определения показаний для оперативного лечения проводится УЗИ мягких тканей. Повысить информативность исследования позволяют методики эластографии и цветного доплеровского картирования.

Основными диагностическими критериями нейролипоматоза является ожирение и хроническая боль в подкожной клетчатке длительностью более 3 месяцев. Подкожные скопления жира и другие симптомы не являются обязательными и могут присоединиться позже.

Наиболее подходящий метод терапии подбирается с учетом формы основного заболевания, наличия сопутствующей патологии, имеющихся осложнений. На начальных этапах с одинаковым успехом могут быть использованы и консервативные, и хирургические методы лечения, особенно в тех случаях, когда ангиолипомы расцениваются человеком как заметный косметический дефект.

Немедикаментозное лечение

Больному рекомендована диета, направленная на снижение массы тела, физические нагрузки, релаксационные техники для уменьшения физического дискомфорта и психологического напряжения, прием теплых ванн. Цель воздействий – нормализация веса, процесса засыпания. Курсами может выполняться массаж, сеансы акупунктуры, парафино- или озокеритотерапия. В состоянии ремиссии или невыраженного обострения показано санаторно-курортное лечение.

Медикаментозное лечение

Особенностью синдрома Деркума является его низкая чувствительность к большинству лекарственных препаратов. В связи с этим дерматологу приходится менять схемы лечения для подбора наиболее эффективной. В число основных групп лекарственных препаратов для лечения нейролипоматоза входят:

• Анальгетики. Эффект от системного применения нестероидных противовоспалительных препаратов, как правило, неудовлетворительный. Для уменьшения болевых ощущений применяются пластыри с лидокаином, обкалывание липом местными анестетиками. Обработка больших по площади областей может проводиться с помощью спреев или кремов местноанестезирующего действия.
• Цитостатики. Больным могут назначаться метотрексат и инфликсимаб. В научной литературе описаны единичные случаи удовлетворительного результата такого лечения. Ограничивает широкое применение цитостатиков большое количество осложнений и побочных реакций.
• Глюкокортикостероиды. Метилпреднизолон для лечения болезни Деркума вводится местно, поэтому он может применяться только при локализованных формах заболевания. Эффект использования кортикостероидов непредсказуем. Препараты могут снизить уровень болевых ощущений или же наоборот существенно усилить болезненность в тканях.
• Витамины. Длительный прием левокарнитина способствует нормализации жирового обмена и массы тела, повышает эффективность диеты и занятий спортом. Применение препарата в комплексном лечении синдрома Деркума способствует уменьшению болевых ощущений, препятствует образованию липом.

Косметологические процедуры

Эндермология LPG – это разновидность аппаратного массажа, который предполагает воздействие на кожу, подкожную клетчатку и мышцы специальных моторизованных роллеров. По своему воздействию на ткани метод сравним с липосакцией и может быть использован для устранения жировых уплотнений при болезни Деркума. Сведений об устранении болевого синдрома методом LPG-массажа недостаточно для того, чтобы рекомендовать его широкому кругу лиц.

Хирургическое лечение

Оперативное устранение симптомов болезни может проводиться на ранних стадиях в том случае, если анальгезирующие препараты не купируют болевой синдром или есть противопоказания к их применению. Хирургические вмешательства технически несложные, однако требуют подготовки больного, у которого на фоне нарушения работы эндокринной системы могут развиться нежелательные реакции. Хирургическое лечение проводится двумя способами:

• Липосакция. Метод позволяет устранить неэстетичные наплывы жира, скорректировать контуры тела и одновременно уменьшить выраженность болевого синдрома. При помощи канюли врач во время процедуры повреждает нервные волокна, проходящие в подкожной жировой ткани, что разрывает непрерывную цепь патологической нервной импульсации и устраняет боли.
• Хирургическое удаление липом. Во время операции могут быть удалены жировики, имеющие капсулу. Образования без четких границ лучше удалять методом липосакции. Проводится вмешательство под местной анестезией в амбулаторных условиях. Все манипуляции выполняются через небольшие разрезы кожи, чтобы избежать заметного рубцевания.

Экспериментальные методики

Получены удовлетворительные результаты лечения синдрома Деркума методом гипербарической оксигенации. Метод был испробован на добровольцах, страдающих нейролипоматозом. Пневматическое вытеснение жидкости из патологического очага приводит к уменьшению локальных отеков, способствует восстановлению нормального кровообращения, уменьшению кислородного голодания тканей. Это позволяет снизить выраженность болевых ощущений, замедлить прогрессирование системных нарушений болезни.

Болезнь Деркума имеет хроническое прогредиентное течение. Ремиссии, как правило, нестойкие. Самопроизвольный регресс отдельных элементов не свидетельствует о выздоровлении. Выраженный болевой синдром, связанная с ним адинамия, нарушение общего состояния пациента приводят к утрате трудоспособности, нарушению социальных контактов. Своевременно поставленный диагноз, хирургическое удаление жировых скоплений, сдавливающих нервные узлы и стволы, предотвращает развитие вторичных дегенеративных изменений в периферической нервной системе. Это улучшает прогноз, повышает эффективность мероприятий, направленных на купирование нейропатической боли.

Пациентам с синдромом Деркума стоит применять меры, направленные на профилактику инфекционных заболеваний и травм, контакта с аллергенами. Это позволит избежать обострения липалгии, быстрого нарастания симптомов заболевания. При появлении первых признаков нервно-психических расстройств целесообразно обратиться к психиатру и начать лечение, без которого больной может не справиться с депрессией, галлюцинациями или бредовым расстройством.