Гермінома головного мозку

Гермінома головного мозку дисонтогенетична пухлина частіше злоякісного характеру, що локалізується в глибинних структурах головного мозку. Гермінома головного мозку може виявлятися поєднанням клінічних ознак гідроцефалії з порушеннями зору, розладами психоемоційної сфери та/або різними нейроендокринними синдромами. Діагностується гермінома мозку шляхом комплексного зіставлення клінічних даних, результатів КТ або МРТ головного мозку, аналізу крові на наявність біохімічних маркерів пухлини та гістологічного дослідження зразка пухлинної тканини. Гермінома головного мозку відноситься до рентген- та хіміочутливих пухлин, тому ці методи успішно застосовуються в її лікуванні. Методом вибору є хірургічне видалення герміноми.

Гермінома головного мозку становить лише 2% від усіх внутрішньомозкових пухлин, проте вона є найчастіше зустрічається пухлиною глибинних структур головного мозку (пінеальної області, шишковидного тіла, III шлуночка та гіпофізарної області). На частку герміном головного мозку, розташованих у пінеальній ділянці, припадає близько 56%. Герміноми головного мозку, що локалізуються в ділянці гіпофіза, становлять 25%. У 75% випадків гермінома головного мозку є одиничною пухлиною, у 25% випадків вона носить множинний характер.

Виникає герміноми головного мозку переважно у період від 10 до 20 років життя. За деякими даними, цей вид пухлин частіше відзначається в осіб чоловічої статі. Гермінома головного мозку часто носить злоякісний характер і схильна до дисемінованого зростання в навколишні мозкові тканини. Однак близько ¼ герміном головного мозку є доброякісними новоутвореннями.

Поряд з тератомами, хоріоїдкарциномою, краніофарингіомою, колоїдною кістою III шлуночка та ін. новоутвореннями герміноми головного мозку відноситься до дизонтогенетичних пухлин, причиною виникнення яких є різні порушення ембріонального розвитку. І хоча дизонтогенетична теорія виникнення герміном головного мозку остаточно не доведена, молодий вік хворих говорить на її користь. Відповідно до цієї теорії гермінома головного мозку з’являється внаслідок порушень тканинного диференціювання та міграції тканин на початкових етапах розвитку ембріона (I триместр вагітності).

Факторами, що викликають ембріональні порушення, є різні несприятливі впливи, що впливають плід опосередковано через організм матері. Наприклад, радіоактивне опромінення, різні інтоксикації, контакт з канцерогенними речовинами, інфекційні захворювання (герпес, кір, тяжкий грип, хламідіоз та ін.).

Оскільки гермінома головного мозку локалізується поблизу III шлуночка і має тенденцію до розростання вздовж лікворних шляхів, значно порушуючи лікворовідтікання, в її клінічній картині на перший план найчастіше виходять симптоми гідроцефалії. Як правило, пацієнти скаржаться на інтенсивний головний біль розпираючого характеру, почуття тиску в очах, не пов’язану з їжею нудоту і навіть блювання.

У зв’язку зі своїм розташуванням поблизу хіазми зорових нервів гермінома мозку часто проявляється зоровими порушеннями: зниженням гостроти зору, двоїнням, дефектами полів зору. Також гермінома мозку може супроводжуватися розладами психо-емоційної сфер і порушеннями пам’яті. Розташування пухлини в галузі гіпофіза призводить до порушення функціонування гіпоталамо-гіпофізарної системи та розвитку різних нейроендокринних синдромів: нецукрового діабету, пангіпопітуітаризму, порушень менструального циклу, ановуляції та аменореї у жінок.

Перший крок у діагностиці герміноми головного мозку – це ретельне опитування та неврологічне обстеження пацієнта, які дозволяють неврологу виявити не лише симптоми гідроцефалії, а й ознаки ураження серединних структур. Діагностувати підвищення внутрішньочерепного тиску допомагає луна-енцефалографія, у разі великого розміру пухлини при її проведенні визначаються луна-ознаки усунення серединних структур мозку.

Наступною ланкою у діагностиці герміноми головного мозку є застосування КТ та МРТ головного мозку. Томографічні методи дослідження дозволяють встановити пухлинний характер освіти, його розміри та розташування. Приблизно у 40% хворих із герміномою головного мозку виявляється характерна для цієї пухлини ознака — пухлинна інфільтрація зорових горбів та наявність розташованого в середині петрифікату (симптом метелика). На користь герміноми можуть говорити поширення пухлинного процесу з бокових шлуночків та метастазування в інфундибулярну ділянку III шлуночка.

Допоміжне значення у діагностиці герміноми та в оцінці стану захворювання має визначення у крові біохімічних маркерів: хоріонічного гонадотропіну (ХГЛ), альфа-фетопротеїну (АФП) та плацентарної лужної фосфатази (ПЩФ).

Остаточний діагноз “гермінома головного мозку” можна встановити за результатами дослідження матеріалу пухлини, отриманого шляхом проведення стереотаксичної біопсії. Але через значну неоднорідність пухлини цей метод діагностики не завжди має достатню достовірність. Точніші результати дає ретельне морфологічне дослідження різних ділянок пухлини після її видалення. Однак, враховуючи високу радіочутливість, якою володіє гермінома головного мозку, та певні складності оперативних втручань на серединних структурах мозку, багато нейрохірургів вважають за доцільне проведення стереотаксичної біопсії при підозрі на герміному головного мозку.

Гермінома головного мозку потребує диференціювання від інших пухлин головного мозку (астроцитоми, гліоми, гангліоневроми, гематобластоми, гломусної пухлини, медуллобластоми), а також від абсцесу головного мозку, внутрішньомозкової гематоми, колоїдної кісти III шлуночка.

Оскільки гермінома головного мозку є радіо- та хіміочутливою пухлиною основною лікувальною тактикою при її діагностуванні є проведення променевої терапії. Опромінення пухлини протипоказане в дитячому віці через негативний вплив іонізуючого випромінювання на мозкові тканини, що розвиваються. Тому в дітей віком і за неможливості радикальної променевої терапії через великого пухлинного процесу вдаються до поліхіміотерапії. Променева та хіміотерапія застосовуються також як доповнення до хірургічного лікування у разі злоякісного характеру герміноми.

Видалення герміном та інших пухлин серединних структур до теперішнього часу є одним із найскладніших завдань неврології та нейрохірургії. Основна проблема пов’язана із здійсненням доступу до пухлин такої глибинної локалізації. Оптимізація застосовуваних доступів, можливість спланувати перебіг операції за допомогою нейровізуалізуючих методів, поява більш досконалих хірургічних інструментів призвели до того, що наш час для пацієнтів з діагнозом гермінома головного мозку хірургічне лікування є методом вибору.

Гермінома головного мозку видаляється різними операційними доступами, вибір яких здійснюється нейрохірургом після ретельного вивчення локалізації та розмірів пухлини. За наявності показань видалення герміноми супроводжується одним із видів шунтуючих операцій: вентрикулоперинеостомією або вентрикулоцистерностомією. Хірургічне лікування протипоказане, якщо гермінома головного мозку характеризується дисемінованим зростанням або неоперабельним розташуванням. Гермінома мозку невеликого розміру може бути ефективно видалена за допомогою стереотаксичної радіохірургії, що полягає в одноразовому локальному опроміненні пухлини високою дозою випромінювання.

Гермінома мозку відрізняється відносно сприятливим прогнозом як променевої терапії, і оперативного лікування. П’ятирічна виживання пацієнтів досягає 95%, а десятирічна – 88%.

До профілактичних заходів, спрямованих на запобігання виникненню герміноми, належить насамперед виключення різних несприятливих впливів на організм матері. Рання постановка на облік та відповідні роз’яснення з боку акушера-гінеколога, що здійснює ведення вагітності, можуть допомогти жінці уберегтися від впливу різних тератогенних факторів (медикаментозних, виробничих тощо).