Інциденталому наднирника

Інциденталому наднирника – це загальна назва групи пухлин діаметром понад 1 см, які були виявлені випадково під час проведення інструментальної діагностики. Точних причин появи новоутворень поки не з’ясовано. Симптоми інциденталоми визначаються наявністю гормональної активності, локалізацією пухлини, її клітинною будовою. Діагностика ґрунтується на двоетапних гормональних тестах, методах візуалізації (УЗД, КТ, МРТ), гістологічному дослідженні біоптатів. Лікування в основному хірургічне – повне видалення новоутворення, при дрібних та гормонально-неактивних пухлинах можливе динамічне спостереження.

«Епідемія» інцидентом надниркових залоз почалася у XXI столітті, коли вдосконалилися методи інструментальної візуалізації: УЗД з високим дозволом, КТ та МРТ. Під час проведення КТ частота випадково діагностованих пухлин сягає 4%. Поширеність патології підвищується з віком: серед 30-річних людей інциденталоми виявляються у 0,2%, тоді як у групі пацієнтів віком від 70 років цей показник зростає до 7%. Будь-які новоутворення надниркових залоз – важлива проблема в практичній ендокринології, оскільки вони можуть бути гормонально-активними та/або злоякісними.

Незважаючи на велику увагу з боку вчених та проведення численних досліджень, конкретні етіологічні чинники інцидентом надниркових залоз поки встановити не вдалося. Єдина підтверджена причина – синдром множинних ендокринних неоплазій (МЕН), який найчастіше має сімейний характер. Крім надниркових залоз, у патологічний процес залучається гіпофіз, щитовидна залоза, підшлункова залоза, нервова система та ШКТ.

Надниркові залози складаються з кори та мозкового шару. Кора підрозділяється на три частини: клубочкову, пучкову та сітчасту, кожна з яких виробляє гормони: мінералокортикоїди, глюкокортикоїди, статеві стероїди. Мозкова тканина складається з хромафінних клітин, завдання яких – продукція адреналіну та норадреналіну, пептидів, біогенних амінів. Крім ендокринних клітин, в органі є стромальна тканина, яка зрідка виступає субстратом для інцидента.

Патологічне вплив інциденталоми надниркового залози на організм насамперед пов’язують із її гормональною активністю. Надлишковий синтез кортизолу, альдостерону, адреналіну чи інших гормонів – причина порушення всіх видів обміну речовин, артеріальної гіпертензії, затримки рідини та розладів кровообігу. При злоякісних новоутвореннях значної ролі грає загальний впливом геть організм, формування ракової інтоксикації.

По локалізації інциденталоми діляться на адренокортикальні пухлини та новоутворення мозкового шару. За клітинним складом вони бувають доброякісними та злоякісними, які у свою чергу діляться на первинні та метастатичні. Онкопатологія становить 4-8,5% від усіх випадкових інструментальних знахідок. У практичній ендокринології випадки інциденталоми також поділяються на 2 категорії з функціональної активності:

• Гормонально-неактивні, які становлять 60-65% і переважно протікають безсимптомно. До них належать фіброми, деякі аденоми, ліпоми, непаразитарні кісти. Це найсприятливіша форма патології.
• Гормонально-активні, які виробляють різні види гормонів коркового чи мозкового шару надниркових залоз До цієї категорії належать кортикостероми, альдостероми, феохромоцитоми.

Гормонально-неактивні пухлини

Невеликі новоутворення не викликають клінічних проявів. Багато пацієнтів живуть із нею все життя, не підозрюючи проблему. Інциденталоми характеризуються невеликим діаметром та повільним зростанням, тому вони рідко викликають ознаки компресії сусідніх органів. Якщо ж освіта досягає великих розмірів, можливі болі в животі та попереку. Найчастіше ці ознаки сприймаються як симптоми ураження нирок, печінки чи селезінки (з урахуванням боку ураження).

Гормонально-активні пухлини

При істинній інцидентолом порушення гормонального фону виражені незначно. В іншому випадку, при яскравій клінічній картині дослідження надниркових залоз проводиться цілеспрямовано, тому таку пухлину не можна віднести до випадкових знахідок. Виняток становлять пацієнти, які з якихось причин не звертаються до лікаря зі скаргами або мають хронічні захворювання, прояви яких накладаються на ознаки гормонального дисбалансу.

Найчастіше зустрічається кортикостерома, що проявляється субклінічним гіперкортицизмом. Незважаючи на відсутність характерних ознак синдрому Іценка-Кушинга, у пацієнтів найчастіше визначають надмірну вагу, метаболічний синдром, незначно підвищений артеріальний тиск. Також характерні порушення репродуктивної та сексуальної функції, зниження щільності кісткової тканини.

Феохромоцитоми набагато частіше, ніж кортикостероми, діагностуються як інциденталоми надниркових залоз. Основний прояв феохромоцитоми – підвищення артеріального тиску. Пацієнтів турбують напади головного болю, посилене серцебиття, прискорене дихання. Оскільки така пухлина зустрічається рідко, її не розглядають як типову причину гіпертензії та не проводять цілеспрямоване сканування при постановці діагнозу гіпертонічної хвороби

При надмірній продукції альдостерону симптоми нагадують клінічну картину феохромоцитоми: головний біль, дискомфорт у ділянці серця, періодичне або постійне підвищення кров’яного тиску. На додаток до цих проявів можлива м’язова слабкість, біль у м’язах, відчуття повзання мурашок по шкірі. Багато пацієнтів відчувають посилену спрагу, помічають збільшення частоти та обсягу сечовипускання за добу.

Гормонально-неактивні інциденталоми рідко спричиняють негативні наслідки. Гормон-продукуючі пухлини без лікування стають причиною злоякісних гіпертензивних кризів, інфарктів та інсультів, легеневої недостатності. До групи найбільш ймовірних ускладнень входить остеопороз та патологічні переломи, цукровий діабет, схильність до тромбозу та тромбоемболії.

Злоякісні інциденталоми передусім небезпечні метастазування в головний мозок, легені та інші органи. Згодом у онкохворих розвивається ракова кахексія, життєзагрозливі інфекційні ускладнення на тлі зниженого імунітету. Серйозну проблему становлять негативні наслідки поліхіміотерапії. При діагностиці раку надниркових залоз на пізніх стадіях рівень 5-річного виживання становить 20-50%.

При виявленні невідомої пухлини у зоні надниркових залоз пацієнта направляють на консультацію до лікаря-ендокринолога. При підозрі на злоякісний характер новоутворення знадобиться обстеження в онколога. Основне завдання діагностики – визначити тип інциденталоми та її гормональну активність. Для цього призначаються такі методи дослідження:

• Первинна лабораторна діагностика. На першому етапі обстеження необхідно підтвердити або виключити факт автономної секреції пухлини в інциденталомі. Для цього використовують дексаметазоновий переважний тест, оцінку добової екскреції метанефрину та норметанефрину, визначення альдостерон-ренінового співвідношення.
• Високоспецифічні лабораторні тести. Якщо первинні тести є позитивними, проводять уточнюючі методи діагностики. Досліджують рівень АКТГ у крові, добову екскрецію кортизолу, проводять функціональні проби з клонідином, флудрокортизоном та каптоприлом. Для визначення альдостероми додатково призначають порівняльний селективний венозний забір крові (ССЗЗК).
• УЗД надниркових залоз. Ультразвукове дослідження використовують з оцінки фенотипічних особливостей інциденталоми, які допомагають у постановці діагнозу. За допомогою УЗД оцінюють діаметр новоутворення, його контури, гомогенність чи гетерогенність структури.
• КТ надниркових залоз. Комп’ютерна томографія з контрастуванням використовується для уточнення розмірів та локалізації, оцінки щільності освіти (у більшості інцидентів показник понад 10 од. Hounsfield). Стандартну КТ доповнюють внутрішньовенним контрастуванням, щоб оцінити васкуляризацію та швидкість виведення контрастної речовини.
• Пункційна біопсія наднирника. Інвазивні методи дослідження вдаються на фінальному етапі діагностики, щоб визначити клітинну структуру пухлини. Дослідження виконують під контролем інструментальної діагностики для максимальної точності маніпуляцій та отримання якісного біоматеріалу. За результатами цитологічного дослідження біоптатів з’ясовують тип інцидента.

Диференційна діагностика

Інциденталоми потрібно відрізняти від інших об’ємних утворень, розташованих в області надниркових залоз, але не пов’язаних із цим органом. Диференціальну діагностику проводять з аневризмами судин, кістами, новоутвореннями нирок, підшлункової залози та селезінки. З появою ознак інтоксикації необхідно виключити інфекційні процеси: абсцес, інфільтрат, гранульому, паразитарну кісту.

Хірургічне лікування

Радикальне видалення рекомендовано більшості пацієнтів із гормонально-активними утвореннями. Операція – найкращий спосіб нормалізації гормонального фону та профілактики життєзагрозних ускладнень. При онкопатології раннє виконання хірургічного втручання дозволяє запобігти метастазування. При гормонально-неактивних інцидентолом операцію проводять, якщо пухлина збільшується більш ніж на 5 мм за короткий термін або досягає 4-5 см в діаметрі.

Консервативна терапія

При дрібних безсимптомних новоутвореннях надниркових залоз та наявності протипоказань до оперативного втручання рекомендована вичікувальна тактика. Пацієнтам призначають регулярні візити до лікаря, виконання контрольної комп’ютерної томографії кожні 3-6 місяців, щоб відстежити швидкість зростання інцидента. Також щорічно проводиться гормональне обстеження для своєчасного виявлення порушень та їх медикаментозної корекції.

Результати захворювання визначаються характером та розмірами інциденталоми надниркових залоз. Більшість новоутворень доброякісні, до того ж багато хто з них не виявляє гормональної активності, тому віддалений прогноз сприятливий. Виняток становлять випадки онкопатології, гормонально активні новоутворення у людей, які мають протипоказання до операції. Оскільки етіопатогенез хвороби остаточно не встановлено, заходи профілактики відсутні.