Гангрена Фурньє (Хвороба Фурньє, Гангренозне бешихове мошонка, Спонтанна гангрена мошонки, Субфасціальна флегмона і гангрена статевих органів, Епіфасціальний некроз)

Гангрена Фурньє ‒ це гостра інфекція зовнішніх чоловічих геніталій з некротизацією м’яких тканин. Початкові симптоми включають біль, набряк та почервоніння генітальної області, температурну реакцію, слабкість. Протягом 2-7 днів клінічні прояви наростають, колір шкіри змінюється на темний, з’являється гнійне відокремлюване і мокнутие, біль через погіршення процесу некротизації зменшується. Діагноз встановлюють під час огляду, УЗД та рентгенографії, збудника ідентифікують за допомогою культурального дослідження. Лікування передбачає проведення дезінтоксикаційної, антибактеріальної, протишокової терапії, хірургічне втручання.

Хвороба Фурньє (гангренозне бешихове запалення мошонки, епіфасціальний некроз, субфасціальна флегмона та гангрена статевих органів) – полімікробний некроз тканин мошонки та пеніса. Хворобу вперше було описано 1764 р. німецьким лікарем Бауреном. У 1883 р. французький венеролог Жан Альфред Фурньє узагальнив спостереження за п’ятьма молодими людьми, які страждають від швидкопрогресуючої гангрени статевого члена та мошонки. З того часу хвороба носить його ім’я. Патологія немає ендемічних районів і залежить від пори року. Типовий портрет хворого з гангреною геніталій виглядає так: чоловік старше 65-70 років із тяжкою супутньою патологією та/або зловживаючим алкоголем.

Захворювання мультифакторне. Причини великого інфекційного процесу геніталій можуть бути встановлені у 75-95% випадків. Зі збудників найчастіше ідентифікують стрептококи, стафілококи, фузобактерії, спірохети, інші анаеробні та аеробні бактерії, що у 43% виділяють кишкову паличку. Має значення імунний статус: у осіб із супутньою патологією, пов’язаною з імуносупресією (СНІД, туберкульоз, цукровий діабет, аутоімунні захворювання, злоякісні новоутворення, цироз печінки, алкоголізм, хвороба Крона тощо) ризик виникнення гангрени Фурньє вищий. Найчастіше інфекційний агент потрапляє в тканини, що підлягають, зі шкірного покриву, ректальної або урогенітальної області за наступних обставин:

• Травми геніталій та промежини. При травматизації (утиск, укус, опік, поранення, порушення цілісності шкірного покриву мошонки в результаті дерматологічних захворювань тощо) з’являються вхідні ворота для патогенної мікрофлори, яка за сприятливих умов починає активно розмножуватися. Описано розвиток патології після пірсингу геніталій.
• Урологічні маніпуляції та операції. Враховуючи особливості анатомії чоловічого сечівника (наявність природних звужень), слизова оболонка легко травмується при катетеризації, бужуванні, уретроцистоскопії. Приєднання вторинної інфекції призводить до реакцій запалення – набряку, інфільтрації, гіперемії, болю. Уретральний катетер, що функціонує, фалопластику при еректильній дисфункції розглядають як фактори ризику для розвитку гангрени мошонки, особливо у чоловіків з імуносупресією будь-якого генезу.
• Урогентитальні та проктологічні захворювання. Патологія сечостатевого тракту (простатит, орхоепідідіміт, уретрит та ін.) – осередки хронічної інфекції. Гематогенним чи лімфогенним шляхом відбувається поширення мікробів, що може ініціювати розвиток гангрени Фурньє. До джерел персистуючої інфекції з боку кишечника відносять парапроктит, тріщину прямої кишки, геморой, дивертикуліт, ректальні нориці та інші запальні процеси.

Внутрішньофасціальне проникнення полімікробної інфекції та її подальше поширення – основний механізм розвитку гангрени Фурньє. Мікроорганізми по відношенню один до одного мають симбіотичну дію: одні виробляють ферменти, що сприяють тромбоутворенню в судинах зі зменшенням локального кровотоку та гіпоксією, інші продукують ряд ферментів, що полегшують проникнення через бар’єри та фасції тканин.

Обсіменіння патогенами фасцій та міжфасціальних просторів спричиняє блискавичне прогресування запалення. У процес залучаються нові зони, включаючи передню черевну стінку та внутрішню поверхню стегон. Сприятливі умови для персистування мікрофлори забезпечують пухкість епітеліального покриву, тонкість епідермісу, велика кількість потових та сальних залоз та волосяних цибулин. Особливості кровопостачання геніталій – велика венозна мережа та мізерна артеріальна – при запаленні призводять до уповільнення кровотоку та посиленої згортання, що посилює некротизацію.

Продромальний період характеризується підвищенням температури тіла, слабкістю. Місцеві прояви відсутні. Тривалість періоду варіативна і становить від 2 до 7 діб. На стадії інфільтрації з’являються гіперемія (іноді на її тлі виділяється червоніша пляма), набряк, біль. У міру прогресування клінічні прояви стають яскравішими, може визначатися крепітація при стисканні м’яких тканин, обумовлена ​​скупченням газів.

У стадії абсцедування самопочуття пацієнта погіршується, приєднуються симптоми інтоксикації. Ступінь вираженості загальних симптомів є індивідуальним і залежить від обсягу залучених тканин. Слабкість, втрата апетиту, температура до 39-40 ° С з ознобом, біль у м’язах, нічний проливний піт присутні практично у всіх пацієнтів. У ряді спостережень відзначають виразки та пухирі на головці пеніса та шкірі мошонки, які змінюються некротизацією тканин. З них може сочитися гнійне відокремлюване з неприємним запахом.

Сечовипускання відбувається ослабленим струменем із різями. У деяких пацієнтів на тлі болю та набряку шкірний покрив гіперемований без інших зовнішніх проявів, а основний процес протікає у глибших шарах. Якщо в анамнезі була травма мошонки, краї рани розведені, виділяється гній. Через кілька годин шкіра набуває фіолетового відтінку, а потім і чорний, больовий синдром зменшується через загибель нервових закінчень, що може бути хибно витлумачено як поліпшення.

Нерідко навіть соціалізовані пацієнти звертаються за допомогою невчасно, у тяжкому стані. Некроз швидко захоплює м’які тканини промежини, стегон, передньої черевної стінки. Основне грізне ускладнення гангрени Фурньє – приєднання сепсису при попаданні бактерій у кров’яне русло та інтоксикація організму продуктами їхньої життєдіяльності. До віддалених ускладнень відносять спайково-рубцевий процес і пов’язану з ним еректильну дисфункцію, порушення лімфовідтоку та набряк геніталій, хронічний больовий синдром через формування рубцевої деформації.

Діагностика ґрунтується на даних огляду, пальпації, історії захворювання. Диференціальну діагностику проводять з флегмоною мошонки, парапроктитом, бешиховим запаленням, гангренозним баланітом та ускладненою формою первинної сифіломи. Рішення про тактику ведення приймається колегіально, хворого оглядають хірург, уролог, проктолог, анестезіолог, терапевт. Діагностичні заходи включають:

• Дослідження крові. Кров реагує на гнійну катастрофу гіперлейкоцитозом, що перевищує норму в 3-4 рази, нейтрофілозом та прискоренням ШОЕ (до 50-60 мм/год). Позитивні результати культурального дослідження крові у пацієнта з гангреною Фурньє свідчать про септикопіємію. Для виявлення коагулопатії і натомість сепсису додатково досліджують профіль коагуляції (коагулограму).
• Рентгенографія м’яких тканин. Рентгенографію тканин промежини проводять як первинну інструментальну діагностику, особливо, коли результати клінічного дослідження непереконливі. На знімках можна побачити велику кількість газів у м’яких тканинах, що визначаються ще до появи вираженої некротизації. МРТ органів мошонки краще візуалізує м’які тканини, але потребує більше часу для діагностики, тому у пацієнтів у критичному стані її застосування обмежене.
• УЗД мошонки та промежини. Ультрасонографія мошонки використовують для визначення рідини або газу, ступеня виразності набряку. Яєчка та придатки, як правило, не змінені. Ультразвукове сканування дозволяє діагностувати інтратестикулярну травму, скротальний целюліт, орхоепідідіміт, перекрут яєчка, пахвинну грижу. До недоліків УЗД відносять необхідність натискання на мошонку, що посилює больовий синдром.
• Біопсія та гістологія. Біопсію ураженої ділянки проводять для диференціальної діагностики вираженого целюліту від некротичної інфекції. Зразок беруть з точки максимального розм’якшення, включаючи шкіру, поверхневу та глибоку фасцію. При морфологічному дослідженні відзначається некроз фасцій, фібриноїдна коагуляція артеріол, поліморфно-ядерна інфільтрація, наявність мікроорганізмів усередині залучених тканин.

Пацієнта госпіталізують до стаціонару у відділення гнійної хірургії чи урології. При тяжкому стані нерідко потрібне приміщення хворого на умови реанімації. Лікування базується на трьох аспектах: дезінтоксикації, антибіотикотерапії та хірургічному втручанні в екстреному порядку. Надалі пацієнту може знадобитися низка операцій, включаючи реконструктивні.

• Антибіотикотерапія. З антибактеріальних препаратів вибирають ліки з максимальною антианаеробною активністю. До одержання результатів посіву призначають амоксицилін, тикарцилін, карбапенеми, цефалоспорини III та IV покоління, метронідазол. Тривалість та дозування визначаються у кожному випадку індивідуально.
• Дезінтоксикаційна терапія. Детоксикація має на увазі вливання кристалоїдних розчинів, альбуміну, плазмаферезу, гемосорбції. Деяким пацієнтам при нирковій недостатності можуть знадобитися сеанси гемодіалізу.
• Хірургічне втручання. Після підтвердження діагнозу всі нежиттєздатні тканини максимально радикально січуть, рану розкривають та виконують ревізію; флегмони, абсцеси та гнійні затіки дренують. За показаннями (широке гнійно-некротичне ураження аноректальної області) виводять колостому, при затримці сечі виконують епіцистостомію або встановлюють уретральний катетер. Рідше виконують пенектомію та орхіектомію. Після стабілізації стану проводиться серія реконструктивних операцій. При великих шкірних дефектах вдаються до дермотензії із застосуванням тканинних експандерів.
• Фізіотерапевтичні заходи. При призначенні гіпербаричної оксигенації у складі комплексної терапії хвороби Фурньє ефект від лікування вищий, а смертність нижча. Результативність обумовлюється збільшенням оксигенації артеріальної крові та активізацією макрофагів у зоні запалення. ГБО посилює проникнення антибіотиків у уражені тканини, зменшує набряк за рахунок звуження судин, стимулює синтез фібробластів та утворення грануляцій.

Летальність при гангрені Фурньє залишається високою і становить різні джерела від 47 до 80%. Прогноз життя залежить від своєчасності надання медичної допомоги, без лікування смертність сягає 100%. Профілактика включає своєчасне лікування проктологічних та урологічних захворювань, корекцію імунодефіцитних станів, відмову від пірсингу та татуажу геніталій, безпечний секс, адекватну гігієну та здоровий спосіб життя. При перших симптомах неблагополуччя важливо звернутися по медичну допомогу і займатися самолікуванням.