Гіпоплазія легень

Гіпоплазія легень – це вроджена патологія, основу якої лежить антенатальне недорозвинення всіх структурних елементів легені (судин, паренхіми, бронхів). Гіпоплазія легень може супроводжуватись клінічними проявами хронічного інфекційного процесу, дихальною недостатністю, торакальними деформаціями, відставанням у фізичному розвитку. Діагностичний пошук провадиться з використанням рентгенографії, бронхоскопії, бронхографії, ангіопульмонографії, сцинтиграфії легень. Лікування гіпоплазії легень за наявності клінічних проявів оперативне – резекція ураженої ділянки легені.

Гіпоплазія легень – вада розвитку легень, що характеризується редукцією обсягу легеневої тканини та судинного русла, а також кістоподібною деформацією бронхів. Залежно від морфологічних змін у пульмонології розрізняють просту та кістозну гіпоплазію легень. На частку кістозної гіпоплазії легень припадає до 60-80% усіх вроджених аномалій бронхолегеневої системи. Частота простої гіпоплазії невідома, зазвичай її діагностують випадково у зв’язку з рецидивуючими гнійними процесами в легенях приблизно у 1% хворих. Вкрай рідко в клінічній практиці зустрічається аплазія та агенезія легень; двосторонній варіант такої вади несумісний із життям.

Недорозвиток легені є наслідком порушень ембріонального розвитку, а саме – затримки чи припинення диференціювання структурних елементів легені на 6-му тижні гестації. Формування гіпоплазії легень пов’язується зі зменшенням об’єму грудної порожнини у плода, що може спостерігатися при торакальних деформаціях, вадах розвитку хребетного стовпа, гідроторакс або діафрагмальної грижі.

Помічено зв’язок гіпоплазії легень з маловоддям, що має місце при патології сечовивідних шляхів. Серед можливих причин гіпоплазії називаються вади розвитку легеневих судин та обструктивні зміни респіраторних шляхів плода. Крім цього, відомі сімейно-спадкові форми гіпоплазії легень з аутосомно-рецесивним типом передачі. Кістозна форма аномалії може бути асоційована з хромосомними абераціями – реципрокною транслокацією між 15 та 19 хромосомами.

Патогенез гіпоплазії легень поєднує у собі порушення бронхіальної прохідності та недорозвинення легеневого судинного русла. При цьому обструктивні порушення призводять до гіпоксії, сприяють розвитку пневмосклерозу та емфіземи легень. Своєю чергою, запустіння легеневих судин супроводжується компенсаторним посиленням бронхіального кровообігу, що здійснюється через судини великого кола. Макроскопічно гіпоплазоване легеня або його ділянка зберігають свою легкість, але мають значно менші розміри. При кістозній гіпоплазії поверхня легені стає дрібнобугристою через наявність множинних тонкостінних порожнин. Морфологічне дослідження препарату виявляє ділянки ателектазів, ознаки запалення та фіброзу, недорозвинення хрящових елементів бронхіальної стінки, відсутність міждолькових та внутрішньодолькових бронхів.

На підставі етіологічних даних виділяють первинну (ідіопатичну) та вторинну гіпоплазію легень, пов’язану з олігогідрамніоном або хронічним витоком амніотичної рідини, агенезією нирок або дисплазією сечового міхура, патологією кісткової або нервово-м’язової системи та іншими причинами. Крім цього, гіпоплазія може бути односторонньою або двосторонньою.

За морфологічними ознаками гіпоплазія легень поділяється на дві форми:

• Проста гіпоплазія. Характерною рисою простої гіпоплазії є рівномірне зменшення обсягу легені та редукція бронхіального дерева до бронхів 10–14 порядку (при 18–24 у нормі).
• Кістозна гіпоплазія. При кістозній гіпоплазії легень має місце кістозна трансформація легені або бронхів сегментарного або субсегментарного рівня, через що цю форму захворювання також називають «полікістоз легень», «кістозний фіброз», «вроджена комірчаста або стільникова легеня» і т.д.

Клінічна картина гіпоплазії залежить від обсягу недорозвинення однієї чи обох легень, а також приєднання інфекційних ускладнень. Гіпоплазія 1-2-х сегментів найчастіше протікає безсимптомно. Недорозвинення однієї і більше часток супроводжується проявами різної виразності. Симптоматика простої та кістозної гіпоплазії практично ідентична.

Діти з гіпоплазією легень, зазвичай, відстають у фізичному розвитку; у них часто виявляється деформація грудної клітки, викривлення хребта у бік здорової легені. Пацієнти можуть відчувати біль у грудній клітці, іноді спостерігається поява кровохаркання. При прогресуючій дихальній недостатності виникає задишка під час фізичних навантажень, акроціаноз, з роками формується потовщення нігтьових фаланг («барабанні палички»). У разі виникнення інфекційного процесу в гіпоплазованій легені розвивається типова картина хронічної пневмонії. Під час частих, практично безперервно рецидивуючих загострень з’являється субфебрилітет, вологий кашель, слизово-гнійне або гнійне мокротиння, нездужання.

Ускладнений перебіг часто зустрічається при поєднаних та множинних вадах розвитку, асоційованих з гіпоплазією. Гіпоплазія та аплазія легень можуть поєднуватися з вродженими вадами серця (аномальним дренажем легеневих вен, декстрокардією), ШКТ (вродженою пахвинною грижею), кістково-м’язовою системою (розщепленням грудини, синдактилією). Нерідко легеневі аномалії входять до структури вроджених синдромів («синдром ятагана» – гіпоплазія частки легені та аномальний дренаж легеневих вен, зошита Поттера – гіпоплазія легень, клишоногість, аномалії лицьового скелета та кистей рук). При тривалому перебігу пороку, без його хірургічної корекції, може розвиватися легенева гіпертензія, легеневе серце, пневмоторакс, хронічний бронхіт, вторинні бронхоектази, легенева кровотеча, рідко – амілоїдоз.

Характерними зовнішніми маркерами недорозвинення легені є асиметрія грудної клітки (особливо помітна зі спини), западіння і сплощення реберного каркаса, звуження міжреберних проміжків, іноді – кілеподібне вибухання грудини. Аускультативні дані мізерні і неспецифічні, зазвичай представлені ослабленим диханням і різного роду хрипами в зоні гіпоплазованої легені.

Вирішальне значення у діагностиці гіпоплазії легень належить рентгенологічним методам дослідження. При оглядовій рентгенографії легень виявляється зменшення об’єму грудної клітини, гомогенне затемнення легеневого поля та зміщення середостіння у бік ураженої легені, високе стояння купола діафрагми. Внаслідок гіпоплазії судинного русла візуалізується збіднення легеневого малюнка за недорозвинення. За допомогою бронхоскопії зазвичай виявляється запалена слизова оболонка бронхів, ознаки гнійного ендобронхіту, аномально розташовані гирла сегментарних бронхів.

Обов’язковим діагностичним стандартом при підозрі на гіпоплазію легень є бронхографія, що виявляє зменшення кількості бронхіальних розгалужень, деформацію та стоншування гілок, іноді – циліндричні бронхоектази. Ангіопульмонографія виявляє редукцію судинного русла в недорозвиненій легені. Визначити межі ураження з високим ступенем точності допомагає перфузійна сцинтиграфія легень.

Консервативне лікування гіпоплазії легень може лише тимчасово обмежити прогресування вторинних змін легень та бронхів. Підставами для відмови від хірургічного лікування гіпоплазії легень на користь консервативної тактики також можуть бути двостороннє ураження 10-12 сегментів, тяжка серцево-легенева недостатність, легенева гіпертензія, хронічні декомпенсовані захворювання, онкологія. Для усунення загострень пацієнтам показано проведення санаційних бронхоскопій, інгаляцій, фізіотерапевтичного лікування.

Разом з тим, наявність хронічного інфекційно-запального процесу в гіпоплазованій легені є прямим показанням до оперативного втручання – видалення неповноцінної ділянки (лобектомія, білокектомія) або всього легкого (пневмонектомія). Результати оперативного лікування гіпоплазії легень у більшості випадків задовільні, летальність не перевищує 1-3%. У післяопераційному періоді пацієнти постійно спостерігаються дільничним пульмонологом.

Після хірургічної корекції, виконаної у дитячому віці, пацієнти почуваються задовільно. Якщо гіпоплазія легень поєднується з іншими важкими аномаліями, то прогноз багато в чому визначається сумарним впливом вад на якість життя та можливістю їх корекції. Профілактика носить головним чином антенатальний характер і включає відповідальний підхід до планування та виношування вагітності з боку майбутніх батьків. Для унеможливлення посилення дихальних розладів при гіпоплазії необхідне обмеження фізичних навантажень, попередження бронхолегеневих інфекцій.