Гангліоневрома (гангліома, гангліонарна неврома, гангліоцитома)

Гангліоневрому (Гангліома, гангліонарна неврома, гангліоцитома) – доброякісна пухлина, сформована з елементів симпатичних нервових вузлів (гангліїв). Гангліоневрому може мати різну локалізацію. Найчастіше вона пов’язана з різними відділами хребта, може розташовуватись у головному мозку, рідше — у надниркових залозах, шлунково-кишковому тракті, шкірі, стінці сечового міхура. Клінічні симптоми, якими проявляється гангліоневрома, немає специфіки і залежить від розташування пухлини. Діагностика здійснюється переважно методами комп’ютерної та магнітно-резонансної томографії, а також шляхом гістологічного дослідження біопсійного зразка тканин пухлини. Лікування гангліоневроми можливе лише хірургічним шляхом.

Гангліоневрома є щільно-еластичний вузол, що не має чітко вираженої капсули. Форма вузла може бути неправильною або округлою. На розрізі гангліоневрома має дольчасту або волокнисту будову; характерна білувато-сіра забарвлення пухлини. Мікроскопічно гангліоневром складається з нервових волокон, гангліозних клітин і волокон сполучної тканини. Співвідношення структурних елементів гангліоневроми може бути дуже різним. Так, гангліозні клітини можуть бути одиничними в препараті, а можуть бути у великій кількості; кількість сполучнотканинних волокон буває і значним, і мінімальним; нервові волокна частіше безм’якотного типу, але зустрічаються гангліоневроми, до складу яких входять мієлінові нервові волокна.

У сучасній неврології першому плані виходить думка, що ганглионеврома виникає у результаті порушень, які у внутрішньоутробному періоді під час закладення симпатичної нервової системи. Це припущення підтверджується частою наявністю у пацієнтів з гангліоневромою інших вроджених вад (аномалій розвитку хребта, вовчої пащі, заячої губи, вродженої базилярної імпресії, асиміляції атланту, аномалії Кімерлі та ін.).

Ймовірно, факторами, що сприяють утворенню гангліоневроми, є несприятливі впливи на організм матері та плода. Це не лише радіоактивне опромінення, а й різні інфекції (краснуха, цитомегаловірус, кір, сифіліс, хламідіоз та ін.), інтоксикації (алкоголем, наркотичними речовинами, хімікатами), хронічні захворювання матері, що призводять до гіпоксії плода.

Залежно від локалізації процесу виділяють такі види пухлин: гангліоневроми головного мозку, гангліоневроми симпатичного нервового стовбура, гангліоневроми надниркових залоз та гангліоневроми іншої локалізації (шкіра, сечовий міхур, стінка шлунка або кишечника). Істотне клінічне значення має розподіл гангліоневром на зрілі та дозрівають, з яких перші мають більш сприятливий прогноз.

Більш, ніж у 50% випадків гангліоневрому виявляється в осіб молодше 20 років. За деякими даними, ця пухлина частіше вражає осіб жіночої статі. Клінічні прояви гангліоневроми залежать від її місцезнаходження, розмірів і поширення в анатомічні структури, що сусідять з нею.

Найчастіше ганглионевромы беруть свій початок із клітин симпатичного стовбура лише на рівні різних відділів хребта. При цьому залежно від рівня розташування пухлина поширюється в хребетний канал і в задній середостіння, заочеревинний простір або клітковину малого таза. Рідше трапляються пухлини шийного відділу. Гангліоневрома, що проростає в хребет, має вигляд пісочного годинника, оскільки вона складається з двох вузлів, один з яких розташований паравертебрально, а другий – у хребетному каналі. Клінічно така пухлина проявляється симптомами здавлення спинного мозку, а при проростанні в нього – неспецифічною клінікою пухлини спинного мозку. Гангліоневром відрізняється повільним зростанням, що при локалізації в заочеревинному просторі дозволяє їй досягати величезних розмірів, не викликаючи жодних клінічних симптомів.

Гангліоневром головного мозку частіше носить назву гангліоцитома. На її частку припадає від 01 до 04% всіх пухлин внутрішньочерепної локалізації. Пухлина може локалізуватися в будь-якому відділі головного мозку, але найчастіше зустрічаються гангліоневроми дна III шлуночка, гіпоталамуса, підкіркових структур, скроневої та лобової часткою, а також дифузна гангліоневрома кори мозочка. Як правило, гангліоцитома має розмір не більше 3-4 см, характеризується повільним ростом та повною відсутністю капсули. Така пухлина може у вигляді виростів поширюватися в тканину мозку та проростати мозкові оболонки. Гангліоневром головного мозку не має специфічних симптомів. Як і інші внутрішньомозкові пухлини гангліоневрому проявляється загальномозковими та осередковими симптомами, що відповідають її розташуванню. Внутрішньомозкова гангліоневрома може зазнавати бластоматозної трансформації, перероджуючись у злоякісну нейробластому (гангліонейробластому).

У поодиноких випадках гангліоневром має органну локалізацію. Вона може вражати надниркові залози, органи ШКТ, сечовий міхур. При цьому відзначається клінічна картина, характерна для пухлин надниркових залоз, пухлини шлунка, стравоходу або тонкого кишечника, доброякісної пухлини сечового міхура.

Характерне повільне зростання призводить до тривалого безсимптомного розвитку гангліоневроми та ускладнює її своєчасну діагностику. У деяких випадках вона є випадковою знахідкою під час обстеження пацієнта. Так, при рентгенографії хребта або органів грудної клітини гангліоневрому може візуалізуватися як однорідне затемнення округлої форми, що примикає до хребта. У разі пухлини великого розміру може спостерігатися симптом «розсування ребер» та появи на них «узур» (утискань), зумовлених постійним тиском пухлини. При озлоякісні гангліоневроми рентгенологічно визначаються деструктивні зміни розташованих поряд з нею хребців та ребер.

Широкий діапазон локалізації гангліоневроми сприяє тому, що з нею у своїй практиці стикаються не тільки неврологи, а й вертебрологи, гастроентерологи, ендокринологи, урологи та ін. Клінічно запідозрити пухлину невролога може за результатами неврологічного обстеження пацієнта. Для підтвердження діагнозу в залежності від розташування пухлини необхідно проведення МРТ або КТ хребта, КТ грудної клітки та середостіння, МРТ головного мозку. Підтвердити діагноз пухлинного утворення та верифікувати його як гангліоневрому можливо тільки при гістологічному дослідженні зразка тканини, який отримують у ході пункційної біопсії хребця або стереотаксичної біопсії головного мозку.

Зрілі гангліоневроми невеликих розмірів, які успішно видаляються хірургічним шляхом, мають сприятливий прогноз, хоча в деяких випадках спостерігається їх рецидивування. Пухлини великих розмірів і гангліоневроми, що дозрівають, прогностично менш сприятливі. Найгірший прогноз як для одужання, так і для життя мають пухлини з бластоматозним переродженням.