Гігантський пігментний невус

Гігантський пігментний невус – це вроджене доброякісне новоутворення шкіри, що є пігментною плямою великих розмірів (понад 20 см), іноді займає значну частину кінцівки або тулуба. Завдяки характерному зовнішньому вигляду діагностика такого невуса не становить жодної складності. Гігантський пігментний невус відноситься до меланомонебезпечних невусів, тому бажано його видалення. Однак через великі розміри це не завжди можливо. Пацієнти з невіддаленим невусом повинні регулярно проходити огляди дерматоонколога для своєчасної діагностики початку його злоякісної трансформації.

Виникнення гігантського пігментного невуса обумовлено порушенням процесу диференціювання меланобластів, що відбувається у плода в період від 10 до 25 тижня його внутрішньоутробного розвитку. Частота народження дитини з таким невусом складає 1 на 500 тисяч немовлят. Однак, за деякими даними, гігантський невус зустрічається у 1-2% населення земної кулі. Захворювання може поєднуватись з іншими вродженими аномаліями, наприклад, з гідроцефалією, нейрофіброматозом Реклінгхаузена, епілепсією, первинною меланомою м’якої оболонки головного мозку.

Гігантський пігментний невус через свої величезні розміри часто займає цілі анатомічні області. Він може розташовуватися на тулубі, кінцівках, шиї або голові. При його симетричному розташуванні на тулубі виникає картина нагадує жилетку, на шиї — комір. Можливе поєднання гігантського невуса з множинними дрібними невусами, які зазвичай розташовані на деякій відстані від нього.

Поверхня гігантського невуса нерівна, колір може варіювати від сірого та коричневого до чорного. З часом відбувається потовщення шкіри ураженої ділянки та посилення пігментації. При цьому різні ділянки невуса можуть мати різне забарвлення. Поверхня невуса стає неоднорідною, бугристою та бородавчастою. Найчастіше на окремих ділянках невуса з’являється волосся. Оскільки гігантський пігментний невус росте повільно, то зі зростанням дитини спостерігається відносне зменшення розмірів невуса. Наприкінці підліткового періоду відзначається зменшення пігментації невуса та припинення його потовщення.

Як і інші вроджені невуси, гігантський пігментний невус залишається на шкірі свого власника його життя. Такі невуси зберігаються навіть у дуже похилому віці, коли відбувається поступове зникнення всіх набутих невусів.

Головне ускладнення гігантського невуса – це його малігнізація та трансформація в меланому. Цей процес може бути спровокований різними гострими або повторюваними травмуючими впливами на невус: механічними, радіаційними (у тому числі і сонячними променями), хімічними.

Перехід гігантського пігментного невуса в меланому може статися у віці. За різними даними це відбувається у 2-13% випадків захворювання. При трансформації невуса в меланому відзначається його прискорене зростання, зміна контурів та кольору, кровоточивість, поява на поверхні ерозій та кірок.

Поставити діагноз гігантського пігментного невуса дозволяють його характерний вигляд і наявність невуса на шкірі від народження. Додаткові дослідження необхідні своєчасного виявлення трансформації невуса в меланому. Найчастіше з цією метою використовуються дерматоскопія та сіаскопічне дослідження, що дозволяють вивчити структуру та краї невуса під 10-30-кратним збільшенням. За допомогою дерматоскопії планування операції проводять точне визначення меж невуса.

Гістологічна картина гігантського пігментного невуса, як та інших вроджених пігментних невусів, характеризується відсутністю меланоцитів у сосочковому шарі дерми та збільшенням їх вмісту у базальному шарі епідермісу. Невусні клітини виявляються у нижніх шарах дерми, підшкірній жировій клітковині та придатках шкіри: протоках потових та сальних залоз, волосяних фолікулах. При гігантському пігментному невусі невусні клітини проникають також у м’язи, кістки та мозкові оболонки.

Незважаючи на великі розміри невуса та грудний вік пацієнтів, найкращий спосіб його лікування – це видалення. Така лікувальна тактика пов’язана з високою ймовірністю малігнізації гігантського невуса, яка може статися вже на першому році життя. Рішення про операцію приймається індивідуально, з урахуванням розташування та розмірів невуса, віку та стану здоров’я пацієнта, ступеня можливої ​​інвалідизації в результаті операції та ін. Якщо операція відкладається, то пацієнту необхідне постійне спостереження онколога з оглядами не рідше ніж 1 раз на квартал.

Оперативне лікування гігантського пігментного невуса проводиться спільно дерматоонкологами та пластичними хірургами. Воно полягає у його повному висіченні невуса із захопленням 0,5см здорової шкіри, розташованої на кордоні з ним. Якщо розміри і локалізація невуса неможливо видалити його відразу, проводиться поетапне висічення. Видалений під час операції матеріал обов’язково проходить гістологічне обстеження. Великі дефекти шкіри, що виникають в результаті операції, вимагають закриття шляхом шкірної пластики. Пластика може бути проведена методом вільної пересадки шкіри або аутодермопластика з трансплантацією власних шкірних клаптів на судинних анастомозах. Для пластичного закриття дефекту застосовують також технологію штучного вирощування культур власних клітин епідермісу на синтетичних аналогах дерми.