Болезнь Кашина-Бека

Болезнь Кашина-Бека – это эндемическое заболевание, сопровождающееся множественными дегенеративными изменениями суставов и позвоночника. Распространена преимущественно в Восточной Сибири. Провоцируется нарушением баланса микроэлементов, обусловленным особенностями местной воды и пищи. Проявляется болями, к которым в последующем присоединяются деформации, хруст, ограничение движений. При раннем начале выявляется низкий рост, изменение пропорций тела. Диагноз выставляется по данным анамнеза, физикального осмотра, рентгенографии. Лечение – физиотерапия, медикаментозная терапия, удаление суставных тел, устранение контрактур. В тяжелых случаях показано эндопротезирование.

Болезнь Кашина-Бека (уровская болезнь) – патология, которая развивается из-за нарушения баланса минеральных веществ, поступающих в организм человека с водой и пищей. Первое упоминание принадлежит русскому врачу Н.И. Кашину (1861 год), подробное описание сделано отечественными специалистами, супругами Бек в 1899-1902 годах. Заболевание распространено в Забайкалье, Бурятии, некоторых других регионах России. Встречается в Корее, Китае. Обычно манифестирует в детском возрасте, реже начинается у взрослых. Через 5 и более лет после переезда в эндемичный район в стертой форме может выявляться у приезжих. Мужчины и женщины страдают с одинаковой частотой.

Этиология точно не установлена. Большинство исследователей считают, что основной причиной развития болезни является дисбаланс микроэлементов в местной воде и почве. Согласно советскому врачу А.П. Виноградову, патология потенцируется недостатком кальция, избытком серебра, железа, марганца, цинка. В подтверждение своей теории он приводит результаты исследований костной ткани больных, в которых наблюдается именно такое нарушение соотношения минеральных веществ.

Некоторые современные специалисты указывают на нехватку селена при избытке марганца и фосфора. Российские авторы считают, что гиперфосфатемия провоцирует нарушение гормональной регуляции остеогенеза. Китайские ученые называют в качестве наиболее значимого фактора недостаток селена. Определенную роль играют гиповитаминозы, особенно – недостаток витамина Д. Существуют исследования, указывающие на возможное значение наследственной предрасположенности, которая реализуется при наличии неблагоприятных эндемических условий.

Основным морфологическим проявлением болезни Кашина-Бека становится дегенерация костей скелета с преимущественным поражением эпифизарных и метафизарных зон. Из-за повреждения ростковых зон рост костей у больных детского возраста замедляется, формируется низкорослость. Суставные поверхности деформируются, что объясняет раннее развитие артрозов.

Нарушение конгруэнтности суставов и формы суставных поверхностей становится причиной подвывихов, внешнего обезображивания, ограничения движений, появления контрактур. При некрозе участков хрящевой ткани, отрыве участков хряща и их миграции в суставную полость развиваются реактивные синовиты. Позвонки и межпозвоночные диски также деформируются, возникает остеохондроз, артроз межпозвонковых суставов, межпозвонковые грыжи. Иногда отмечается оссификация передней продольной связки.

Болезнь Кашина-Бека традиционно классифицируют по тяжести проявлений. С учетом выраженности функциональных нарушений, уровня потери трудоспособности различают три степени патологии:

• 1 степень. Трудоспособность сохранена, отмечаются мягкий хруст, боли в суставах или повышенная утомляемость при физической нагрузке. Внешние признаки ограничиваются утолщением суставов пальцев кисти.
• 2 степень. Трудоспособность ограничена, выявляется короткопалость, снижение роста, нарушение сгибания пальцев кисти, патологические изменения голеностопных и коленных суставов, атрофия мышц. Плечевые и тазобедренные суставы без изменений, возможны боли.
• 3 степень. Трудоспособность существенно ограничена или утрачена. Определяются короткопалость, низкорослость, грубые ограничения движений пальцев, контрактуры лучезапястных, локтевых, тазобедренных суставов, патологический лордоз.

При позднем начале болезнь Кашина-Бека 2 и 3 степени может проявляться преимущественно нервно-висцеральными нарушениями без формирования типичной картины, описанной в классификации.

1 степень

Заболевание обычно начинается в возрасте от 6 до 10 лет, развивается постепенно. Первым признаком патологии становятся распространенные ноющие боли в области суставов, позвоночного столба. Болевой синдром непостоянный, выражен незначительно или умеренно, сопровождается ощущением скованности, мягким хрустом при движениях. Возможны судороги и парестезии в пальцах рук, мышцах голени.

Вначале поражаются межфаланговые сочленения, особенно – проксимальные суставы II-IV пальцев. Они утолщаются, деформируются. При благоприятном течении болезнь ограничивается перечисленными проявлениями или их сочетанием с незначительным ограничением движений в локтевых и лучезапястных суставах, прогрессирования симптоматики не наблюдается.

2 степень

Чаще заболевание переходит во вторую стадию, при которой в процесс в той или иной мере вовлекается большинство суставов. Преимущественно страдают суставы нижних конечностей – коленные и голеностопные. Утолщение и внешняя деформация сочетаются с ограничением подвижности. Оси нижних конечностей искривляются. Выявляется умеренная мышечная атрофия.

Остальные суставы поражаются симметрично, но внешние проявления отсутствуют, симптоматика ограничивается болями и хрустом. Боли непостоянные, неинтенсивные, усиливаются во второй половине дня, в ночное время. Пациенты отстают в росте, средние показатели у мужчин составляют 160 см, у женщин – 146 см. Нарушение нормального роста пальцев кисти обуславливает формирование короткопалости. Ногтевые фаланги при сгибании не достают до ладони. Быстрое разгибание затруднено.

3 степень

На третьей стадии выявляются распространенные симметричные деформации всех суставов на фоне существенного ограничения движений. Средние показатели роста остаются прежними. Изменения внешнего вида больных усугубляются короткой шеей, усиленным лордозом поясничного отдела, значительным вальгусным или варусным искривлением нижних конечностей.

Из-за отставания в росте и одновременного расширения стопы приобретают вид «медвежьих лап», формируется плоскостопие. При ходьбе больные переваливаются из стороны в сторону (утиная походка). У многих женщин обнаруживается узкий таз.

Нервно-висцеральные нарушения

У пациентов с 1 степенью болезни выявляется астеноневротический синдром. Затем развивается энцефалопатия, отмечается постепенно прогрессирующее снижение интеллекта. При атипичном течении болезни Кашина-Бека определяются типичные астеноневротические и энцефалопатические проявления на фоне неизмененных или незначительно измененных суставов. Подобные случаи могут обнаруживаться как у местных жителей, так и у уроженцев других регионов, длительно проживающих в данной местности.

Возможны головные боли, головокружения, снижение аппетита. Из-за нейротрофических расстройств нарушается состояние придатков кожи – появляются ранние морщины, волосы и ногти становятся тусклыми, ломкими. В число возможных висцеральных проявлений входят миокардиодистрофия, гастриты, энтероколиты, бронхиты, заболевания ЛОР-органов (фарингиты, риниты, отиты). У ряда пациентов выявляется анемия.

После развития выраженных артрозных изменений и появления свободных суставных тел вследствие отрыва кусочков измененного хряща манифестируют рецидивирующие выпоты и блокады суставов. Со временем формируются контрактуры, ограничивающие трудоспособность и возможности самообслуживания. Возможны вторичные артриты. При поражении позвоночника возникают радикулиты.

Диагноз устанавливается врачами-ортопедами. В процессе диагностики используются анамнестические данные, результаты внешнего осмотра и дополнительных исследований. План обследования включает:

• Опрос. Характерными признаками заболевания являются проживание в определенной местности, раннее начало, медленное прогрессирование, определенная очередность поражения различных отделов скелета, отсутствие эпизодов лихорадки.
• Физикальное обследование. В пользу болезни Кашина-Бека свидетельствуют снижение роста, короткопалость, типичные деформации стоп, гиперлордоз, симметричность поражения суставов.
• Рентгенография кистей рук. Кисти вовлекаются первую очередь, поэтому методика информативна даже на начальных стадиях болезни. Выявляется расширение эпифизов в виде плоских чаш и бокаловидная деформация метафизов. Определяется неоднородность костного вещества в зоне метафизов, субхондральный склероз.
• Рентгенография крупных суставов. При обследовании пациентов подросткового возраста обнаруживается преждевременное закрытие ростковых зон. Другие особенности аналогичны изменениям кистей рук. Просматриваются остеофиты, сужение суставной щели. Поражения суставов симметричны.
• Рентгенография позвоночника. Позвонки страдают реже других отделов скелета. Может выявляться неравномерность высоты межпозвонковых дисков с преобладающей тенденцией к снижению. Замыкательные пластинки позвонков деформированы, но сохраняют непрерывность. Иногда визуализируются остеофиты, участки кальцинации в области связок.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с остеохондропатией, ревматоидным артритом, хондродистрофией и эпифизарной дисплазией. Иногда болезнь Кашина-Бека необходимо различать с гипотиреозом и рахитом. У впервые обратившихся взрослых и пожилых больных с 1-2 степенями заболевания может потребоваться исключение паранеопластического синдрома.

Лечение патологии может быть консервативным и оперативным. Консервативная терапия длительная, обычно осуществляется в амбулаторных условиях. Хирургические вмешательства, как правило, производятся на заключительных стадиях заболевания, при развитии необратимых изменений, грубо нарушающих функции суставов.

Консервативная терапия

Целью консервативных мероприятий на ранних стадиях является купирование патологического процесса и полное восстановление. В последующем лечение направлено на уменьшение выраженности симптоматики, повышение трудоспособности и способности к самообслуживанию, замедление прогрессирования болезни. Применяются:

• Медикаментозная терапия. Пациентам назначают препараты фосфора и кальция, витаминные комплексы и средства для стимуляции регенерации (АТФ, стекловидное тело и пр.).
• Немедикаментозные методы. Хороший эффект обеспечивают радоновые ванны. В числе других физиотерапевтических методик используются УВЧ, ультразвук и диатермические токи. Показаны массаж и регулярные занятия ЛФК.

Поскольку болезнь Кашина-Бека редко сопровождается воспалением и интенсивными болями, медикаменты из группы НПВС не применяются. Рекомендуется санаторно-курортное лечение в специализированных санаториях.

Хирургическое лечение

Операции проводятся на II и III стадиях болезни. Целью вмешательств является устранение контрактур и других препятствий движениям. В зависимости от характера и тяжести патологических изменений выполняются:

• Удаление внутрисуставных тел. Показано при наличии суставных мышей, которые защемляются между поверхностями сустава, становясь причиной блокад. Обычно проводится с использованием артроскопического оборудования.
• Редрессация. Насильственный разрыв рубцовой ткани капсулы для увеличения объема движений. Осуществляется под общим наркозом. Может производиться в дополнение к удалению внутрисуставных тел или самостоятельно. В последнем случае разрезы не требуются.
• Артропластика. Рекомендована при выраженных изменениях суставных поверхностей, создающих препятствия движениям. Включает удаление измененных тканей, моделирование суставных концов костей и размещение между ними прокладки из мягких тканей больного, препятствующей сращению.
• Эндопротезирование. Является наиболее эффективной методикой при грубых нарушениях функции сустава. Позволяет восстановить объем движений и трудоспособность. Чаще всего устанавливают протезы коленного и тазобедренного сустава, реже – суставов верхних конечностей.

В послеоперационном периоде назначают лечебную гимнастику для профилактики контрактур и мышечной атрофии. Применяют массаж, физиотерапевтические процедуры, поливитамины, минеральные препараты.

Прогноз определяется степенью заболевания Кашина-Бека. На начальной стадии полного выздоровления удается добиться у 30% пациентов, в остальных случаях наблюдается стабилизация процесса. На последующих стадиях выздоровление невозможно из-за наличия распространенных органических изменений, однако лечение позволяет предотвратить прогрессирование болезни, сохранить трудоспособность либо добиться существенного улучшения функциональности.

Профилактические мероприятия комплексные, включают обработку почв, подкормку сельскохозяйственных животных минерализованными добавками, доставку в эндемичные регионы привозных продуктов и воды со сбалансированным содержанием минеральных веществ. Большое значение имеют регулярные осмотры детей для своевременного выявления и лечения болезни. Детям, лицам молодого возраста и беременным женщинам назначают профилактические курсы витаминов и минералов.