Гліома хіазми

Гліома хіазми – Пухлинна освіта, що бере свій початок з гліальних клітин, розташованих в області зорового перехрестя. Гліома хіазми проявляється зниженням гостроти зору, звуженням або випаданням частини полів зору, симптомами гідроцефалії та нейроендокринними порушеннями. Комплекс діагностичних обстежень при гліомі хіазми включає візіометрію, офтальмоскопію, периметрію, дослідження зорових ВП, МРТ та КТ головного мозку, стереотаксичну біопсію. Лікується гліома хіазми залежно від її характеристик, локалізації та віку хворого. Це може бути хірургічне втручання (видалення або часткова резекція гліоми, відновлення ліквороциркуляції), хіміо- або радіотерапія.

Хіазма є розташований в основі мозку частковий перехрест зорових нервів. Над хіазмою знаходиться гіпоталамус, який здійснює нейроендокринну регуляцію і насамперед впливає на секреторну активність гіпофіза. Поблизу зорового перехрестя локалізується ІІІ шлуночок.

В області хіазми перехрещуються волокна зорового нерва, що йдуть від носових (медіальних) половин сітківки правого та лівого ока. Волокна, що беруть початок у скроневих (латеральних) половинах сітківки, залишаються на своїй стороні. Від хіазми відходять правий та лівий зорові шляхи, що містять нервові волокна від медіальної частини сітківки протилежного ока та латеральної частини сітківки ока зі свого боку. Оскільки зображення потрапляє на сітківку в перевернутому вигляді (від правого поля зору ліву половину сітківки і навпаки), кожен зоровий шлях несе у кору мозку інформацію від протилежних йому половин полів зору обох очей.

Гліома хіазми може виникати первинно і внаслідок поширення в ділянку зорового перехрестя гліоми зорового нерва. Зі свого боку гліома хіазми здатна поширюватися по зоровому нерву в порожнину орбіти, проростати в гіпоталамус та III шлуночок. Більшість авторів вказують на те, що гліома хіазми зазвичай супроводжується оптохіазмальним реактивним арахноїдитом, що призводить до утворення спайок та субарахноїдальних кіст. Клінічні прояви гліоми хіазми залежать насамперед від розташування пухлини та напрями її зростання. В основному вони представлені зниженням гостроти зору, змінами зорових полів, ендокринно-обмінними порушеннями та лікворно-гіпертензійним синдромом (внутрішньочерепною гіпертензією).

Порушення з боку зору можуть бути викликані як здавленням гліомою хіазми зорового нерва, так і руйнуванням пухлиною його зорових волокон, що проростає. При розростанні гліоми хіазми в процесі зорового нерва відбувається потовщення інфільтрованих пухлиною зорових волокон, що веде до здавлення нерва в зоровому каналі. Зниження гостроти зору частіше має двосторонній характер. Іноді у початковому періоді гліома хіазми дає лише одностороннє погіршення зору, а поразка другого ока виявляється через кілька місяців або навіть років. Гліома хіазми відрізняється повільно прогресуючим і найчастіше асиметричним зниженням гостроти зору. Якщо гліома хіазми поширюється до очної ямки, то поряд з ослабленням зору спостерігається прогресуючий екзофтальм.

Зміна полів зору залежить від місця розташування гліоми хіазми. Найбільш часто гліома хіазми знаходиться в передній частині зорового перехреста і вражає зорові волокна до переходу на протилежний бік. У разі відзначається битемпоральный характер звуження полів зору обох очей. Можливе концентричне звуження полів зору та утворення центрально розташованих худобою (ділянок випадання зображення). Якщо гліома хіазми знаходиться в задній її частині за перехрестом зорових нервів, то спостерігається випадання однойменних половин полів зору (гомонімна геміанопсія).

Ендокринно-обмінні розлади, якими супроводжується гліома хіазми при її проростанні в гіпоталамус, можуть включати: гіпоталамічний синдром, нецукровий діабет, гіперсомнію, діенцефальний синдром, ожиріння, гіперкортицизм, передчасне статеве дозрівання, порушення психіки.

Гліома хіазми може протікати з ознаками підвищення внутрішньочерепного тиску: біль голови, тяжкість в очних яблуках, нудота. Найчастіше ці симптоми зумовлені реактивним арахноїдитом. Найбільш виражені вони, коли гліома хіазми проростає в ділянку III шлуночка і, викликаючи оклюзійні ліквородинамічні порушення, призводить до розвитку гідроцефалії.

Оскільки гліома хіазми починає виявлятися з порушень зору, первинне звернення пацієнтів відбувається переважно до офтальмолога. Лікар проводить офтальмологічне тестування: визначення гостроти зору, звичайну чи комп’ютерну периметрію, і навіть огляд структур ока. Важливе значення у діагностиці гліоми хіазми має проведення периметрії, результати якої дозволяють визначити рівень ураження зорових шляхів та отримати орієнтовне уявлення про локалізацію пухлини. У початковому періоді зростання гліома хіазми може не давати жодних змін на очному дні. Надалі при офтальмоскопії відзначаються застійні диски зорових нервів, ознаки первинної атрофії зорового нерва. Визначити ступінь та рівень ураження зорових нервів дозволяє дослідження зорових ВП.

Результати комплексного офтальмологічного дослідження, що свідчать про наявність об’ємного внутрішньочерепного процесу зорових шляхів, є приводом для консультації невролога і проведення МРТ або КТ головного мозку. За відсутності можливості томографічного дослідження проводять рентгенографію черепа, яка виявляє характерну для гліоми хіазми грушоподібну деформацію турецького сідла. Додатково проводять рентгенографію орбіт у косій проекції. У випадках коли гліома хіазми проростає в орбіту, на рентгенограмах визначається одно- або двостороннє розширення зорових отворів до 9 мм.

Томографічні методи дослідження головного мозку є набагато більш інформативними. Вони дозволяють точно визначити наявність пухлини, її розташування, розміри та ступінь проростання по ходу зорових нервів, у тканині головного мозку та гіпоталамуса. Однак томографія не дає можливості відрізнити гліому хіазми від інших пухлин цієї локалізації (гангліоневроми, тератоми, ретикулоендотеліоми та ін.). Це можна зробити лише шляхом гістологічного дослідження клітин пухлини, отриманих шляхом стереотаксичної біопсії або під час операції.

Хірургічне лікування гліоми хіазми може застосовуватися при її екзофітному зростанні, коли порушення зору спричинені в основному здавленням зорового нерва. Якщо гліома хіазми проростає всередину зорового нерва, то її повного видалення зазвичай вдаються лише у разі розвитку сліпоти. Поширена гліома хіазми підлягає лише частковій резекції, оскільки її повне видалення призводить до двосторонньої сліпоти та значних ендокринних порушень. При проростанні гліоми хіазми в III шлуночок оперативне втручання необхідне ліквідації прогресуючої гидроцефалии. З цією ж метою може знадобитися проведення операції з розсічення спайок та розтину кіст, що утворилися в результаті реактивного арахноїдиту. Вибір лікувальної тактики у пацієнтів з діагнозом «гліома хіазми» здійснюється нейрохірургом залежно від локалізації та розмірів пухлини, віку пацієнта, гістологічного виду пухлини та ін.

Поряд з хірургічним лікуванням щодо гліоми хіазми може застосовуватися променева терапія та хіміотерапія. Однак у дитячому віці через високу радіочутливість діенцефальної області променева терапія призводить до виражених ендокринних розладів, поведінкових та інтелектуальних порушень. Що менше вік дитини, то більше виражені в нього побічні ефекти опромінення пухлини. Тому у дітей з гліомою хіазми застосовують переважно хіміотерапію (карбоплатин, вінкрістин), а променеву дію здійснюють лише за відсутності ефекту від хіміопрепаратів.

Найбільш сприятливий прогноз має обмежена гліома хіазми, що екзофітно зростає, щодо якої вдалося повне хірургічне видалення. Часткова резекція та подальша хіміотерапія в більшості випадків дозволяють зупинити зростання гліоми. Однак у 20-30% випадків після такого лікування спостерігається прогресуюче зростання пухлини.