Гамартома легені (Гамартохондрома легені, Ліпохондроаденоми легені, Хондроаденоми легені)

Гамартома легені – вроджене доброякісне новоутворення легень, що розвивається з різних елементів ембріональної тканини з величезним переважанням хрящових, жирових, м’язових чи фіброзних компонентів. Клінічна картина гамартоми легені варіює від повної відсутності симптомів до виражених проявів, що включають утруднення дихання, біль у грудях, кашель, іноді кровохаркання та розвиток обтураційної пневмонії. Діагноз гамартоми легені заснований на даних рентгенографії, КТ та МРТ грудної клітини, трансторакальної пункційної біопсії. Лікування гамартоми легені полягає у хірургічному видаленні пухлини.

Гамартома легені (гамартохондрома, хондроаденома, ліпохондроаденома) – дизембріогенетична пухлина легень, в якій поєднуються тканинні компоненти легеневої паренхіми, дистальних бронхів та інших структур. Гамартома є одним з найпоширеніших доброякісних утворень легені та найчастішою формою легеневої пухлини периферичної локалізації (60-64% випадків).

Гамартома зазвичай розташовується в передньому сегменті нижніх часток (частіше правої легені), в товщі паренхіми (внутрішньолегеневі) або поверхнево (субплеврально). У поодиноких випадках вона може локалізуватися на внутрішній стінці великого бронха (ендобронхіально), видаючись у його просвіт. Для гамартоми легені характерні: повільне зростання протягом багатьох років, відсутність інфільтрації легеневої тканини та метастазування, вкрай низький ризик злоякісної трансформації. Гамартома легені у 2-4 рази частіше виявляється у осіб чоловічої статі, зазвичай у віці 30-50 років.

До цього часу у пульмонологи предметом дискусії залишається питання: чи є гамартома пухлиною de novo або наслідком дизембріогенезу та подальшої пухлинної трансформації. Більшість вчених схильно вважати гамартому пороком розвитку легень, що виникає внаслідок порушення закладки та формування бронхолегеневих структур в ембріогенезі. Сполучнотканинні, хрящові та гладком’язові компоненти гамартоми легені розвиваються із зародкової тканини (мезенхіми). Епітеліальні структури можуть залучатися вдруге з навколишньої легеневої тканини в процесі росту пухлини або з мезодермальних та ентодермальних зачатків бронха.

Факторами ризику виникнення гамартоми легені можуть бути генетична схильність, генні порушення, тривалий вплив на організм майбутніх батьків мутагенів (небезпечних хімічних речовин, іонізуючого випромінювання).

Більшість гамартом мають вигляд округлого інкапсульованого вузла щільної або еластичної консистенції з гладкою або дрібнобугристою поверхнею, чітко відмежованого від паренхіми легені. Діаметр пухлини може варіювати від 0,5 мм до 10-12 см, в середньому становить 2-3 см. До складу гамартоми легені можуть входити хаотично розташовані острівці хрящової тканини, прошарки жиру, сполучнотканинні і гладком’язові волокна, судинні елементи, скупчення клітин. порожнини з вистилкою із залізистого епітелію та кісткові включення.

У клінічній практиці переважно зустрічається локальна форма гамартоми, рідко – дифузна з ураженням цілої легеневої частки. Гамартоми легені найчастіше є одиночними утвореннями, множинні пухлини менш поширені.

Найчастіше гістологічно верифікуються хонроматозні гамартоми легені (гамартохондроми), що містять велику кількість гіалінового хряща різного ступеня зрілості. На зрізі вузла видно зернисту або гладку напівпрозору поверхню сірувато-білого або біло-жовтого відтінку. Нерідко можливе ослизнення та петрифікація ділянок хрящової тканини.

У структурі лейоміоматозної гамартоми легені переважають гладком’язова тканина та бронхоальвеолярні структури. За своїми морфологічними та клінічними ознаками вона схожа з гамартохондромою. Також мають місце гамартоми легені, що містять у надлишку компоненти інших тканин: жирової (гамартоліпома, ліпогамартохондрому), фіброзної (гамартофіброма, фіброгамартохондрома) і т. д. Описані масивні гамартоми легені та утворені клітинами ної тканини.

За вираженістю клінічної картини виділяють 3 ступені гамартоми легені:

• I – характеризується безсимптомним перебігом
• II – має мізерні прояви
• III – з вираженою симптоматикою через зростання пухлини та компресії навколишніх тканин

Симптоми гамартоми легені визначаються величиною пухлини, її розташуванням щодо великих бронхів, діафрагми та грудної стінки. Більшість гамартом легені протікають тривало та безсимптомно, пухлина виявляється випадково при проведенні рентгенографії грудної клітки або на розтині. Периферична локалізація та невелика величина гамартоми зумовлюють відсутність клінічних проявів.

При досягненні великого розміру гамартома починає здавлювати тканину легені, бронхи, діафрагму та грудну стінку. Хворого починають турбувати задишка, болючі відчуття в грудній клітці на стороні поразки, що виникають зазвичай на висоті глибокого вдиху і супроводжуються кашлем, а при серйозному фізичному навантаженні – кровохарканням. Здавлення гамартомою великого бронха дає клінічну картину центральної пухлини легені.

При ендобронхіальній локалізації гамартоми розвивається локальне порушення прохідності бронха, що призводить до гіповентиляції та сегментарного (рідше пайового) ателектазу відповідного відділу легені та обтураційної пневмонії. У цьому випадку перебіг гамартоми супроводжується клінічними проявами хронічного інфекційного процесу легені.

Множинна гамартома легені може бути проявом тріади Карнея, поєднуючись з лейоміобластомою шлунка та екстраадренальною парагангліомою, або Кауден-синдрому, що характеризується множинними доброякісними утвореннями внутрішніх органів та високим потенціалом розвитку раку молочної та щитовидної залоз, ШКТ, сечостатевих.

Діагноз гамартоми легені встановлюють за даними рентгенографії, КТ або МРТ легень та трансторакальної пункційної біопсії з гістологічним дослідженням біоптату.

• Рентгенодіагностика. На рентгенограмі та томограмі гамартома легені візуалізується зазвичай як одиночна невелика (рідко >2-4 см) округла тінь периферичної локалізації з різкими та чіткими контурами на тлі незміненої легеневої тканини. Поверхня пухлини може бути гладкою або бугристою. Інтенсивність тіні гамартоми легені залежить від розміру вузла та вмісту вапняних включень.

Виділяють кілька рентгенологічних варіантів гамартоми легені – тіні середньої інтенсивності та гомогенної структури; неоднорідні тіні середньої інтенсивності з звапнінням; неоднорідні тіні середньої інтенсивності з шаруватим звапнінням/ущільненням у центрі та неоднорідні тіні високої інтенсивності з масивною інкрустацією. При великих розмірах гамартоми легені (4 – 5 см) може виникнути посилення легеневого малюнка з допомогою зближення між собою судинних і бронхіальних гілок.

• Ендоскопічна діагностика. Бронхоскопія доцільна лише при ендобронхіальному розташуванні гамартоми.
• Біопсія з гістологією. Для підтвердження доброякісної природи гамартоми легені виконується гістологічне дослідження пухлинного матеріалу, взятого шляхом трансторакальної пункційної біопсії, діагностичної торакоскопії або торакотомії. У пунктаті гамартохондроми легені можуть виявлятися елементи незрілої хрящової тканини, зріліші хондроцити, гроздевидні комплекси з клітин кубічного або призматичного епітелію, невеликі ділянки сполучної тканини, скупчення лімфоїдних клітин, гістіоцити та краплі жиру.

Динамічне спостереження за гамартомою легені свідчить про відсутність або надзвичайно низький темп росту пухлини протягом тривалого періоду. Гамартому необхідно диференціювати від злоякісних легеневих новоутворень (раку легені, карциноїду, хондросаркоми), солітарних метастазів раку іншої локалізації (молочних залоз та яєчників у жінок, передміхурової залози у чоловіків, нирок та ін.), туберкуломи, щирих доброкостей . При гамартомі легені показано консультації пульмонолога, фтизіатра, онколога, торакального хірурга.

При невеликій (менше 2,5 см), гістологічно підтвердженій гамартомі легені та відсутності компресії навколишніх тканин хворий може перебувати під динамічним наглядом пульмонолога протягом кількох місяців. Питання подальшої тактиці лікування вирішується залежно від наявності чи відсутності збільшення розміру тіні на рентгенограмі.

Лікування гамартоми легені лише оперативне, полягає у видаленні пухлини через торакоскопічний або торакотомічний доступ. При периферичній локалізації гамартоми застосовується вилущування (енуклеація) пухлини, при необхідності – сегментарна та крайова резекція легені. Видалення легеневої частки (лобектомію) виконують у разі тривалого здавлення судин, бронхів, паренхіми легкого та ускладненого перебігу гамартоми.

Ендобронхіальну гамартому видаляють шляхом бронхотомії з висіченням вузла, а також резекції бронха разом з патологічним утворенням та подальшим ушиванням або пластикою дефекту. Для виключення периферичного або ендобронхіального раку легені показано термінове інтраопераційне гістологічне дослідження віддаленої пухлини.

При своєчасному хірургічному лікуванні гамартоми легені прогноз сприятливий, ризик рецидивів – низький. За невеликого обсягу торакальної операції працездатність повністю відновлюється. Випадки малігнізації гамартохондроми надзвичайно рідкісні, проте описані випадки трансформації пухлини в хондросаркому, ліпосаркому, фібросаркому, аденокарциному, епідермоїдний рак.