Дефект міжпередсердної перегородки

Вада міжпередсердної перегородки (ВМПП) — один із найчастіших видів вроджених вад серця. На сьогодні вроджені вади серця діагностують у 9 дітей на 1000 живороджень. Частка ВМПП становить 10–15% від усіх вроджених аномалій розвитку серця.

Слід зазначити, що останніми роками покращилася як діагностика вроджених вад, так і збільшилася кількість випадків вроджених вад серця. Зростання поширеності вроджених вад серця пов’язане з низкою факторів, включаючи літній вік матері. Вроджені вади серця найчастіше діагностують у пацієнтів у країнах з високим рівнем економічного розвитку.

ВМПП містить як вади перегородки між передсердями, так і інші вади, що забезпечують сполучення між обома передсердями.

Виділяють 5 типів ВМПП:

• відчинене овальне вікно;
• вада вторинного отвору;
• вада первинного отвору;
• вада венозного синусу;
• вада коронарного синусу.

Найбільш поширеним типом ВМПП є вада вторинного отвору.

Невеликі ВМПП зазвичай мимоволі закриваються в дитинстві. При великих вадах, які не закриваються спонтанно, може бути показано проведення черезшкірного або хірургічного втручання для запобігання розвитку подальших ускладнень, таких як інсульт, аритмії та легенева гіпертензія.

ВМПП: етіологія

Хоча ВМПП виявляють як поодинокі вади, цей вид вади серця може бути пов’язаний зі спадковими факторами та генетичними синдромами.

ВМПП відзначають у хворих із синдромом Дауна, Тричера — Коллінза, синдромом Тернера та синдромом Нунан. Синдром Холта — Орама (синдром «серце-рука») зазвичай характеризується вродженою вадою серця (ВМПП у 28% пацієнтів), аритміями та вадами розвитку верхніх кінцівок, які зазвичай уражують кисті.

Також ВМПП може сформуватися внаслідок внутрішньоутробного впливу на плід наркотичних речовин (наприклад кокаїну), алкоголю, перенесеної матір’ю в період вагітності краснухи.

ВМПП можуть відмічати разом з іншими вродженими вадами серця (наприклад вадою міжшлуночкової перегородки).

ВМПП: патофізіологія

Міжпередсердна перегородка закладається на 4-му тижні вагітності. Септація починається зі зростання первинної міжпередсердної перегородки (septum primum) від даху первинного передсердя каудально до ендокардіальних подушок. Каудальний кінець первинної перегородки покритий мезенхімальними клітинами, що походять з ембріонального ендокарда (мезенхімальна кришка). У міру того як первинна перегородка росте і прикріплюється до атріовентрикулярних ендокардіальних подушок, вона закривається і зрештою закриває первинний отвір (проміжок між мезенхімальною кришкою та атріовентрикулярними подушками). Як тільки передній край первинної перегородки прикріплюється спереду до атріовентрикулярних подушок, примітивне передсердя поділяється на праве та ліве передсердя. Початкова перегородка дорсально прикріплюється до дорсального мезенхімального виступу. Коли первинний отвір закривається, у дорсальній частині первинної перегородки утворюється вторинний отвір. Вторинна перегородка починає своє формування від даху передсердь праворуч від первинної перегородки. У міру того як вона росте каудально і частково закриває другий отвір, простір, що утворюється між первинною та вторинною перегородкою, утворює овальне вікно. У плода овальне вікно дозволяє багатій киснем крові обходити легені, прямуючи безпосередньо з правого передсердя до лівого. Коли дитина народжується і починає дихати, зміна опору легеневих судин та, як наслідок, зниження рівня тиску в правому передсерді дозволяють первинній перегородці закрити овальне вікно. Відкрите овальне вікно не є вадою «справжньої перегородки», воно є найбільш поширеною аномалією перегородки і виникає, коли кінці первинної та вторинної перегородки не зближуються і не закривають овальне вікно після 1-го вдиху дитини.

У нормі тиск у правому передсерді значно нижчий, ніж у лівому; отже, кров тече з лівого передсердя в праве, викликаючи скидання крові зліва направо. Розмір вади визначає, наскільки значний шунт. Хронічне об’ємне перенавантаження через сильний легеневий кровотік викликає ремоделювання легеневої судинної мережі. У міру ремоделювання легеневих судин шар гладких м’язів судинної стінки збільшується, що зумовлює підвищення опору потоку в легеневому контурі. Внаслідок підвищення судинного опору та легеневого тиску розвивається легенева гіпертензія. Як тільки легеневий тиск стає рівним системному, шунт через ВМПП змінює напрямок на протилежний, дезоксигенована кров надходить у ліве передсердя та велике коло кровообігу. Коли відбувається реверс шунта через легеневу гіпертензію, розвивається стан, відомий як синдром Ейзенменгера.

ВМПП: діагностика та симптоми

ВМПП часто мають безсимптомний перебіг.

При нелікованих великих вадах можливі такі симптоми:

• непереносимість фізичних навантажень;
• серцеві аритмії;
• відчуття серцебиття;
• задишка;
• ціаноз;
• втрата свідомості (непритомність).

У пацієнтів з ВМПП підвищений ризик розвитку пневмонії та летального наслідку.

Синдром Ейзенменгера — рідкісне, але тяжке ускладнення нелікованих ВМПП, зумовлене ремоделюванням судин, викликаним патологічним кровотоком через шунт зліва направо. У міру підвищення судинного опору тиск у правому передсерді наближається до системного. Коли тиск у правому передсерді перевищує системний тиск, відбувається реверсування шунтуючого потоку. Клінічно у пацієнтів із синдромом Ейзенменгера розвивається хронічний ціаноз, підвищений опір легеневих судин, задишка при навантаженні, непритомність та підвищена сприйнятливість до інфекцій.

У пацієнтів із ВМПП менше 5 мм зазвичай не розвивається клінічна симптоматика. У пацієнтів із вадами від 5 до 10 мм клінічні симптоми розвиваються на 4-му чи 5-му десятилітті життя. Чим більша вада, тим раніше виявляються симптоми.

Артеріальний тиск при ВМПП зазвичай у межах норми, при значних вадах знижується пульсовий артеріальний тиск, пульс нормальної напруги та декілька знижується рівень наповнення.

Межі серця можуть бути збільшені вправо та вгору за рахунок передсердь, а також можливе розширення лівої межі серця за рахунок правого шлуночка, що відтісняє лівий шлуночок назад.

Виражена кардіомегалія відмічається рідко.

Аускультативні ознаки ВМПП:

• можливе посилення 1-го тону;
• 2-й тон, як правило, посилений та розщеплений над легеневою артерією;
• систолічний шум середньої інтенсивності та тривалості вислуховується у 2–3-му міжребер’ї зліва від груднини; може іррадіювати до лівої ключиці та до 5-ї точки. Краще вислуховується в положенні хворого, лежачи на максимальному видиху.

Додаткові методи обстеження

Електрокардіограма (ЕКГ). На ЕКГ можуть бути виявлені такі ознаки:

• відхилення електричної осі серця праворуч;
• ознаки гіпертрофії правого шлуночка;
• ознаки гіпертрофії правого передсердя;
• неповна блокада правої ніжки пучка Гіса;
• передсердні аритмії;
• атріовентрикулярна блокада.

Діагностична візуалізація важлива для визначення розміру ВМПП і має вирішальне значення для визначення тактики лікування.

Трансторакальна ехокардіограма є золотим стандартом візуалізації. Трансторакальна ехокардіограма дозволяє визначити розміри вади, зрозуміти напрямок кровотоку, виявити супутні порушення (наприклад ураження передсердно-шлуночкових клапанів), дослідити структуру та функцію серця, оцінити тиск у легеневій артерії та оцінити співвідношення легеневого/системного кровотоку. Черезстравохідна ехокардіограма показана для діагностики рідкісних вад серця.

Також пацієнтам можуть бути показані комп’ютерна томографія (КТ) серця, магнітно-резонансна томографія (МРТ), рентгенографія органів грудної клітки, тести із фізичним навантаженням.

Важливо! Катетеризація серця протипоказана молодим пацієнтам із невеликими неускладненими ВМПП.

Лікування ВМПП

У пацієнтів із ВМПП розміром менше 5 мм часто відзначають спонтанне закриття вади на 1-му році життя. Вади розміром більше 1 см, швидше за все, потребуватимуть медичного/хірургічного втручання для закриття вади.

Дорослим пацієнтам з невеликими ВМПП та без ознак правошлуночкової недостатності показано динамічне спостереження та ехокардіографія кожні 2–3 роки для оцінки функції та структури правих відділів серця.

Пацієнтам з передсердною аритмією рекомендована антиаритмічна та антикоагулянтна терапія. При розвитку симптомів правошлуночкової серцевої недостатності показано лікування з урахуванням відповідних протоколів та клінічних рекомендацій. При розвитку легеневої артеріальної гіпертензії проводять терапію згідно з відповідними рекомендаціями.

Рекомендації щодо вибору плану лікування цієї патології представлені в таблиці.

Таблиця. Методи лікування ВМПП

Усунення ВМПП може бути виконане хірургічним шляхом або методом черезшкірного втручання. Черезшкірне транскатетерне втручання для закриття ВМПП показане лише пацієнтам з вадами вторинного отвору. Хірургічне лікування ВМПП рекомендовано при вадах первинного отвору, венозного синусу та коронарного синусу.

Показання до закриття ВМПП:

• інсульт в анамнезі;
• гемодинамічно значущий шунт понад 1,5:1;
• ознаки системної десатурації.

Надшкірне транскатетерне закриття пов’язане з нижчим ризиком розвитку ускладнень втручання, але воно показане тільки для закриття вад вторинного отвору.

Ускладнення, пов’язані з ризиком надшкірного транскатетерного закриття, включають:

• аритмії;
• атріовентрикулярні блокади;
• ушкодження ендокарда;
• тромбоемболію.

Протипоказання до черезшкірного закриття:

• невеликі гемодинамічно незначущі ВМПП;
• вади первинного отвору;
• вади венозного та коронарного синусу;
• також вторинні вади з вираженою легеневою гіпертензією.

При черезшкірному закритті ВМПП у пацієнтів застосовують антиагрегантну терапію (ацетилсаліцилову кислоту, клопідогрель) протягом наступних 6 міс.

Жінкам з великими ВМПП та легеневою гіпертензією/синдромом Ейзенменгера слід уникати вагітності через ризик посилення легеневої артеріальної гіпертензії та підвищення ризику розвитку аритмій. При хірургічному закритті вади виконують накладення латки на місце ураження. Хірургічний доступ здійснюється через розріз стінки правого передсердя.

Дорослим та дітям з ВМПП рекомендовано регулярне спостереження у кардіологів для контролю структури серця, функції серця та гемодинамічного статусу пацієнта. Регулярні контрольні огляди та ехокардіограма показані особам з безсимптомним перебігом захворювання. Пацієнта слід проінформувати, що планове закриття ВМПП знизить ризик розвитку легеневої гіпертензії. При закритті вади прогноз при ВМПП сприятливий.

ВМПП: диференційна діагностика

1. Вада атріовентрикулярної перегородки.
2. Вада міжшлуночкової перегородки.
3. Ціанотична вроджена вада серця (вади венозного синуса і коронарного синуса):

• тотальне аномальне легеневе венозне повернення;
• легеневий стеноз (стеноз виносного тракту правого шлуночка);
• загальний артеріальний стовбур;
• трикуспідальна атрезія (атрезія тристулкового клапана).

ВМПП: ускладнення

• Передсердні аритмії.
• Легенева гіпертензія: легенева артеріальна гіпертензія.
• Правобічна застійна серцева недостатність.
• Транзиторна ішемічна атака/інсульт.
• Синдром Ейзенменгера.