Гіперостоз

Синдром Марі-Бамбергера

Синдром Марі-Бамбергера (системний асифікуючий періостоз, гіпертрофічна остеоартропатія) – надмірне розростання кісткової тканини, описане австрійським терапевтом Бамбергером та французьким неврологом Марі. Проявляється множинними, як правило, симетричними гіперостозами, що виникають в області передпліч, гомілок, плеснових і п’ясткових кісток. Супроводжується характерною деформацією пальців: фаланги товщають у вигляді «барабанних паличок», нігті набувають вигляду «вартового скла». Пацієнта з гіперостозом турбують біль у кістках та суглобах. Також спостерігаються вегетативні розлади (почервоніння та блідість шкіри, пітливість) та рецидивуючі артрити п’ястнофалангових, ліктьових, гомілковостопних, променево-зап’ясткових та колінних суглобів зі стертою клінічною картиною. Можливе збільшення носа та потовщення шкіри на лобі.

Гіперостоз при синдромі Марі-Бембергера розвивається вдруге, як реакція кісткової тканини на порушення кислотно-лужного балансу та хронічний недолік кисню. Причиною виникнення синдрому є злоякісні пухлини легень та плеври, хронічні запальні захворювання легень (пневмоконіоз, туберкульоз, хронічна пневмонія, хронічний обструктивний бронхіт тощо), хвороби кишечника та нирок, а також уроджені вади серця. Рідше спостерігається при цирозі печінки, лімфогранулематозі та ехінококозі. У ряді випадків гіперостоз виникає спонтанно, без зв’язку з якимсь захворюванням.

На рентгенографії гомілок, передпліч та інших уражених сегментів виявляється симетричне потовщення діафізів внаслідок утворення гладких, рівних періостальних нашарувань. На початкових стадіях щільність нашарувань менша, ніж у кортикального шару. Надалі нашарування стають більш щільними і зливаються з кортикальним шаром. При успішному лікуванні основного захворювання прояви синдрому Марі-Бембергера зменшуються і можуть повністю зникати. Для зменшення болю у період загострення застосовуються НПЗЗ.

Фронтальний гіперостоз

Фронтальним гіперостозом страждають жінки клімактеричного та постклімактеричного віку. Гіперостоз проявляється потовщенням внутрішньої платівки лобової кістки, ожирінням та появою чоловічих статевих ознак. Причина виникнення не з’ясована, передбачається, що гіперостоз провокується гормональними змінами під час клімаксу. Захворювання розвивається поступово. Спочатку хворих турбують завзяті стискаючі головні болі. Біль локалізується в області чола або потилиці і не залежить від зміни положення голови. Через постійні болі пацієнтки з гіперостозом нерідко стають дратівливими і страждають від безсоння.

Надалі збільшується маса тіла, виникає ожиріння, що нерідко супроводжується посиленим зростанням волосся на обличчі та в області тулуба. До інших проявів фронтального гіперостозу відноситься цукровий діабет II типу, коливання АТ з тенденцією до підвищення, серцебиття, задишка і порушення менструального циклу, які, на відміну від звичайного клімаксу, не супроводжуються припливами. Згодом спостерігається посилення нервових розладів, іноді спостерігаються депресії.

Діагноз фронтальний гіперостоз виставляють на підставі характерних симптомів та даних рентгенографії черепа. На рентгенограмах виявляються кісткові розростання в області лобової кістки та турецького сідла. Внутрішня платівка лобової кістки потовщена. При проведенні рентгенографії хребта нерідко виявляються кісткові розростання. При дослідженні рівня гормонів у крові хворих на гіперостоз визначається підвищена кількість гормонів кори надниркових залоз, адренокортикотропіну та соматостатину.

Лікування фронтального гіперостозу здійснюють ендокринологи. Призначається низькокалорійна дієта, пацієнткам рекомендується підтримувати режим достатньої рухової активності. При стійкому підвищенні артеріального тиску показані гіпотензивні засоби, при цукровому діабеті – препарати для корекції рівня цукру в крові.

Інфантильний кортикальний гіперостоз

Вперше цей гіперостоз описав Роске у 1930 році, проте, більш докладний опис хвороби було виконано Сілверменом та Каффі у 1945 році. Причини розвитку точно не з’ясовані, існують теорії щодо спадкового та вірусного походження, а також зв’язок хвороби з порушеннями гормонального балансу. Гіперостоз виникає лише у немовлят. Початок нагадує гостре інфекційне захворювання: виникає підвищення температури, дитина втрачає апетит, стає неспокійною. У крові виявляється прискорення ШОЕ та лейкоцитоз. На обличчі та кінцівках пацієнтів із гіперостозом з’являються щільні припухлості без ознак запалення, різко болючі при пальпації. Характерною ознакою інфантильного гіперостозу є «місяцеподібна особа», обумовлена ​​припухлістю в ділянці нижньої щелепи.

За даними рентгенографії ключиць, коротких і довгих трубчастих кісток, а також нижньої щелепи виявляються пластинчасті періостальні нашарування. Губчаста речовина склерозована, компактна потовщена. За результатами рентгенографії гомілки може визначатися дугоподібне викривлення великогомілкової кістки. Призначається загальнозміцнювальна терапія. Прогноз при інфантильному кортикальному гіперстозі сприятливий, всі симптоми спонтанно зникають протягом кількох місяців.

Кортикальний генералізований гіперостоз

Гіперостоз має спадковий характер, успадкування відбувається за аутосомно-рецесивним типом. Проявляється ураженням лицевого нерва, екзофтальмом, погіршенням зору та слуху, потовщенням ключиць та збільшенням підборіддя. Симптоми виникають після досягнення підліткового віку. На рентгенограмах виявляються кортикальні гіперостози та остеофіти.

Системний діафізарний вроджений гіперостоз

Цей гіперостоз описаний на початку XX століття австрійським хірургом Егельманном та італійським лікарем Камураті. Належить до генетичних хвороб, успадкування відбувається за аутосомно-домінантним типом. Гіперостоз розвивається в області діафізів великогомілкових, плечових і стегнових кісток. Рідше уражаються інші кістки. Відзначається тугорухливість суглобів та зменшення обсягу м’язів.