Деформації грудної клітки у дітей

Деформації грудної клітки у дітей – вроджене або рано набуте викривлення грудини і ребер, що зчленовуються з нею. Деформації грудної клітки у дітей проявляються видимим косметичним дефектом, порушеннями з боку діяльності дихальної та серцево-судинної систем (задишкою, частими респіраторними захворюваннями, швидкою стомлюваністю). Діагностика деформації грудної клітки у дітей передбачає проведення торакометрії, рентгенографії (КТ, МРТ) органів грудної клітки, хребта, грудини, ребер; функціональних досліджень (ФЗД, ЕхоКГ, ЕКГ). Лікування деформації грудної клітки у дітей може бути консервативним (ЛФК, масаж, носіння зовнішнього корсету) або хірургічним.

Деформації грудної клітки у дітей – патологічна зміна форми, об’єму, розмірів грудної клітки, що призводить до зменшення грудино-хребетної відстані та порушення становища внутрішніх органів. Деформації грудної клітки зустрічаються у 14% населення; при цьому у дітей (переважно у хлопчиків) уроджені аномалії діагностуються із частотою 0,6-2,3%. Деформації грудної клітки у дітей являють собою косметичний дефект, можуть викликати функціональні проблеми з боку дихання та серцевої діяльності, завдавати психологічного дискомфорту дитині. Ці обставини несприятливо позначаються гармонійному розвитку дітей та його соціальної адаптації. Проблема деформацій грудної клітки у дітей є актуальною для торакальної хірургії, дитячої травматології та ортопедії, дитячої кардіології, дитячої психології.

За часом розвитку та факторами, що впливають, розрізняють вроджені та набуті деформації грудної клітки у дітей. Вроджені деформації можуть бути зумовлені генетичними причинами або виникати внаслідок порушення розвитку скелета (грудини, ребер, хребта, лопаток) у внутрішньоутробному періоді.

Спадкові деформації грудної клітки у певних сім’ях виникають у дітей у 20-65% випадків. В даний час відомо безліч синдромів, одним з компонентів яких є вади грудино-реберного комплексу. Найбільш поширеним серед них є синдром Марфана, що характеризується астенічною статурою, арахнодактилією, лійкоподібною та кілеподібною деформацією грудної клітини, що розшаровується аневризмою аорти, підвивихом та вивихом кришталиків, біохімічними змінами обміну глікозаміногліканів і колах. В основі формування спадкових деформацій грудної клітки у дітей лежить дисплазія хрящової та сполучної тканини, що розвивається внаслідок різноманітних ферментативних порушень.

Причини виникнення неспадкових (спорадичних форм) вад передньої грудної стінки невідомі. До цього можуть призводити будь-які тератогенні фактори, що діють на плід, що розвивається. Найчастіше вроджені деформації грудної клітини в дітей віком зумовлені нерівномірним зростанням грудини і реберних хрящів, патологією діафрагми (короткі м’язові волокна можуть втягувати грудину всередину), патологією розвитку хрящів і сполучної тканини.

Набуті деформації грудної клітки у дітей, як правило, розвиваються в результаті перенесених захворювань кістково-м’язової системи – рахіту, туберкульозу, сколіозу, системних захворювань, пухлин ребер (хондром, остеом, екзостозів), остеомієліту ребер та ін. У ряді випадків набута деформація грудної клітки клітини викликається гнійно-запальними захворюваннями м’яких тканин грудної стінки (флегмоною) та плеври (хронічною емпіємою), пухлинами середостіння (тератомою, нейрофіброматозом тощо), травмами та опіками грудної клітини, емфіземою легень. Крім цього, деформація грудної клітки у дітей може бути наслідком незадовільних результатів торакопластики, серединної стернотомії з приводу вроджених вад серця.

За видом деформації грудної клітки у дітей можуть бути симетричними та асиметричними (правосторонніми, лівосторонніми). Серед вроджених деформацій грудної клітки у дітей у педіатрії частіше зустрічаються воронкоподібні груди (pectus excavatum) та кільоподібні груди (pectus carinatum). До рідкісних уроджених деформацій грудної клітки (близько 2%) відносяться синдром Поланда, ущелина грудини та ін.

Воронкоподібна деформація грудної клітки у дітей («груди шевця») становить близько 85-90% вроджених вад розвитку грудної стінки. Її характерною ознакою служить різне формою і глибиною западіння грудини і передніх відділів ребер, що супроводжується зменшенням обсягу грудної порожнини, зміщенням і ротацією серця, викривленням хребта.

Виразність лійкоподібної деформації грудної клітки у дітей може мати 3 ступені:

• I – втискання грудини до 2 см; серце не зміщене;
• II – втискання грудини 2-4 см; усунення серця менше 3 см;
• III – втиск грудини більше 4см; усунення серця більше 3 см.

Кільоподібна деформація грудної клітки («блакитні», «курячі» груди) у дітей зустрічається рідше, ніж лійкоподібні; при цьому 3 із 4-х випадків аномалії припадають на хлопчиків. При кільоподібній грудній клітці ребра приєднуються до грудини під прямим кутом, «виштовхуючи» її вперед, збільшуючи передньо-задній розмір грудної клітки та надаючи їй форму кіля.

Ступені килеподібної деформації грудної клітки у дітей включають:

• I – випинання грудини до 2 см над нормальною поверхнею грудної клітки;
• II – випинання грудини від 2-х до 4 см;
• III – випинання грудини від 4-х до 6 см.

Набута деформація грудної клітки у дітей поділяється на кіфосколіотичну, емфізематозну, човноподібну та паралітичну.

Клінічні прояви лійкоподібної деформації грудної клітки різняться залежно від віку дитини. У немовлят вдавлення грудини зазвичай малопомітно, проте відзначається «парадокс вдиху» – грудина та ребра западають при вдиху, при крику та плачі дитини. У дітей молодшого віку вирва стає помітнішою; відзначається схильність до частих респіраторних інфекцій (трахеїтів, бронхітів, рецидивуючих пневмоній), швидка стомлюваність в іграх з однолітками.

Своєю найбільшою виразністю лійкоподібна деформація грудної клітки досягає у дітей шкільного віку. При огляді визначається сплощена грудна клітка з піднятими краями ребер, опущені надпліччя, випнутий живіт, грудний кіфоз, бічні викривлення хребта. “Парадокс вдиху” помітний при глибокому диханні. Діти з лійкоподібною деформацією грудної клітки мають знижену масу тіла, бліді шкірні покриви. Характерні низька фізична витривалість, задишка, пітливість, тахікардія, больові відчуття у серці, артеріальна гіпертензія. Внаслідок частих бронхітів в дітей віком нерідко розвивається бронхоэктатична хвороба.

Кільоподібна деформація грудної клітки у дітей зазвичай не супроводжується серйозними функціональними порушеннями, тому основним проявом патології є косметичний дефект – випинання грудини вперед. Ступінь деформації грудної клітки у дітей може прогресувати із віком. При зміні положення та форми серця можуть мати місце скарги на швидку стомлюваність, серцебиття та задишку.

Діти-школярі з деформацією грудної клітини усвідомлюють свій фізичний недолік, намагаються приховати його, що може призвести до вторинних психічних нашарувань та вимагати допомоги з боку дитячого психолога.

Синдром Поланда або реберно-м’язовий дефект включає комплекс вад, серед яких відсутність грудних м’язів, брахідактилія, синдактилія, амастія або ателію, деформація ребер, відсутність пахвового оволосіння, зменшення підшкірно-жирового шару.

Ущелина грудини характеризується її частковим (в області рукоятки, тіла, мечоподібного відростка) або тотальним розщепленням; при цьому перикард і шкіра, що покриває грудину, інтактні.

Фізичне обстеження дитини педіатром дозволяє виявити видиму зміну форми, розмірів, симетричності грудної клітки; виявити функціональні шуми в серці, тахікардію, хрипи в легенях і т. д. Нерідко при огляді дітей з деформацією грудної клітини виявляються різні дизембріогенетичні стигми: гіпермобільність суглобів, ністагм, готичне небо та ін. Наявність об’єктивних ознак деформації грудної клітки під керівництвом торакального хірурга чи дитячого травматолога-ортопеда.

Ступінь і характер деформації грудної клітини у дітей визначається за допомогою торакометрії, що дає уявлення про глибину і ширину грудної клітини, її косих розмірах, торакальному індексі, а також дозволяє простежити ці показники в динаміці. Більш точні відомості отримують після проведення рентгенографії та КТ грудної клітки, грудини, ребер, хребта. Ці дослідження дозволяють оцінити кісткову структуру грудної клітки, зміни в легенях, ступінь усунення органів середостіння.

Для визначення тяжкості вторинних змін із боку серцево-легеневої системи проводиться електрокардіографія, ЕхоКГ, МРТ серця, спірометрія, консультації дитячого пульмонолога та дитячого кардіолога.

Лікування килеподібної деформації грудної клітки у дітей починають із консервативних заходів: проведення ЛФК, масажу, лікувального плавання, носіння спеціальних компресійних систем та дитячих ортезів. Хірургічна корекція килевидної грудної клітки показана при вираженому косметичному дефекті та прогресуванні ступеня деформації у дітей віком від 5 років. Різні способи торакопластики передбачають субперихондральную резекцію парастернальних частин ребер, поперечну стернотомію, переміщення мечоподібного відростка та подальшу фіксацію грудини в нормальному положенні шляхом її зшивання з надхрящницею та кінцями ребер.

При лійкоподібної грудної клітки консервативні заходи показані лише за І ступеня деформації; при ІІ та ІІІ ступенях необхідне хірургічне лікування. Оптимальним періодом для хірургічної корекції воронкоподібної грудної клітки вважається вік дітей віком від 12 до 15 років. При цьому фіксація коригованого положення переднього відділу грудної клітки може здійснюватися за допомогою зовнішніх швів із металевих або синтетичних ниток; металевих фіксаторів; кісткових ауто- або алотрансплантатів, залишених у грудній порожнині або без їх використання.

Спеціальні методики торакопластики запропоновані для хірургічної корекції ущелини грудини та реберно-м’язових дефектів.

Результати реконструкції грудної клітки у дітей при її вродженій деформації добрі у 80-95% випадків. Рецидиви спостерігаються при неадекватній фіксації грудини, частіше у дітей із диспластичними синдромами.