Гіпернефрома (Гіпернефроїдний рак, Пухлина Гравіця, Світлоклітинна аденокарцинома нирки)

Гіпернефрома – це злоякісна епітеліальна пухлина нирки, різновид нирково-клітинного раку. Проявляється місцевими та парапластичними (загальними) симптомами: макрогематурією, болем в ділянці нирки, пальпованим пухлиноподібним утворенням, погіршенням загального стану, слабкістю, схудненням і т. д. Для розпізнавання гіпернефроми і дифдіагностики використовується екскреторна урографія КТ та МРТ, тонкоголкова біопсія нирки. Лікування проводиться з дотриманням онкологічних принципів, включає нефректомію з лімфаденектомією, променеву та лікарську хіміотерапію.

Гіпернефрома (світлоклітинна аденокарцинома, пухлина Гравіца, гіпернефроїдний рак) становить 2-5% від злоякісних новоутворень загалом, а в клінічній урології – до 85% усіх випадків раку нирки. Гіпернефрома відноситься до пухлин епітеліального походження і може розвиватися практично з будь-якої структури нефрону: капсули клубочка, петлі Генле, дистальних та проксимальних канальців. У чоловіків гіпернефрома виявляється у 2,5-3 рази частіше, ніж серед жінок. У 2/3 випадків зустрічається у пацієнтів віком 40-70 років. TNM-стадії розвитку гіпернефроми аналогічні таким при нирково-клітинному раку.

Причини розвитку неоплазії залишаються невідомими, проте лікарі-нефрологи виділяють певні фактори, вплив яких значно збільшує ймовірність виникнення раку нирки. Відомо, що гіпернефрома вдвічі частіше виявляється в осіб чоловічої статі та курців. Куріння вважається головним фактором ризику виникнення пухлин урологічної локалізації – раку сечового міхура та нирок. Тим часом відмова від куріння призводить до зниження даного ризику на 15% протягом 25 років. Несприятливий вплив на нирковий епітелій впливає різних хімікатів: бензину, азбесту, кадмію, органічних розчинників, гербіцидів, фенацетинвмісних лікарських препаратів та ін.

Помічено, що частота виявлення гіпернефроми корелює із такими захворюваннями, як ожиріння, артеріальна гіпертензія, цукровий діабет, а також патологією самих нирок (хронічним пієлонефритом, нефролітіазом, туберкульозом, дистопією, полікістозом, нефросклерозом та ін.). Більш схильні до розвитку новоутворення пацієнти з нирковою недостатністю, які змушені перебувати на тривалому гемодіалізі. Відзначається підвищений ризик виникнення гіпернефроми у хворих з генетичною патологією (хворобою Гіппеля-Ліндау), обтяженим сімейним анамнезом (спадковою папілярно-клітинною карциномою, гіпернефроїдним раком).

Гіпернефрома представляє м’язуватий вузол строкатого забарвлення з псевдокапсулою, при мікроскопічному вивченні якого виявляються світлі полігональні та поліморфні клітини, що містять ліпіди, численні мітози. Пухлинні клітини об’єднуються в альвеоли і часточки, що зливаються в тубулярні та сосочкові структури. Строма виражена слабо, типові крововиливи та некрози пухлини. У 45% випадків виявляється інвазивне зростання гіпернефроми, проростання нею балії, поширення у вигляді пухлинних тромбів за венами. Метастазування неоплазії лімфогенне (у лімфатичні вузли) та гематогенне (у легені, контрлатеральну нирку, печінку, кістки).

Від моменту виникнення пухлини у нирці до розвитку перших клінічних симптомів може пройти кілька років. Клініка гіпернефроми характеризується класичною нирковою тріадою (гематурією, болем, пальпаторно обумовленою пухлиною) та позанирковими проявами. Перше, що зазвичай відзначають 2/3 пацієнтів, – це поява в сечі домішки крові (гематурія). Як правило, гематурія розвивається раптово та не супроводжується болем; може бути минущою, носити незначний, тотальний або профузний характер.

Інтенсивна гематурія, що часто повторюється або призводить до різкої анемізації хворого. У деяких випадках має місце мікрогематурія, яка може бути виявлена ​​лише при дослідженні сечі. Утворення кров’яних згустків може викликати оклюзію сечоводу та гострий напад ниркової кольки. Дуже характерною для гіпернефроми є поява болю слідом за гематурією, а не перед нею, як за нирковокам’яної хвороби. Найчастіше біль буває постійним і носить тупий ниючий характер.

Пальпувати змінену нирку через передню черевну стінку або поперек вдається лише у половині випадків. Здавлення вен (ниркової, нижньої порожнистої, яєчкової) у чоловіків може призводити до розвитку варикоцеле. До парапластичних (загальних) проявів гіпернефроми відноситься безпричинна лихоманка з ознобами, міалгія, артралгія, слабкість, зниження апетиту, схуднення, нудота та блювання.

Виявлення та диференціальна діагностика гіпернефроми вимагає проведення детального урологічного обстеження, що включає екскреторну урографію, ретроградну пієлографію, ниркову ангіографію, УЗД нирок, КТ нирок та МРТ, тонкоголкову біопсію нирки та морфологічний аналіз пухлини. Вже під час огляду пацієнта можуть бути виявлені характерна асиметрія живота, посилення венозного малюнка на передній черевній стінці у вигляді «голови медузи», розширення вен насіннєвого канатика, набряки на нижніх кінцівках.

У клінічному аналізі крові звертає знімання підвищення ШОЕ, анемія, поліцетемія; у загальному аналізі сечі – еритроцитурія. Для виключення джерела кровотечі в сечовому міхурі (каменів, дивертикулу, пухлин) може знадобитися виконання цистоскопії. На першому етапі УЗД та УЗДГ судин нирок дозволяють отримати інформацію про розташування та розміри об’ємного утворення, ймовірність інвазії судин.

Внутрішньовенна урографія виявляє деформацію або дефект заповнення чашково-мисливської системи, відтіснення сечоводу до хребетного стовпа. При вираженому зниженні функції нирок та неможливості отримання екскреторних урограм вдаються до виконання ретроградної пієлографії. Для дослідження зацікавленості ниркових судин пухлинною інвазією проводять ниркову ангіографію та флебографію. За допомогою КТ або МРТ деталізується розмір, ступінь поширеності гіпернефроми, виявляються збільшені лімфовузли.

З метою доопераційної морфологічної верифікації діагнозу та стадування онкопроцесу виконується біопсія нирки або біопсія лімфовузла з визначенням гістотипу пухлинного утворення. Щоб унеможливити метастазів гіпернефроми у віддалених органах проводиться остеосцинтиграфія, рентгенографія грудної клітки, УЗД печінки.

При виявленні пухлини може бути здійснене хірургічне лікування, рентгенівське опромінення або системна хіміотерапія. При задовільній функції другої нирки та операбельності гіпернефроми проводиться радикальна нефректомія, що включає видалення нирки з наднирковою залозою, навколишньою клітковиною та лімфовузлами. При I стадії пухлинного процесу (неоплазія діаметром менше 7 см, що не виходить за межі капсули), погане функціонування або відсутність іншої нирки може виконуватися часткова нефректомія.

У разі неможливості радикального втручання може бути здійснена артеріальна емболізація, спрямована на блокування кровоносних судин нирки, які живлять пухлину. Рентгенівська або хіміотерапія при гіпернефромі можуть застосовуватися ізольовано або у поєднанні з хірургічним етапом. Такі методи як кріотерапія, радіочастотна аблація, HIFU-терапія високоенергетичним фокусованим ультразвуком мають експериментальне значення.

Загалом віддалені результати при гіпернефромі такі самі, як при нирково-клітинному раку. Для профілактики слід виключити шкідливі канцерогенні дії (куріння, хімічні та лікарські агенти), своєчасно усувати патологію нирок. Запорукою раннього виявлення новоутворення може стати регулярне проведення УЗД нирок практично здоровим людям. При появі крові в сечі, болю в попереку необхідне детальне обстеження.