Губчаста нирка (Медулярна губчаста нирка, Медулярна спонгіозна нирка, Нирка із губчастими пірамідами)

Губчаста нирка – це вроджена мультикістозна деформація збиральних ниркових канальців мальпігієвих пірамід, що надає нирковій тканині вигляду дрібнопористої губки. При розвитку ускладнень губчастої нирки (нефрокальцинозу та пієлонефриту) спостерігаються ниркові кольки, гематурія, піурія. Патологія виявляється під час екскреторної урографії, ретроградної пієлографії. Лікування за наявності клінічних проявів спрямоване усунення ускладнень; при неефективності консервативної терапії проводять видалення каменів із нирки, нефростомію, резекцію нирки, нефректомію.

Губчаста нирка – це вроджена патологія, що характеризується зміною структури органу. Зазвичай має двосторонній характер. Може тривалий час протікати безсимптомно і стати випадковою знахідкою під час проведення обстеження сечостатевої системи з іншого приводу. Функція нирки тривалий час зберігається нормальною; її спотворення частіше провокує інфекційний процес, прогресування каменеутворення та порушення прохідності верхніх сечовивідних шляхів.

Більшість досліджень у сфері сучасної урології підтверджують, що губчаста нирка як аномалія внутрішньоутробного розвитку з етіології та патогенезу близька до полікістозної нирки. Вважається, що виникнення аномалії пов’язане з пізніми порушеннями ембріогенезу, а зміни у збиральних ниркових канальцях можуть спостерігатися і в постнатальному періоді. Спадкова природа губчастої нирки підтверджена, але тип успадкування в більшості випадків – спорадичний. Діагностується патологія переважно у людей середнього та старшого віку, переважно у чоловіків. У зв’язку з тривалим латентним перебігом захворювання на дитячому віці губчаста нирка виявляється порівняно рідко.

У більшості випадків спостерігається двостороння аномалія медулярної речовини нирок, при цьому кістозні зміни різного ступеня вираженості можуть зачіпати деякі або всі ниркові сосочки. На відміну від полікістозної, губчаста нирка зовні має правильну форму, рівні контури, гладку поверхню та дещо збільшена у розмірі порівняно з віковою нормою. На розрізі визначаються розширення термінальних ниркових канальців з множинними дрібними кістами та порожнинами в ділянці пірамід.

Розміри кіст коливаються в межах від 1 до 5 мм, збільшуючись у напрямку центру. Спостерігаються кісти двох видів – бічні веретено-або дивертикулоподібні випинання у просвіти ниркових канальців, вистелені циліндричним епітелієм, або замкнуті кістозні порожнини, утворені при злитті дрібних кіст, ізольовані від ниркових канальців та вистелені плоским епітелієм. Кістозні порожнини можуть містити прозору жовтувату рідину (за відсутності запалення), клітини, що злущуються, кальцифіковані конкременти (від піщинок до дрібних каменів). В результаті вимивання дрібне каміння з кістозних канальців може з’явитися в чашках або нирковій балії.

Ниркова тканина в ділянці пірамід, як правило, щільна та фіброзно-змінена, при супутньому пієлонефриті – із запальною трансформацією. Кальцифікація ниркової паренхіми (нефрокальциноз) є вторинним порушенням, оскільки стаз сечі у розширених ниркових канальцях та кістозних порожнинах сприяє осадженню солей кальцію.

Як правило, протягом тривалого часу аномалія клінічно не виявляється. Симптоматика виникає зазвичай у віковому інтервалі від 20 до 40 років при приєднанні різних ускладнень: каменеутворення в кістозних порожнинах, інфекцій нирок та сечовивідних шляхів. Основні клінічні прояви ускладненої губчастої нирки – це тупі або гострі напади болю в ділянці попереку, макро-і мікрогематурія, піурія.

Сосочковий нефрокальциноз зустрічається при губчастій нирці більш ніж у 60% випадків. Ниркові кольки виникають внаслідок міграції дрібних каменів із кістозних порожнин у чашки та балію. Розвиток запалення через попадання дрібних каменів у чашково-лоханкову систему та порушення відтоку сечі проявляється періодичним підвищенням температури тіла, порушенням сечовипускання. Рідко, при тяжкому перебігу сечокам’яної хвороби та рецидивуючої вторинної інфекції відбувається гнійне розплавлення та загибель ниркової паренхіми, що проявляється ознаками ниркової недостатності.

Діагноз губчастої нирки встановлюється фахівцем-нефрологом за результатами розширеного урологічного обстеження, у якому основним методом є екскреторна урографія. На урограмі видно інтенсивно контрастовані, мозаїчно та віялоподібно розташовані гроздевидні кістозні порожнини та розширення збірних канальців. Морфологічні зміни зазвичай зачіпають дистальну медулярну зону нирки, а кортико-медулярна зона і кіркова речовина залишаються незміненими. У кістозних порожнинах сосочкової зони рентгенконтрастна речовина затримується довше, ніж у чашках, що говорить про стаз у збиральних канальцях. На нефрокальциноз вказують затемнені рентгеноконтрастними засобами сосочкові конкременти.

Рідше в діагностиці губчастої нирки використовують ретроградну пієлографію, тому що на пієлограмах не завжди визначаються зміни в розширених протоках нирки. Рентгенологічне дослідження нирок доцільно проводити при поєднанні губчастої нирки з нефрокальциноз або нефролітіаз для виявлення кальцинатів і мікролітів, розташованих в дистальних відділах пірамід. У цьому випадку на оглядовому знімку видно тіні дрібного каміння в кістках сосочків, які частково або повністю збігаються з тінями порожнин на екскреторній урограмі.

УЗД нирок не завжди дозволяє виявити найдрібніші кісти у глибоких шарах ниркової тканини. Лабораторні дослідження допомагають підтвердити наявність гематурії, піурії, незначної протеїнемії, гіперкальціурії. Диференціальну діагностику губчастої нирки проводять із захворюваннями, при яких є полікістозні ураження медулярної ниркової тканини (полікістозом нирки, кістозним пієлітом, папілярним некрозом, хронічним пієлонефритом), а також нефрокальцинозом, туберкульозом, нирково.

При неускладненій аномалії та її безсимптомному перебігу жодного лікування не проводиться; показано профілактичні призначення зниження ризику розвитку ускладнень. При клінічних проявах губчастої нирки лікування орієнтоване на усунення вторинної інфекції сечовивідних шляхів та метаболічних порушень (подальшого відкладення солей кальцію у кістозно-змінених ниркових канальцях). При приєднанні пієлонефриту призначають рясне питво, дієту з низьким вмістом Ca, пролонговану антибактеріальну терапію. Для профілактики розвитку ятрогенної інфекції урологічні інструментальні маніпуляції хворим із губчастою ниркою показані у виняткових випадках.

Нефростомія потрібна при ускладненні патології сечокам’яною хворобою або пієлонефритом та відсутності ефективності консервативного лікування. При осередковій кістозній деформації, що зачіпає окремий сегмент нирки, роблять її резекцію. Видалення нирки (нефректомія) виконується дуже рідко та суворо при односторонньому ураженні нирок. Міграція дрібних конкрементів, що порушує відтік сечі, може бути показанням до хірургічного видалення каменів з нирок – пієлолітотомії, нефролітотомії, перкутанної нефролітотрипсії, дистанційної нефролітотрипсії.

У неускладнених випадках результат при губчастій нирці є сприятливим, функції нирок зберігаються. При розвитку та прогресуванні нефрокальцинозу, приєднанні інфекції з часом прогноз може погіршуватися. Профілактичні заходи не розроблено.