1. Вступ

Вроджені аномалії серця є однією з найбільш поширених патологій у новонароджених, причому дефекти інтракардіальних перегородок (КІД) складають 20-30% серед усіх вроджених вад серця. Вони охоплюють широкий спектр анатомічних варіацій, що можуть мати різний клінічний та прогностичний перебіг.

2. Епідеміологія

Дефекти міжпередсердної перегородки (ДМПП) зустрічаються з частотою 0,24–0,58 на 1000 новонароджених.
Дефекти міжшлуночкової перегородки (ДМШП) – 0,38-2,26 на 1000 новонароджених.
Гемодинамічно незначні ДМШП виявляються у понад 50 на 1000 новонароджених, з тенденцією до спонтанного закриття до 1–2 років.
Загальний передсердно-шлуночковий канал (ЗПШК) зустрічається з частотою 0,15-0,44 на 1000 новонароджених.
Гіпопластичний синдром лівих відділів серця (ГСЛВС) становить 7-9% серед усіх вроджених вад серця.
Єдиний шлуночок серця зустрічається у 1,5% випадків вроджених вад серця.

3. Класифікація

3.1. Відкрите овальне вікно (ВОВ)

Фізіологічний шунт у внутрішньоутробному періоді, який може залишатися відкритим після народження.

3.2. Загальний передсердно-шлуночковий канал (ЗПШК)

Поєднання дефектів міжпередсердної та міжшлуночкової перегородок з розщепленням атріовентрикулярних клапанів.
У 50% випадків асоціюється з анеуплоїдіями (трисомія 21 – 60%, трисомія 18 – 25%).
Форми:
- Неповна: частковий поділ атріовентрикулярних клапанів, з’єднання між передсердями або між лівим шлуночком та правим передсердям.
- Повна: дефекти обох перегородок, розщеплення стулок обох атріовентрикулярних клапанів, формування загального клапана з п’ятьма стулками.

3.3. Гіпопластичний синдром лівих відділів серця (ГСЛВС)

Недорозвинення лівого шлуночка, атрезія/гіпоплазія мітрального та/або аортального клапанів.
Часто поєднується з аномаліями аорти, а також розширенням легеневої артерії.

3.4. Єдиний шлуночок серця

Важка вада, при якій функціонально зберігається лише одна шлуночкова камера.

4. Діагностика

Пренатальна ехокардіографія є основним методом діагностики.
Повна форма ЗПШК та єдиний шлуночок серця зазвичай легко виявляються на етапі пренатальної діагностики.

5. Тактика лікаря

Прогноз при ЗПШК часто несприятливий, оскільки ця патологія супроводжується іншими аномаліями та хромосомними дефектами.
У випадках виявлення тяжких аномалій у плода може бути рекомендовано переривання вагітності.
При менш виражених вадах можливе хірургічне лікування після народження.

6. Висновки

Дефекти інтракардіальних перегородок є значущою проблемою дитячої кардіології. Вони потребують ранньої діагностики та індивідуального підходу до лікування. Пренатальна діагностика відіграє ключову роль у визначенні тактики ведення вагітності та підготовки до можливого хірургічного втручання після народження.