Дитячі афазії

Дитячі афазії – це гетерогенна група патологій ЦНС, які проявляються частковою або повною втратою раніше присутньої мови. Крім того, вони можуть супроводжуватися порушеннями читання, письма, сприйняття, рахунку, емоційними та поведінковими реакціями. Основа діагностики дитячих афазій – безпосередня оцінка мовних та немовних функцій ЦНС, а також визначення структурних та функціональних порушень кори головного мозку за допомогою КТ, МРТ та ЕЕГ. Лікування включає проходження курсу спеціального відновного навчання і ліквідацію етіологічного фактора (по можливості). При синдромі Ландау-Клеффнер також проводиться протисудомна терапія.

Дитячі афазії – це група поліетиологічних порушень центральної нервової системи, які характеризуються частковою або тотальною втратою мовних функцій у дітей з мовою, що раніше сформувалася. У педіатрії такі стани трапляються рідко – дані патології найбільш поширені у дорослих. Сумарна зустрічальність серед дітей – менше 1%. Дитячі афазії найчастіше спостерігаються у хлопчиків. У дитячому віці афазії проявляються менш різноманітно, ніж у дорослих, оскільки у дітей менш розвинена. Чим молодша дитина – тим менш різноманітні клінічні симптоми дитячої афазії. Також для пацієнтів дитячого віку характерний швидкий регрес симптомів, що виникли – через кілька місяців мовні функції можуть повністю відновитися.

Дитяча афазія – це гетерогенний стан. Він розвивається внаслідок ураження мовних систем ЦНС у період сформованого мовлення. У більшості випадків подібні стани діагностуються на тлі черепно-мозкових травм та патології судин, що кровопостачають головний мозок – внутрішньої сонної або середньої мозкової артерії. Серед ЧМТ провідну роль відіграють відкриті ушкодження, що супроводжуються втратою мозкової речовини. Закриті травми мозку провокують дитячі афазії значно рідше.

Також у ролі етіологічних чинників виступають пухлини, аневризми, гематоми, абсцеси мозку, енцефаліт. При синдромі Ландау-Клеффнера втрата мови виникає разом із епілептичними нападами. Точної етіології цієї форми дитячої афазії не встановлено. На думку багатьох авторів, вона може бути викликана генетичною чи набутою структурною схильністю до епілептиформної активності. Розвиток набутої епілептичної афазії може провокувати раніше перенесений енцефаліт.

Згідно з Міжнародною класифікацією хвороб (МКХ-10) дитячі афазії можна розділити на дві групи:

1. Дитячі афазії, що виникли внаслідок органічної чи структурної зміни кори головного мозку. Сюди відносяться мовні порушення внаслідок пухлин, травм, патології судин та ін. Залежно від місця ураження та патогенетичних механізмів ця група поділяється на підгрупи, які будуть розглянуті далі.

2. Синдром Ландау-Клеффнера або набута епілептична дитяча афазія. У разі мовні порушення виникають без органічних патологій мозку, основою розвитку є эпилептиформная активність.

Окремо варто виділити поєднання цих синдромів. Даний стан розвивається в тих ситуаціях, коли на тлі новоутворення, гематоми або інших структурних змін головного мозку з’являються судомні напади, які суттєво обтяжують клінічну картину та стимулюють прогресування дитячої афазії.

Характерний вік для дитячих афазій – 3-7 років. Однак у багатьох випадках час початку захворювання залежить від того, в який момент вплинув етіологічний фактор – виникла гематома або травма. Залежно від мовних та немовних симптомів, а також локалізації ураження в педіатрії та логопедії виділяють такі форми структурних дитячих афазій: акустико-гностична або сенсорна, акустико-мнестична, аферентна та еферентна моторні, динамічна. Присутньої у дорослих семантичної форми у дитячому віці не спостерігається, оскільки в цьому періоді ще не сформовано систему символічно-знакового узагальнення сигналів.

Акустико-гностична чи сенсорна форма. Зона ураження – задня 1/3 верхньої темпоральної звивини лівої половини головного мозку. Ця форма дитячої афазії виникає через порушення акустичного аналізу та обробки звуків мови, що характеризується ураженням фонематичного слуху. Клінічно проявляється порушенням усіх форм усного та писемного мовлення, читання та усного рахунку, ритмічним відтворенням. Також у таких дітей спостерігається надмірна тривога та збудливість, емоційна нестабільність.

Акустико-мнестична афазія. Локалізація поразки – середні та задні ділянки темпоральної області. Суть цієї дитячої афазії – підвищення гальмівності слухових слідів, що призводить до порушення слухової та мовної пам’яті. Також є дефект зорових і предметних образів-уявлень. Такі діти не розуміють підтексту, алегорії, не можуть називати предмети. Відзначається помірне порушення мовлення та її сприйняття. Може виникати підвищена активність та емоційна нестабільність, тривога.

Аферентна моторна афазія. Місце поразки – нижні парієтальні ділянки домінуючої півкулі. Патогенетично ґрунтується на порушеннях кінестетичного сприйняття. Основна ознака – аномалії дрібних артикуляційних рухів губ та язика. Такі діти або нездатні до експресивної мови або мають велику кількість літеральних парафазій. Мимовільне та автоматизоване (пісні, вірші) мову, лист та читання збережено.

Еферентна моторна форма дитячої афазії. За цієї форми уражаються задні лобові ділянки. Страждає інертність стереотипів, що сформувалися, що проявляється персевераціями. Здатність до усних висловлювань мінімальна або відсутня. Можуть зберігатись окремі звуки, автоматизована мова. Спостерігається порушення читання, письма, апраксія.

Динамічна афазія. Вкрай рідкісна форма в педіатрії може спостерігатися у дітей старших вікових груп. Локалізація патологічного осередку – задні лобові відділи. Патогенетично цей різновид захворювання обумовлений дефектами внутрішньої мови, порушенням сукцесивної організації висловлювання. Проявляється розладом продуктивного мовлення, нездатністю активного спілкування – нормальні пропозиції замінюються стереотипами чи шаблонами, дієслова немає. Хворі з цією формою дитячої афазії майже ніколи нічого не питають і не вступають у діалоги, але охоче відповідають на поставлені запитання. Читання та лист можуть бути збережені.

Синдром Ландау-Клеффнера. Локалізація пароксизмальної активності може бути різною, найчастіше уражаються скроневі області. Втрата мови може відбуватися як різко (найчастіше), так і поступово протягом декількох місяців. Також втрачається здатність до сприйняття мови, можливі порушення поведінки та емоційної сфери – гіперзбудливість, емоційна лабільність. Характерна риса цієї форми дитячої афазії – судомні напади, які, проте, спостерігаються не в усіх хворих.

Діагностика дитячих афазій включає збір анамнестичних даних, об’єктивний огляд і спілкування з дитиною, лабораторні та інструментальні методи дослідження. При з’ясуванні анамнезу в батьків встановлюють етіологічні чинники (травми, супутні захворювання), і навіть динаміку симптомів виникнення до моменту обстеження. При об’єктивному огляді дитини звертають увагу до можливі неврологічні розлади, які можуть означати характер поразки мозку. При спілкуванні з дитиною педіатр або дитячий психіатр оцінюють здатність пацієнта до мовлення, письма, читання та рахунку, інші мовні та немовні функції, що дозволяє визначити форму дитячої афазії.

Лабораторні аналізи, зазвичай, малоінформативні. У деяких випадках вони можуть вказувати на можливу етіологію (лейкоцитоз зі зсувом формули вліво при абсцесі тощо). Серед інструментальних методів застосовуються ЕЕГ, рентгенографія черепа, КТ та МРТ. ЕЕГ використовується для оцінки активності тієї чи іншої ділянки кори головного мозку, а при синдромі Ландау-Клеффнера – виявлення епілептиформних нападів. Рентгенографія та КТ черепа показані при травмах голови, оскільки дозволяють визначити стан кісток черепа, діагностувати їх переломи. МРТ мозку – найбільш інформативний метод оцінки структури ЦНС. Вона майже завжди дає можливість встановити етіологічний фактор дитячої афазії та поширеність патологічного процесу та визначити подальшу терапевтичну тактику.

Лікування дитячих афазій має на увазі спеціальне відновне навчання під контролем логопеда. Його суть полягає в активації компенсаторних механізмів головного мозку за допомогою прямих та непрямих способів. Прямі методи показані на ранніх термінах, засновані на використанні активації резервних здібностей клітин. Непрямі чи обхідні методи компенсують втрачені функції з допомогою функціональних перебудов. Залежно від ситуації та форми дитячої афазії як матеріали для навчання застосовуються тексти, картки, картинки, комп’ютерні програми, різні предмети, проте провідну роль відіграють вправи з логопедом.

Ефективність відновного навчання залежить від цілого ряду факторів: форми та тривалості захворювання, тяжкості ураження ЦНС, етіологічного фактора, віку дитини та моменту початку терапії. Дитячий мозок дуже пластичний, тому при легких формах найчастіше спостерігається швидкий регрес симптомів. При структурних афазіях легкого ступеня тяжкості здатність до комунікації повертається протягом 3-5 тижнів, при середній – через 1-6 місяців. При синдромі Ландау-Клеффнера, крім навчання, може використовуватися відповідне медикаментозне протисудомне лікування. Однак навіть на тлі позитивної динаміки вікової норми досягти вдається досить рідко.

Прогноз та профілактика дитячих афазій

Прогноз при дитячій афазії найчастіше сприятливий. При ранній діагностиці та своєчасно розпочатому відновлювальному навчанні протягом перших кількох тижнів або місяців вдається досягти швидкого регресу патології. При важких формах ураження ЦНС або синдром Ландау-Клеффнера прогноз сумнівний. Прогностично несприятливою ознакою вважається відсутність позитивної динаміки протягом перших кількох тижнів. Специфічної профілактики дитячих афазій немає. Неспецифічні заходи мають на увазі виключення всіх можливих етіологічних факторів: ранню діагностику та лікування фонових захворювань ЦНС та судин, які можуть спричинити ішемію кори головного мозку, мінімізацію ризику травм голови.