Гормонально-неактивні пухлини надниркових залоз

Гормонально-неактивні пухлини надниркових залоз – це різні новоутворення надниркових залоз, які не секретують гормони і не призводять до гормональних порушень. Доброякісні інциденталоми протікають безсимптомно; злоякісні новоутворення проявляються інтоксикаційним синдромом, збільшенням об’єму живота. Діагностика пухлин надниркових залоз проводиться за допомогою УЗД, КТ залоз, селективної ангіографії, тонкоголкової аспіраційної біопсії, сцинтиграфії. При інцидентолом малого розміру може здійснюватися динамічний спостереження; отримання даних за злоякісний характер пухлини є підставою для адреналектомії.

Гормонально-неактивні пухлини надниркових залоз найчастіше є випадковими знахідками в ендокринології. Частота виявлення інциденту становить 1,5-8,7% від усіх пухлин надниркових залоз. Інциденталоми зазвичай діагностуються у віці 30-60 років, переважно у жінок. У 60% спостережень пухлини виявляються у лівому наднирковому залозі, у 3-4% випадків мають двосторонню локалізацію. Перед раку кори надниркових залоз припадає 0,02-0,04% випадків всіх злоякісних пухлин.

На відміну від гормонопродукуючих пухлин (альдостероми, кортикостероми, феохромоцитоми, фемінізуючих або вірилізуючих пухлин), інциденталоми не призводять до розвитку специфічних клінічних проявів (гіперальдостеронізму, гіперкортицизму, егетативних синдромів), вегетативних кризів.

Гормонально-неактивні пухлини надниркових залоз можуть бути доброякісними та злоякісними, мати первинне або вторинне (метастатичне) походження. З урахуванням гістогенезу виділяють первинні епітеліальні інциденталоми кіркової речовини (аденоми, карциноми), мезенхімальні новоутворення (ліпоми, мієлоліпоми, фіброми, гамартроми, ангіоми), пухлини мозкового шару надниркової залози, гангліоми, нейроблами. Серед порівняно рідкісних гормонально-неактивних пухлин надниркових залоз зустрічаються псевдокісти, ретенційні та паразитарні кісти надниркових залоз.

Первинний рак кори надниркових залоз класифікується відповідно до стадій TNM.

• Т1 – пухлина щодо малих розмірів – до 5 см
• Т2 – пухлина щодо великих розмірів – понад 5 см
• ТЗ – пухлина будь-якого розміру з проростанням у навколишні тканини
• Т4 – пухлина будь-якого розміру з інвазією в органи черевної порожнини та заочеревинного простору (печінка, підшлункову залозу, нирки, нижню порожнисту вену та ін.).
• N0 – відсутні збільшені лімфатичні вузли
• N1 – виявляються метастази в паракавальні та парааоротальні лімфовузли
• МО – відсутні віддалені метастази М1 – виявляються віддалені метастази в легені, головний мозок, кісткову систему, ШКТ, нирки, матку, печінку.

Вторинні злоякісні пухлини надниркових залоз найчастіше є метастазами раку легень, щитовидної залози, молочної залози, нирок, товстої кишки, меланоми, лімфоми та ін. і зустрічаються у 8-13% випадків.

Пухлини, що мають малі розміри, зазвичай є «клінічно німими», тобто не дають клінічної симптоматики та не порушують функцію надниркових залоз. Деякі з цих пухлин секретують незначну кількість гормонів, недостатню для розвитку клінічних синдромів. Інциденталоми часто супроводжують такі захворювання, як цукровий діабет, ожиріння, артеріальна гіпертензія.

Гормонально-неактивні злоякісні пухлини надниркових залоз проявляються інтоксикаційним синдромом: лихоманкою, міастенією, міалгією, артралгією, зниженням апетиту, схудненням. Пухлини великого розміру можуть супроводжуватися збільшенням об’єму живота та виявлятися пальпаторно.

Найчастіше пухлини діагностуються у процесі візуалізуючих досліджень черевної порожнини та заочеревинного простору (УЗД, КТ, МРТ), що виконуються з приводу інших захворювань.

При виявленні тієї чи іншої пухлинної освіти надниркових залоз на наступному етапі уточнюється його гормональна активність та гістологічна структура. З цією метою виконується визначення базального рівня гормонів надниркових залоз (кортизолу, альдостерону, естрогенів, андрогенів, катехоламінів) та їх вмісту у крові у відповідь на стимулюючі проби. Крім гормональних тестів, при виявленні інциденту проводиться дослідження рівня калію крові (для виключення гіперальдостеронізму), дегідроепіандростерон сульфату – маркера секреції андрогенів.

В рамках діагностики інцидентом виконується селективна ангіографія (артеріографія, флебографія), доплерографія надниркових залоз, радіонуклідна сцинтиграфія, екскреторна урографія. Питання тактиці лікування при випадкових інциденталомах вирішується за результатами тонкоигольной аспіраційної біопсії наднирника. Незважаючи на високу інформативність біопсії, застосування її обмежене у зв’язку з високою ймовірністю розвитку ускладнень (гемотораксу, пневмотораксу, кровотечі, гематурії, гематоми ниркової або печінкової паренхіми, панкреатиту, інфекції тощо).

Лікувальна тактика визначається диференційовано. При доведеному доброякісному характері новоутворення, нормальному рівні гормонів, відсутності субклінічних проявів та малих розмірах пухлини (менше ніж 3 см) за пацієнтом може встановлюватися динамічне спостереження ендокринолога.

Хірургічному видаленню підлягають доброякісні пухлини надниркових залоз діаметром понад 3 см, навіть за відсутності їхньої гормональної активності. Пухлини з ознаками злоякісного зростання (швидке збільшення розмірів, нерівність контурів, неоднорідність тканини, мікрокальцинати, рясна васкуляризація, наявність атипових клітин в аспіраті та ін) також є показанням до оперативного лікування. При гормонально-неактивних пухлинах надниркових залоз може виконуватися одностороння адреналектомія (в т. ч. лапароскопічна), при ураженні обох залоз – двостороннє видалення надниркових залоз. При неоперабельних злоякісних пухлинах надниркових залоз показано хіміопроменеве лікування.