Бульозна емфізема легені

Бульозна емфізема легені – це локальні зміни легеневої тканини, що характеризуються деструкцією альвеолярних перегородок та формуванням повітряних кіст діаметром понад 1 см (бул). При неускладненому перебігу бульозної емфіземи легень симптоми можуть бути відсутніми аж до виникнення спонтанного пневмотораксу. Діагностичне підтвердження бульозної емфіземи легень досягається за допомогою рентгенографії, КТ високої роздільної здатності, сцинтиграфії, торакоскопії. При безсимптомній формі можливе динамічне спостереження; у разі прогресуючого або ускладненого перебігу бульозної хвороби легень проводиться хірургічне лікування (булектомія, сегментектомія, лобектомія).

Бульозна емфізема легені – обмежена емфізема, морфологічну основу якої складають повітряні порожнини (були) у паренхімі легені. У зарубіжній пульмонології прийнято розрізняти блеби (англ. «blebs» – бульбашки) – повітряні порожнини розміром менше 1 см, розташовані в інтерстиції та субплеврально, і були – повітряні утворення діаметром більше 1 см, стінки яких вистелені альвеолярним епітелієм. Точна поширеність бульозної емфіземи легені не визначена, проте відомо, що це захворювання спричинює спонтанний пневмоторакс у 70–80% випадків. У літературі бульозну емфізему легень можна зустріти під назвами «бульозна хвороба», «бульозна легеня», «хибна/альвеолярна кіста», «синдром зникаючої легені» та ін.

На сьогоднішній день існує низка теорій, що пояснюють генез бульозної хвороби (механічна, судинна, інфекційна, обструктивна, генетична, ферментативна). Прихильники механічної теорії висловлюють припущення, що горизонтальне розташування I-II ребер у частини людей призводить до травмування верхівки легені, викликаючи розвиток апікальної бульозної емфіземи. Також існує думка, що булли є наслідком легеневої ішемії, тобто у розвитку бульозної хвороби бере участь судинний компонент.

Інфекційна теорія пов’язує походження бульозної емфіземи легень з неспецифічними запальними процесами, головним чином вірусними інфекціями дихальних шляхів. В цьому випадку локальні бульозні зміни є прямим наслідком обструктивного бронхіоліту, що супроводжується перерозтягуванням ділянок легені. Ця концепція підтверджується тим, що часто рецидиви спонтанного пневмотораксу трапляються у періоди епідемій грипу та аденовірусної інфекції.

Можливе виникнення локальної бульозної емфіземи в області верхівки легені після перенесеного туберкульозу. На підставі спостережень висунуто теорію про генетичну обумовленість бульозної емфіземи легень. Описані сім’ї, у яких це захворювання простежувалося у представників кількох поколінь.

Морфологічні зміни у легенях (були) можуть мати або вроджене, або набуте походження. Вроджені були формуються при дефіциті інгібітору еластази – a1-антитрипсину, наслідком чого є ферментативне руйнування легеневої тканини. Висока ймовірність розвитку бульозної емфіземи легень відзначається при синдромі Марфана, синдромі Елерса-Данлоса та інших формах сполучнотканинної дисплазії.

Придбані булли в більшості випадків розвиваються на тлі наявних емфізематозних змін легень та пневмосклерозу. У 90% хворих на бульозну емфізему легень в анамнезі простежується тривалий стаж куріння (10-20 років при щоденному викурюванні понад 20 сигарет). Доведено, що навіть пасивне куріння підвищує можливість розвитку бульозної хвороби на 10–43%. Іншими відомими факторами ризику виступають забруднення повітря аерогенними поллютантами, димовими газами, леткими хімічними сполуками та ін; часті респіраторні захворювання, гіперреактивність бронхів, порушення імунного статусу, чоловіча стать та ін.

Процес формування булл проходить дві послідовні стадії. На першому етапі бронхообструкція, обмежені рубцево-склеротичні процеси та плевральні зрощення створюють клапанний механізм, що підвищує тиск у дрібних бронхах та сприяє утворенню повітряних бульбашок із збереженням міжальвеолярних перегородок.

На другій стадії відбувається прогресуюче розтягування повітряних порожнин. При дефіциті а1-антитрипсину підвищується активність нейтрофільної еластази, що викликає розщеплення еластичних волокон та деструкцію альвеолярної тканини. Подальше розширення повітряних порожнин за рахунок механізму колатерального дихання веде до експіраторного колапсу бронхів. Площа дихальної поверхні скорочується, розвивається дихальна недостатність.

По відношенню до паренхіми легені розрізняють були трьох типів:

• 1 – були розташовані екстрапаренхіматозно та пов’язані з легким за допомогою вузької ніжки;
• 2 – були розташовані на поверхні легені і пов’язані з ним широкою основою;
• 3 – були розташовані інтрапаренхіматозно, у товщі легеневої тканини.

Крім цього, були можуть бути солітарними та множинними, одно- та двосторонніми, напруженими та ненапруженими. За поширеністю в легкому диференціюють локалізовану (в межах 1-2-х сегментів) та генералізовану (з ураженням більше 2-х сегментів) бульозну емфізему. Залежно від розміру булли можуть бути дрібними (діаметром до 1 см), середніми (1-5 см), великими (5-10 см) та гігантськими (10-15 см у діаметрі). Були можуть розташовуватися як у незміненому легкому, так і в легенях, уражених дифузною емфіземою.

За клінічним перебігом класифікують бульозну емфізему легень:

• безсимптомну (клінічні прояви відсутні)
• з клінічними проявами (задишкою, кашлем, болем у грудній клітці)
• ускладнену (рецидивуючим пневмотораксом, гідропневмотораксом, гемопневмотораксом, легенево-плевральним норищем, кровохарканням, ригідним легким, емфіземою середостіння, хронічною дихальною недостатністю).

Пацієнти з бульозною хворобою легень часто мають астенічну конституцію, вегето-судинні порушення, викривлення хребта, деформацію грудної клітки, гіпотрофію м’язів. Клінічна картина бульозної емфіземи легень визначається, головним чином, її ускладненнями, тому тривалий період часу захворювання ніяк не виявляє себе. Незважаючи на те, що бульозно змінені ділянки легеневої тканини не беруть участь у газообміні, компенсаторні можливості легень довго залишаються на високому рівні. Якщо булли досягають гігантських розмірів, вони можуть здавлювати дільниці легені, що функціонують, викликаючи порушення функції дихання. Ознаки дихальної недостатності можуть визначатися у хворих з множинними, двосторонніми булами, а також бульозною хворобою, що протікає на тлі дифузної емфіземи легень.

Найбільш частим ускладненням бульозної хвороби є рецидивний пневмоторакс. Механізм його виникнення найчастіше зумовлений підвищенням внутрішньолегеневого тиску в буллах внаслідок фізичної напруги, підняття тяжкості, кашлю, натужування. Це призводить до розриву тонкої стінки повітряної порожнини з виходом повітря в плевральну порожнину та розвитком колапсу легені. Ознаками спонтанного пневмотораксу є різкі болі в грудній клітці з іррадіацією в шию, ключицю, руку; задишка, неможливість зробити глибокий вдих, нападоподібний кашель, вимушене становище. Об’єктивне обстеження виявляє тахіпное, тахікардію, розширення міжреберних проміжків, обмеження дихальних екскурсій. Можливе виникнення підшкірної емфіземи з поширенням на обличчя, шию, тулуб, мошонку.

Діагностика бульозної емфіземи легень ґрунтується на клінічних, функціональних та рентгенологічних даних. Курація хворого здійснюється пульмонологом, а за розвитку ускладнень – торакальним хірургом. Рентгенографія легень не завжди ефективна у виявленні бульозної емфіземи легень. У той же час можливості променевої діагностики істотно розширює впровадження в практику КТ високого дозволу. На томограмах були визначаються як тонкостінні порожнини з чіткими та рівними контурами. При сумнівному діагнозі впевнитись у наявності булл дозволяє діагностична торакоскопія.

Вентиляційно-перфузійна сцинтиграфія легень дозволяє оцінити співвідношення функціонуючої та вимкненої з вентиляції легеневої тканини, що є надзвичайно важливим для планування хірургічного втручання. З метою визначення ступеня легеневої недостатності досліджується функція зовнішнього дихання. Критерієм емфізематозних змін є зниження OФВ1, проби Тіффно і ЖЕЛ; збільшення загального обсягу легень та ФОЕ (функціональної залишкової ємності).

Хворі з безсимптомним перебігом бульозної емфіземи легень та першим епізодом спонтанного пневмотораксу підлягають спостереженню. Їм рекомендується уникати фізичного напруження, інфекційних захворювань. Запобігти прогресуванню бульозної емфіземи легень дозволяють методи фізичної реабілітації, метаболічна терапія, фізіотерапія. При спонтанному пневмотораксі, що розвинувся, показано негайне виконання плевральної пункції або дренування плевральної порожнини з метою розправлення легені.

У разі наростання ознак дихальної недостатності, збільшення розмірів порожнини (при контрольній рентгенографії або КТ легень), виникнення рецидивів пневмотораксу, неефективності дренових процедур для розправлення легені, порушується питання про оперативне лікування бульозної емфіземи. Залежно від виразності змін, локалізації та розмірів булл їх видалення може здійснюватися шляхом булектомії, анатомічних резекцій. Різні операції з бульозної хвороби можуть виконуватися відкритим способом або з використанням відеоендоскопічних технологій (торакоскопічна резекція легені). З метою запобігання рецидиву спонтанного пневмотораксу може здійснюватися плевродез (обробка плевральної порожнини йодованим тальком, лазерна або діатермокоагуляція) або плевректомія.

Без оперативного лікування бульозна хвороба супроводжується рецидивними пневмотораксами, що обмежує побутову та професійну активність пацієнта. Після перенесеного хірургічного лікування, всі прояви захворювання зазвичай зникають. Профілактика бульозної хвороби в цілому аналогічна заходам щодо попередження емфіземи легень. Необхідне беззастережне виключення куріння (в т. ч. впливу тютюнового диму на дітей та некурців), контакту зі шкідливими виробничими та середовищними факторами, попередження респіраторних інфекцій. Пацієнтам з діагностованою бульозною емфіземою легень слід уникати ситуацій, що провокує розрив булл.